Острый промиелоцитарный лейкоз (по утвержденным клиническим рекомендациям)_2020

Безрецидивная выживаемость учитывает данные пациентов с

Беременным пациенткам, получающим лечение по поводу острого промиелоцитарного лейкоза, родоразрешение рекомендовано выполнять в период между курсами, оптимально на ____ неделе

• достигнутой полной ремиссией;
• единственным рецидивом;
• поздним рецидивом;
• резистентной формой

В период индукции ремиссии на фоне применения противоопухолевых препаратов, цитостатических средств количество лейкемических клеток в костном мозге уменьшается примерно в _____ раз

• 22-24;
• 24-26;
• 33-34;
• 38-39

В рамках диспансерного наблюдения после окончания программы терапии острого промиелоцитарного лейкоза рекомендовано выполнять исследование общего анализа крови

• 10;
• 100;
• 10000;
• 100000;
• 5

В рамках диспансерного наблюдения после окончания программы терапии острого промиелоцитарного лейкоза рекомендовано выполнять пункции костного мозга для своевременного выявления рецидива

• ежемесячно в течение первых 2 лет, ежегодно до 5 лет от начала лечения;
• ежемесячно в течение первых 2 лет, ежеквартально до 5 лет от начала лечения;
• еженедельно в течение первых 2 лет, ежеквартально до 5 лет от начала лечения;
• еженедельно в течение первых 2 лет, ежемесячно до 5 лет от начала лечения

В случае появления папулезных высыпаний на коже рассмотреть вопрос о биопсии кожи ввиду подозрения на

Врач-гематолог амбулаторного звена гематологической помощи организует

• ежеквартально в течение 1-го года, ежегодно в течение 2-го года, раз в полгода до 5 лет наблюдения;
• ежеквартально в течение 1-го года, раз в полгода в течение 2-го года, ежегодно до 5 лет наблюдения;
• ежемесячно в течение 1-го года, ежеквартально в течение 2-го года, раз в год до 5 лет наблюдения;
• еженедельно в течение 1-го года, ежемесячно в течение 2-го года, ежегодно до 5 лет наблюдения

Вторичный острый промиелоцитарный лейкоз возникает не позднее______ лет после завершения химиотерапии по поводу первичного онкологического заболевания ингибиторами топоизомеразы II

• аллергические проявления;
• вторичную опухоль;
• туберкулезное поражение;
• экстрамедуллярное лейкемическое поражение

Гепатоспленомегалия или лимфаденопатия при остром промиелоцитарном лейкозе определяются у _____ % пациентов

• выполнение диагностических исследований, необходимых для установления диагноза и направления в стационар;
• проведение пункционной биопсии костно-мозгового материала;
• профилактику нейролейкоза;
• химиотерапевтическое лечение

Дифференцировочный синдром диагностируют при наличии не менее 4 симптомов

• 10;
• 15;
• 3;
• 5

Дифференцировочный синдром диагностируют при наличии не менее 4 симптомов

Дифференцировочный синдром – развивается при лечении острого промиелоцитарноголейкоза транс-ретиноевой кислотой триоксидом мышьяка как

• 100;
• 70;
• < 20;
• > 9

Для кариотипирования при остром промиелоцитарном лейкозе образец должен быть помещен в пробирку ­

• артериальная гипертензия;
• артериальная гипотензия;
• отеки (гидроторакс и гидроперикард);
• почечная недостаточность;
• прибавка массы тела;
• снижение массы тела

Для профилактики дифференцировочного синдрома при использовании терапии ATRA рекомендовано введение

• инфильтрация легочной ткани на рентгенограммах;
• лихорадка без выявленной причины;
• нарастание числа лейкоцитов в периферической крови;
• респираторный дистресс-синдром;
• снижение числа лейкоцитов в периферической крови

Индукция ремиссии у пациента с острым промиелоцитарным лейкозом – это период

• диагностический признак;
• жизнеугрожающее осложнение;
• критерий эффективности лечения;
• признак улучшения

Инструментальными методами диагностики при диагностике и наблюдении при остром промиелоцитарном лейкозе являются

Какой уровень лейкоцитов у группы высокого риска острого промиелоцитарного лейкоза при манифестации заболевания?

• без консерванта и отправлен в лабораторию при комнатной температуре;
• без консерванта и отправлен в лабораторию при температуре -20°С;
• с гепарином и отправлен в лабораторию при комнатной температуре;
• с цитратом натрия и отправлен в лабораторию при температуре -20°С

Какой уровень лейкоцитов у группы низкого риска острого промиелоцитарного лейкоза при манифестации заболевания?

