Современные аспекты ортопедического хирургического лечения детей с несовершенным остеогенезом

Protrusio acetabuli чаще встречается при каком типе несовершенного остеогенеза?

В МКБ несовершенный остеогенез кодируется

• I тип;
• III тип;
• IV тип

В большинстве случаев несовершенный остеогенез вызван

• G78.0;
• O78.0;
• Q78

Встречаемость несовершенного остеогенеза

• генетическим нарушениями обмена фосфора и кальция;
• доминантной мутацией генов COL1A или COL1A2, кодирующих синтез α-2-цепей коллагена первого типа;
• критическим дефицитом витамина D3

Глобальная цель лечения детей с несовершенным остеогенезом

• ,01 — 0,07/10 000;
• ,3 — 0,7/10 000;
• 20 — 30 случаев на 1

Есть ли риск ятрогенных осложнений при одновременном использовании титановых и стальных внутрикостных и накостных имплантов?

Комбинированная методика (телескопическая конструкция и ограниченная внешняя фиксация) позволяет

• восстановить нормальную анатомию скелета;
• сохранить и улучшить функциональные способности ребенка;
• уменьшить количество переломов

Коррекция истинной coxa vara у детей с несовершенным остеогенезом выполняется

• да, есть риск костной резорбции вследствие разной электроотрицательности этих элементов;
• нет, эти металлы могут сочетаться в хирургии;
• ятрогенные осложнения не встречаются при несовершенном остеогенезе

Методом выбора остеосинтеза, при коррекции деформаций длинных трубчатых костей при несовершенном остеогенезе у детей, является

• снизить неблагоприятный эффект гиперэластичности связочного аппарата при коррекции деформаций;
• сократить сроки госпитализации;
• существенно снизить риски вторичных смещений костных фрагментов и обеспечить условия для ранней нагрузки на оперированную конечность

Негативные эффекты бисфосфонат-терапии на костную систему

• по методике Fassier;
• по методике Sheferra;
• с использованием накостного остеосинтеза в дополнение к интрамедуллярному

Ортопедическим осложнением несовершенного остеогенеза является

Остается неизвестной информация о влиянии бисфосфонатов на

• интрамедуллярный ригидный;
• интрамедуллярный телескопический;
• накостный блокируемый;
• чрескостный

По классификации Sillence et al (1979) к тяжелым формам несовершенного остеогенеза и формам средней степени тяжести относят

• увеличение размеров и минеральной плотности позвонков;
• угнетение костного ремоделирования, замедление перестройки росткового хряща, замедление консолидации после выполнения остеотомий, угнетение дентиногенеза;
• угнетение продольного роста проксимальных сегментов конечностей

Показания к МРТ у пациентов с несовершенным остеогенезом

• Protrusio acetabuli;
• избыточный рост одной из конечностей;
• тугоухость

Показания к поднадкостничному армированию

• дыхательную систему;
• пищеварительную систему;
• частоту переломов в отдаленном периоде после начала лечения, будущую беременность

Положительные эффекты бисфосфонат-терапии

Преимущества применения стержня Fassier-Duval при остеосинтезе бедра связаны с

• I — IV тип;
• II — IV тип;
• II — VII тип

При винтообразном переломе на уровне средней-нижней трети бедра без смещения, у ребенка 6 лет с доказанным типом I несовершенного остеогенеза, вы выполните

• базальная инвагинация, обструктивная гидроцефалия, хроническая субдуральная гематома, смещение органов средостения, деформации и переломы позвоночника с неврологическими осложнениями;
• дыхательная недостаточность;
• сердечная недостаточность

При выполнении реконструктивного ортопедического вмешательства, риски применения бисфосфонатов связаны с

• необходимость введения дополнительного стабилизирующего элемента;
• узкий костно-мозговой канал или его отсутствие, малый поперечный размер кости;
• широкий костно-мозговой канал, большой поперечный размер кости

При какой форме чаще встречается сколиоз с деформацией более 30º?

• увеличение размеров и минеральной плотности позвонков, увеличение мышечной силы, снижение болевого синдрома, увеличение толщины кортикальных пластинок, улучшение двигательной функции ребенка;
• угнетение костного ремоделирования, замедление перестройки росткового хряща;
• ухудшение двигательной функции ребенка

При каком типе несовершенного генеза возможно удлинение и коррекция деформаций конечностей с использованием аппаратов внешней фиксации?

При каком типе несовершенного остеогенеза характерно образование гиперпластической костной мозоли, гетеротопических оссификатов?

• большим числом миграции и лучшей стабильностью позиции элементов стержня;
• возможностью введения через небольшие доступы, нет необходимости артротомии коленного сустава;
• меньшим числом миграции и лучшей стабильностью позиции элементов стержня

Проблемами изолированного применения любой интрамедуллярной телескопической конструкции являются

• интрамедуллярный телескопический остеосинтез;
• консервативное лечение гипсовой повязкой;
• скелетное вытяжение;
• чрескостный остеосинтез

Риски анестезии при несовершенном остеогенезе

• замедленными костным сращением и ремоделированием мозоли;
• потерей эластичности связочного аппарата;
• развитием повышенного внутричерепного давления

Типичные ортопедические проблемы несовершенного остеогенеза

• III тип;
• IV тип;
• IX тип

Частота повторных операций при изолированном применении телескопических стержней достигает

Частота повторных, незапланированных вмешательств, при коррекции деформаций с использованием эластичных титановых стержней, введенных трансфизарно

• I тип;
• II тип;
• III — IV тип

Что является потенциальным осложнением применения телескопических конструкций?

• II тип;
• III тип;
• V тип

Является ли отсутствие навыков самостоятельной вертикализации и ходьбы, ввиду частых переломов, даже при отсутствии деформаций конечностей, показанием к оперативному лечению?

• высокая стоимость конструкции;
• высокая травматичность введения;
• ротационная и продольная нестабильность, высокий риск вторичного смещения костных фрагментов, позднее начало нагрузки на оперированную конечность

• гипергликемия;
• дислипидемия;
• риски переломов, гипертермия

• асептический некроз эпифизов бедренных костей, контрактуры суставов;
• контрактуры суставов, болевой синдром;
• переломы, деформации костей, сколиоз, компрессионные переломы позвонков

• 20 %;
• 50 %;
• 83 %

• 20 %;
• 50 %;
• 87,5 %

• избыточный рост армированного сегмента и повышенная эластичность связочного аппарата;
• контрактуры суставов;
• нерасхождение частей телескопического стержня, внутрисуставная миграция стержня, вторичное смещение костных фрагментов после остеотомии, вследствие продольной и ротационной нестабильности конструкции

• является показанием к медикаментозному лечению;
• является показанием к оперативному лечению;
• является показанием к симптоматическому лечению