Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (по утвержденным клиническим рекомендациям)_2020

Chl-G – режим иммунохимиотерапии, включающий

Chl-R – режим иммунохимиотерапии, включающий

• бевацизумаб и хлорамбуцил;
• обинутузумаб и хлорамбуцил;
• ритуксимаб и хлорамбуцил;
• трастузумаб и хлорамбуцил

FCR – режим иммунохимиотерапии, включающий

• ниволумаб и хлорамбуцил;
• панитумумаб и хлорамбуцил;
• ритуксимаб и хлорамбуцил;
• цетуксимаб и хлорамбуцил

FCR-Lite – режим иммунохимиотерапии, включающий

• ниволумаб, флударабин и циклофосфамид;
• панитумумаб и хлорамбуцил;
• ритуксимаб, флударабин;
• ритуксимаб, флударабин и циклофосфамид

IGHV означает

• ниволумаб, флударабин и циклофосфамид с редукцией доз цитостатических препаратов;
• панитумумаб и хлорамбуцил с редукцией доз цитостатических препаратов;
• ритуксимаб, флударабин и циклофосфамид с редукцией доз цитостатических препаратов;
• ритуксимаб, флударабин с редукцией доз цитостатических препаратов

R-CD – режим иммунохимиотерапии, включающий

R-FCM – режим иммунохимиотерапии, включающий

• вариабельные участки легких цепей иммуноглобулинов;
• вариабельные участки тяжелых цепей иммуноглобулинов;
• постоянные участки легких цепей иммуноглобулинов;
• постоянные участки тяжелых цепей иммуноглобулинов

RB – режим иммунохимиотерапии, включающий

• бевацизимаб, циклофосфамид и дексаметазон;
• ниволумаб, циклофосфамид и дексаметазон;
• панитумумаб, циклофосфамид и дексаметазон;
• ритуксимаб, циклофосфамид и дексаметазон

В европейских странах заболеваемость ХЛЛ составляет

• ритуксимаб, флударабин, циклофосфамид, дексаметазон;
• ритуксимаб, флударабин, циклофосфамид, метилпреднизолон;
• ритуксимаб, флударабин, циклофосфамид, митоксантрон

В качестве дополнительных диагностических маркеров при ХЛЛ рекомендуется использовать

• ниволумаб и бендамустин;
• панитумумаб и бендамустин;
• ритуксимаб и бевацизимаб;
• ритуксимаб и бендамустин

Венетоклакс в режиме монотерапии ХЛЛ может применятся в следующих дозах

Внутривенный иммуноглобулин назначается в виде разовых инъекций в дозе

• 10 случаев на 100 тыс. человек в год;
• 15 случаев на 100 тыс. человек в год;
• 5 случаев на 100 тыс. человек в год;
• 7 случаев на 100 тыс. человек в год

Во всех случаях хроническому лимфолейкозу предшествует

• CD43, CD200, CD79b,;
• CD43, CD200, CD79b, CD81;
• CD43, CD200, CD81;
• CD43, CD79b, CD81

Всем больным ХЛЛ/ЛМЛ перед началом 1-й и всех последующих линий терапии рекомендуется проведение молекулярно-цитогенетического исследования

• 100 мг/сут;
• 2,5 мг/сут;
• 20 мг/сут;
• 50 мг/сут

Всем пациентам с ХЛЛ/ЛМЛ на момент установления диагноза, после каждой иммуносупрессивной терапии рекомендуется определение уровня

• 100–150 мг/кг 1 раз в месяц;
• 200–400 мг/кг 1 раз в месяц;
• 50–100 мг/кг 1 раз в месяц

Всем пациентам с ХЛЛ/ЛМЛ через 6 мес. после завершения лечения рекомендуется

Диагноз ХЛЛ устанавливают при выявлении

• моноклональный В-клеточный лимфоцитоз;
• моноклональный Т-клеточный лимфоцитоз;
• поликлональный В-клеточный лимфоцитоз;
• поликлональный Т-клеточный лимфоцитоз

Диагноз ХЛЛ устанавливают при выявлении в крови >5 000 В-лимфоцитов в 1 мкл периферической крови при условии, что лимфоцитоз сохраняется

• на делецию 17p, 10q, 11q;
• на делецию 17p, 13q, 11q;
• на делецию 17p, 13q, 15q