• антибиотика;
• антигистаминного препарата;
• антидепрессанта;
• дексаметазона

Классическим признаком опухолевых клеток при остром промиелоцитарном лейкозе является очень выраженная цитохимическая реакция на

• второго этапа лечения;
• выбора тактики лечения;
• начального лечения;
• реабилитационной терапии

Клиническо-лабораторные признаки острого промиелоцитарного лейкоза

• рентгенография грудной клетки;
• спирометрия;
• ультразвуковое исследование брюшной полости;
• электрокардиография;
• эхокардиография

Консолидация ремиссии у пациента с острым промиелоцитарным лейкозом – это период

Лечение острого промиелоцитарного лейкоза должно осуществляться в центрах с числом аналогичных пациентов в год не менее __

• <10 × 109/л;
• >1 × 109/л;
• >10 × 109/л;
• >5 × 109/л

Лечение острого промиелоцитарного лейкоза на фоне беременности проводится в стационаре мультидисциплинарной командой врачей

• <10 × 109/л;
• >10 × 109/л;
• >100 × 109/л;
• >50 × 109/л

Манифестация заболевания с лейкопенией до 1,8 *109/л встречается у ______% пациентов

• гликоген;
• липиды;
• миелопероксидазу;
• хлорацетатэстеразу;
• щелочную фосфатазу

Минимальная остаточная болезнь – небольшая популяция опухолевых клеток, которая

• избыточно активированныйфибринолиз, ДВС-синдром;
• лейкопения;
• незначительная петехиальная сыпь;
• типичная морфология опухолевых клеток;
• тяжелый геморрагический синдром с гематомным типом кровоточивости

Мониторинг показателей тромбоцитов и фибриногена в период индукции ремиссии должен выполняться

На фоне терапии ATRA возможно развитие побочных эффектов, таких как

• второго этапа лечения для закрепления эффекта;
• начального лечения для достижения эффекта;
• предварительного обсуждения выбора тактики лечения;
• реабилитационной терапии после достижения эффекта

Не рекомендуется менять стандартную индукционную терапию острого промиелоцитарного лейкоза при обнаружении факторов неблагоприятного прогноза

• 1;
• 100;
• 1000;
• 5

Общая выживаемость учитывает дату от

• акушера-гинеколога;
• андролога;
• анестезиолога-реаниматолога;
• гематолога;
• проктолога

Оптимальной терапией при развитии любого варианта молекулярного рецидива является терапия мышьяка триоксидом в течение минимум __

• 1;
• 10;
• 5;
• 8

Острый промиелоцитарный лейкоз относят к

Острый промиелоцитарный лейкоз — это

• может быть зафиксирована с помощью светового микроскопа;
• не может быть зафиксирована с помощью светового микроскопа;
• обнаруживается более тонкими методами исследования;
• составляет 1 лейкемическую клетку на 10 исследуемых;
• составляет 1 лейкемическую клетку на 104-6 исследуемых

Пациентам с острым промиелоцитарным лейкозом высокого риска после достижения первой полной ремиссии проводится профилактика нейролейкемииинтратекальным введением

• 1 раз в день;
• 1 раз в месяц;
• 1 раз в неделю;
• 2 раза в месяц

Под термином «трансплантация гемопоэтических стволовых клеток» объединены трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

• головная боль, сонливость;
• дизурия;
• кожный зуд, сухость кожи и слизистых;
• потливость;
• тошнота, рвота

Поддерживающее лечение в программах терапии первичных больных острым промиелоцитарным лейкозом мышьяком триоксида

• вторичные хромосомные нарушения;
• мутация FLT3;
• низкого риска c наличием возможности применения АТО и ATRA;
• экспрессия BCR3 PML-RARA;
• экспрессия CD56

Поддерживающее лечение при остром промиелоцитарном лейкозе — это

Показанием для экстренной госпитализации пациента с острым промиелоцитарным лейкозом является

• дебюта болезни до начала лечения;
• дебюта болезни до смерти больного от любой причины;
• начала лечения до рецидива заболевания;
• начала лечения до смерти больного от любой причины

Показания для плановой госпитализации пациента с острым промиелоцитарным лейкозом

• 1 месяц;
• 2 недели;
• 3 месяца;
• 6 месяцев

Показания к выписке пациента с острым промиелоцитарным лейкозом из стационара

• острым лимфолейкозам;
• острым миелоидным лейкозам;
• хроническим лимфолейкозам;
• хроническим миелолейкозам

Полная ремиссия констатируется при

• клональные опухолевые заболевания кроветворной ткани с бесконтрольной пролиферацией зрелых лимфоидных клеток;
• клональные опухолевые заболевания кроветворной ткани с блоком дифференцировки незрелых лимфоидных клеток;
• особый вариант острого миелоидного лейкоза с преобладанием аномальных промиелоцитов, характеризующийся генетическими мутациями;
• поликлональные наследственные заболевания

Полная ремиссия при остром промиелоцитарном лейкозе – состояние кроветворной ткани, при котором

Полностью транс-ретиноевая кислота (третиноин

• дексаметазона;
• метотрексата;
• нусинерсена;
• тобрамицина;
• цитарабина

При наличии патогномоничной для острого промиелоцитарного лейкоза хромосомной аномалии t(15;17) (q12; q11‒12) PML/RARα диагноз устанавливают

• костного мозга;
• периферической крови;
• плаценты;
• пуповинной (плацентарной) крови;
• спинного мозга

При оценке бессобытийной выживаемости событием считается

• активно используется;
• иногда применяется;
• не существует;
• обсуждается

При подготовке образцов для FISH- исследования необходимо

• посиндромная поддержка до начала химиотерапии;
• продолжение цитостатического воздействия в течение двух лет от окончания индукции/ консолидации ремиссии;
• реабилитационная терапия до снятия пациента с диспансерного учета;
• сопроводительная терапия в период индукции/ консолидации ремиссии

При постановке диагноза острого промиелоцитраного лейкоза используют метод ПЦР, при котором

При проведении полихимиотерапии возможна ______ токсичность

• выполнение плановых экстракорпоральных методов очищения крови;
• контроль достижения ремиссии;
• подозрение на диагноз острого промиелоцитарного лейкоза;
• проведение терапии у пациентов с сопутствующей патологией, требующей наблюдения в условиях стационара

При развитии дифференцировочного синдрома при использовании терапии ATRA рекомендовано введение дексаметазона в дозе ________ мг/м2 дважды в день

• коррекция жизнеугрожающих состояний;
• подозрение на диагноз острого промиелоцитарного лейкоза;
• подтвержденный диагноз острого промиелоцитарного лейкоза;
• проведение консолидирующего лечения;
• проведение курса индукции ремиссии

Применение плазмофереза на фоне химиотерапии рекомендовано при гиперлейкоцитозе более ____*109/л

• достижение ремиссии в ходе индукционного лечения;
• купирование болевого синдрома;
• купирование тромботических осложнений;
• проведение терапии консолидации ремиссии;
• ухудшение системных нарушений, обусловленных течением основного заболевания

Проведение трансфузии свежезамороженной плазмы у пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом рекомендуется для поддержания уровня фибриногена ____г/л

• наличии нормальных показателей пунктата костного мозга;
• отсутствии или потере гематологического ответа;
• отсутствии или потере молекулярного ответа;
• отсутствии экстрамедуллярных очагов лейкемического роста;
• условии стабильного гематологического состояния более 1 месяца

Проведение трансфузии тромбоконцентратов у пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом рекомендуется для поддержания уровня тромбоцитов в периферической̆крови ______×109/л

Противорецидивное лечение при остром промиелоцитарном лейкозе – продолжение цитостатического воздействия в течение

• в периферической крови количество нейтрофилов более 1*109/л;
• в периферической крови количество тромбоцитов более 100*109/л;
• в пунктате костного мозга обнаруживается <5 % бластных клеток при нормальном соотношении всех ростков кроветворения;
• отсутствуют экстрамедуллярные очаги лейкемического роста;
• присутствуют экстрамедуллярные очаги лейкемического роста

Профилактика нейролейкемии у пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом низкого риска, при исходном числе лейкоцитов менее 10 × 109/л

• изменила исходы терапии острого промиелоцитарного лейкоза;
• не является таргетным препаратом;
• первый таргетный препарат;
• позволила обнаружить феномен дифференцировки бластных клеток;
• сокращенно обозначается ATRA

Профилактика нейролейкемии является принципиальным этапом у пациентов с высоким риском в периоде

• независимо от процентного содержания бластных клеток в пунктате костного мозга или в периферическойкрови;
• при бластозе в периферической крови;
• при обнаружении более 10% бластных клеток в периферической крови;
• при обнаружении более 5% бластных клеток в периферической крови

Проявления геморрагического синдрома на момент диагностики острого промиелоцитарного лейкоза встречаются у __ пациентов

• достижение полной ремиссии;
• недостижение полной ремиссии после индукционного лечения;
• рецидив заболевания;
• смерть в индукции;
• смерть при полной ремиссии

Резистентная форма острого промиелоцитарного лейкоза констатируется при отсутствии полной ремиссии после завершения

Рекомендуется всем пациентам, получающим 2-летнюю поддерживающую терапию меркаптопурином и метотрексатом, назначать профилактику пневмоцистной пневмонии

• 3-4 мазка костного мозга и периферической крови, которые могут быть отправлены немедленно или должны сохраняться под алюминиевой бумагой при температуре -20°С;
• мазки костного мозга и периферической крови, которые должны инкубироваться в холодильнике при температуре +4°С;
• один мазок периферической крови, которые должны быть отправлены немедленно в лабораторию при температуре -70°С;
• по одному мазку костного мозга и периферической крови, которые могут храниться неделю при комнатной температуре