Диагностические критерии ХЛЛ

• гормонов;
• иммуноглобулинов;
• мутаций;
• ферментов

Для клеток пролиферативных центров при ХЛЛ характерна

• иммунофенотипирование для выявления минимальной остаточной болезни;
• иммунофенотипирование для выявления мутаций;
• морфоцитохимическое исследование для выявления минимальной остаточной болезни

Для определения прогноза у пациентов с ХЛЛ оценивают международномый прогностический индекс, который включает оценку

Для определения прогноза у пациентов с ХЛЛ оценивают международномый прогностический индекс, который включает оценку мутационного статуса

• в крови >3 000 В лимфоцитов;
• в крови >5 000 В лимфоцитов;
• лимфоцитоза более 1 мес;
• лимфоцитоза более 3 мес

Для оценки прогноза ХЛЛ необходимо учитывать следующие параметры

• более 1 мес;
• более 2 мес;
• более 3 мес;
• более 6 мес

К В-симптомам относятся

• >30 % лимфоцитов в костном мозге;
• моноклональность В-лимфоцитов;
• поликлональность В-лимфоцитов;
• рестрикция легких цепей

К параметрам, которые должны быть включены при расчете международного прогностического индекса, относятся

• более интенсивная экспрессия CD20, IgG, LEF1;
• более интенсивная экспрессия CD20, IgM, LEF1;
• более слабая экспрессия CD20, IgM, LEF1;
• более слабая экспрессия CD23, IgM, LEF1

Классический фенотип клеток ХЛЛ характеризуется экспрессией В-клеточных антигенов

Классический фенотип клеток ХЛЛ характеризуется экспрессией В-клеточных антигенов CD19, CD20, CD22, CD79b в сочетании

• α 1- микроглобулина;
• α 2- микроглобулина;
• β 1- микроглобулина;
• β2- микроглобулина

Классический фенотип клеток ХЛЛ характеризуется экспрессией В-клеточных антигенов CD19, CD20, CD22, CD79b в сочетании с

• BRAF;
• IGHV;
• KRAS;
• RAS

Классический фенотип клеток ХЛЛ характеризуется экспрессией В-клеточных антигенов в сочетании с

• наличие del(17p) и/или мутаций TP53,;
• стадию;
• уровень β2-микроглобулина;
• уровень экспрессии В-клеточных маркеров

Клетки ХЛЛ/ЛМЛ экспрессируют

• ночные профузные поты;
• похудание на 10 % массы тела за последние 6 мес.;
• спленомегалия;
• температура тела >38°С более 2 нед. подряд без признаков воспаления

Клиническая картина ХЛЛ характеризуется

Коэкспрессия IgM и IgD характерна для

• TP53 (17p);
• масса тела;
• статус IGHV;
• уровень β2-микроглобулина

Коэкспрессия IgM и IgD характерна для лимфомы

• CD19, CD20, CD22, CD16;
• CD19, CD20, CD22, CD23;
• CD19, CD20, CD22, CD5;
• CD19, CD20, CD22, CD79b

Критерием постановки диагноза хронический лимфоцитарный лейкоз является обнаружение лимфоцитоза в крови

• CD16 и активационным маркером CD23;
• CD4 и активационным маркером CD23;
• CD5 и активационным маркером CD23;
• CD56 и активационным маркером CD23

Критерии установления диагноза ХЛЛ

• NK-клеточным» маркером;
• Т-клеточным» маркером;
• плазмо-клеточным» маркером

Лимфома из малых лимфоцитов характеризуется содержанием В-лимфоцитов в периферической крови

Лимфома из малых лимфоцитов – это

• «NK-клеточным» маркером CD16;
• «Т-клеточным» маркером CD5;
• активационным маркером CD23;
• активационным маркером CD38

Медиана возраста на момент установления диагноза ХЛЛ в европейских странах составляет

• В-клеточные антигенные рецепторы с ограниченным репертуаром специфичности;
• В-клеточные антигенные рецепторы с широким репертуаром специфичности;
• Т-клеточные антигенные рецепторы с ограниченным репертуаром специфичности;
• Т-клеточные антигенные рецепторы с широким репертуаром специфичности