Рецидив острого промиелоцитарного лейкоза констатируют при обнаружении

• в пробирку, содержащую гепарин, следует забрать 2 мл периферической крови;
• исследование костного мозга предпочтительнее;
• образцы требуется обработать в течение 24ч;
• пробирка содержит цитрат натрия или EDTA;
• требуется 2-3 мл костного мозга или 20-30 мл периферической крови

Синонимом слова “таргентный” является

• алкогольная;
• гепато-;
• кардио-;
• нейро-;
• нефро-

Стартовой стандартной терапией острого промиелоцитарного лейкоза является комбинация

• 1;
• 10;
• 100;
• 1

Точкой отсчета безрецидивной выживаемости у пациентов, страдающих острым промиелоцитарным лейкозом, является дата

У беременных пациенток в I триместре с острым промиелоцитарным лейкозом, не желающим прерывать беременность в качестве индукции ремиссии, следует использовать препараты

• 10;
• 20;
• 5;
• 5

У пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом используется сопроводительная терапия

• <2;
• > 10;
• > 100;
• > 2

У пациентов с подтвержденным молекулярным рецидивом следует незамедлительно начать лечение препаратами

• <100;
• <70;
• > 100;
• > 5

Целью индукции ремиссии являются

• двух лет от окончания индукции/консолидации;
• одного года от окончания индукции/консолидации;
• пяти лет от окончания индукции/консолидации;
• трех лет от окончания индукции/консолидации

Цитогенетическая ремиссия при остром промиелоцитарном лейкозе – это полная клинико-гематологическая ремиссия, при которой не выявляется ген PML-RARА методом

Цитогенетический рецидив при остром промиелоцитарном лейкозе – это, на фоне сохраняющейся клинико- гематологической ремиссии, повторно выявляющийся ген PML-RARА методом

• не рекомендуется;
• обсуждается с пациентом;
• проводится ежемесячно;
• проводится обязательно

Цитогенетическое подтверждение наличия химерного гена PML/RARA является обязательным во всех случаях, поскольку от него зависит

• индукции ремиссии;
• индукции, консолидации ремиссии и поддерживающего лечения;
• поддерживающего лечения;
• реабилитационного лечения

Эпидемиология острого промиелоцитарного лейкоза характеризуется

• 10%;
• 25%;
• 50%;
• 75%;
• 90%

• 1 курса индукционной терапии;
• двух курсов индукционной терапии;
• консолидирующей терапии;
• противорецидивной терапии

• амоксициллином по 500 мг 2 раза в сутки;
• ко-тримоксазолом по 40 мг 1 раз в неделю;
• ко-тримоксазолом по 480 мг 1 раз в неделю;
• ко-тримоксазолом по 480 мг 2 раза в сутки

• <5 % бластных клеток в пунктате костного мозга;
• > 5 % бластных клеток в пунктате костного мозга;
• анемии или тромбоцитопении в анализе периферической крови;
• нейтропении или тромбоцитопении в анализе периферической крови

• современный;
• узкий;
• целенаправленный;
• эффективный

• ATRA с антрациклинами и цитарабином;
• антрациклинов и цитарабина;
• мышьяка триоксида и ретиноевой кислоты;
• третиноина и ретиноевой кислоты

• достижения полной ремиссии;
• начала заболевания;
• начала лечения;
• первого рецидива

• даунорубицина;
• мышьяка триоксида;
• ретиноевой кислоты;
• третиноина;
• цитарабина

• азитромицина;
• аллопуринолом;
• гидроксикарбамида;
• ритуксимаба

• меркаптопурина;
• метатрексата;
• мышьяка триоксида и третиноина;
• цитарабина

• достижение полной ремиссии;
• максимально быстрое и существенное сокращение опухолевой массы;
• облегчение самочувствия больного;
• полное выздоровление пациента;
• снятие пациента с диспансерного учета

• микробиологии;
• микроскопии;
• полимеразно-цепной реакции;
• флуоресцентной гибридизации

• микробиологии;
• микроскопии;
• полимеразно-цепной реакции;
• флуоресцентно гибридизации

• высокая частота достижения ремиссии при высокой токсичности лечения;
• высокая частота достижения ремиссии при меньшей токсичности лечения;
• повышение частоты достижения ремиссии от любого лечения;
• эффективность таргетного лечения на основе ретиноидов и/или производных мышьяка

• большинством случаев в возрасте от 20 до 60 лет;
• вероятностью возникновения постепенно увеличивается пропорционально возрасту до 55 лет;
• высокой частотой у детей раннего возраста;
• крайне низкой частотой у пациентов в возрасте до 10 лет;
• медианой возраста без учета пациентов детского возраста составляет 47 лет