Международный прогностический индекc для ХЛЛ учитывает

• гепатомегалией;
• лимфаденопатией;
• остеопатией;
• спленомегалией

Международный прогностический индекс (МПИ) для ХЛЛ учитывает

• лимфомы из клеток мантии;
• миелоцитарной лимфомы;
• моноцитарной лимфомы;
• промиелоцитарной лимфомы

Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз обнаруживается методом иммунофенотипирования

Одним из диагностических критериев ХЛЛ является

• лимфоцитарной;
• миелоцитарной;
• моноцитарной;
• промиелоцитарной

Одним из диагностических критериев ХЛЛ является рестрикция

• абсолютного NK-клеточного;
• абсолютного В-клеточного;
• абсолютного Т и В-клеточного;
• абсолютного Т-клеточного

Остаточная популяция клеток ХЛЛ в крови 0,90–0,01 % характеризует группу пациентов с медианой выживаемости без прогрессирования

• моноклональность В-лимфоцитов;
• поликлональность В-лимфоцитов;
• цитопения;
• экспрессия В-лимфоцитами CD19, CD20, CD22, CD79b в сочетании с CD5

Параметры, которые учитывает международный прогностический индекc для ХЛЛ — это

• ≤10 × 109 /л с признаками поражения костного мозга;
• ≤5 × 109 /л без морфологических признаков поражения костного мозга;
• ≤5 × 109 /л с признаками поражения костного мозга

Пациентам с ХЛЛ/ЛМЛ, у которых наблюдался рецидив во время приема Ибрутиниба рекомендуется комбинация

Пациентам с верифицированным ХЛЛ/ЛМЛ из группы высокого риска (с del(17p) и/или мутацией TP53) при наличии возможности рекомендована терапия комбинацией

• NK-клеточная опухоль из малых В-лимфоцитов;
• В-клеточная опухоль из малых В-лимфоцитов;
• Т-клеточная опухоль из малых В-лимфоцитов

Появление крупноклеточной лимфомы на фоне ХЛЛ называется синдромом

• 29 лет;
• 39 лет;
• 49 лет;
• 69 лет

При ХЛЛ могут наблюдаться следующие симптомы

• мутации киназного домена BCR-ABL;
• мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов (IGHV);
• наличие del(17p) и/или мутаций BRAF;
• наличие del(17p) и/или мутаций TP53

При ХЛЛ может проводиться монотерапия моноклональными антителами к CD20, к которым относятся

• наличие del (17p) и/или мутаций BRAF;
• наличие del (17p) и/или мутаций RAS;
• наличие del (17p) и/или мутаций T700М;
• наличие del (17p) и/или мутаций TP53

При ХЛЛ наблюдаются

При ХЛЛ наблюдаются экспрессия следующих маркеров

• у 1-2 %;
• у 25–35 %;
• у 50–55 %;
• у 5–15 %

При лечении ХЛЛ Бендамустин применятся в дозе

• содержание >10 % лимфоцитов в костном мозге;
• содержание >20 % лимфоцитов в костном мозге;
• содержание >30 % лимфоцитов в костном мозге;
• содержание >5 % лимфоцитов в костном мозге

При лечении ХЛЛ Венетоклакс применятся в дозе

• легких цепей (каппа либо лямбда);
• легких цепей (только лямбда);
• тяжелых цепей (только каппа

При лечении ХЛЛ Ибрутиниб применятся в дозе

• около 1,5 лет;
• около 2 лет;
• около 3 лет;
• около 5 лет

При лечении ХЛЛ Ритуксимаб применятся в дозе

При лечении ХЛЛ Флударабин применятся в дозе

• возраст пациентов;
• стадия;
• уровень β2-микроглобулина;
• уровень экспрессии В-клеточных маркеров

При лечении ХЛЛ Хлорамбуцил применятся в дозе

• венетоклакса и бендамустина;
• венетоклакса и ритуксимаба;
• венетоклакса и флударабина;
• венетоклакса и хлорамбуцила

При лечении ХЛЛ Циклофосфамид применятся в дозе

• венетоклакса;
• ибрутиниба;
• обинутузумаба;
• хлорамбуцила

Стадии А хронического лимфоцитарного лейкоза по Binet соответствует

• Блума;
• Егерса;
• Кушинга;
• Рихтера

Стадии В хронического лимфоцитарного лейкоза по Binet соответствует

Стадии С хронического лимфоцитарного лейкоза по Binet соответствует

• гепатомегалия;
• спленомегалия;
• температура тела >38°С более 2 недель;
• тромбоцитопения

Схема иммунохимиотерапии FCR при ХЛЛ включает

• бевацизумаб;
• ипилимумаб;
• обинутузумаб;
• ритуксимаб

Схема иммунохимиотерапии RB при ХЛЛ включает

• гепатомегалия;
• иммуносупрессия;
• остеопатия;
• спленомегалия

Фенотип ХЛЛ соответствует:

• CD16+;
• CD23+;
• CD5+;
• СD19

Фенотип ХЛЛ устанавливается при экспрессии следующих В-клеточных маркеров

ХЛЛ характеризуется

• 50 мг/м2;
• 70 мг/м2;
• 80 мг/м2;
• 90 мг/м2

Экспрессией BCL-2 характеризуются все варианты

• 10 мг/сут;
• 20 мг/сут;
• 5 мг/сут;
• 5,5 мг/сут

Экспрессия LEF1 характерна для лимфоцитарной лимфомы с трансформацией

• 120 мг/сут внутрь 1 раз в день, ежедневно;
• 220 мг/сут внутрь 1 раз в день, ежедневно;
• 320 мг/сут внутрь 1 раз в день, ежедневно;
• 420 мг/сут внутрь 1 раз в день, ежедневно

• 200 мг/м2;
• 250 мг/м2;
• 50 мг/м2;
• 500 мг/м2

• 10 мг/м2;
• 20 мг/м2;
• 5 мг/м2;
• 5,5 мг/м2

• ,5 мг/кг;
• 1,5 мг/кг;
• 2,5 мг/кг;
• 3,5 мг/кг

• 110 мг/м2;
• 120 мг/м2;
• 150 мг/м2;
• 250 мг/м2

• гемоглобин <100 г/л, тромбоциты <100 × 10 /л;
• гемоглобин >100 г/л, тромбоциты >100 × 10 /л, поражено <3 лимфатических областей;
• гемоглобин >100 г/л, тромбоциты >100 × 10 /л, поражено >3 лимфатических областей

• гемоглобин <100 г/л, тромбоциты <100 × 10 /л;
• гемоглобин >100 г/л, тромбоциты >100 × 10 /л, поражено <3 лимфатических областей;
• гемоглобин >100 г/л, тромбоциты >100 × 10 /л, поражено >3 лимфатических областей

• гемоглобин <100 г/л, тромбоциты <100 × 10 /л;
• гемоглобин >100 г/л, тромбоциты >100 × 10 /л, поражено <3 лимфатических областей;
• гемоглобин >100 г/л, тромбоциты >100 × 10 /л, поражено >3 лимфатических областей

• бендамустин;
• ритуксимаб;
• флударабин;
• циклофосфамид

• бендамустин;
• ритуксимаб;
• флударабин;
• циклофосфамид

• СD19+, CD5+, CD23+, CD79b+dim, CD20+dim, CD22+dim, sIg dim, CD81dim, CD160dim;
• СD19+, CD5+, CD23-, CD79b+dim, CD20+dim, CD22+dim, sIg dim, CD81dim, CD160dim;
• СD19+, CD5-, CD23+, CD79b+dim, CD20+dim, CD22+dim, sIg dim, CD81dim, CD160dim;
• СD19-, CD5+, CD23+, CD79b+dim, CD20+dim, CD22+dim, sIg dim, CD81dim, CD160dim

• CD20+dim;
• CD22+dim;
• CD79b+dim;
• СD16

• кардиомиопатией;
• лимфаденопатией;
• спленомегалией;
• увеличением миндалин

• крупноклеточных В-клеточных лимфом;
• крупноклеточных Т-клеточных лимфом;
• мелкоклеточных В-клеточных лимфом;
• мелкоклеточных Т-клеточных лимфом

• в диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому (синдрома Рихтера);
• в диффузную В-клеточную мелкоклеточную лимфому (синдрома Рихтера);
• в диффузную Т-клеточную крупноклеточную лимфому (синдрома Рихтера);
• в диффузную Т-клеточную мелкоклеточную лимфому (синдрома Рихтера