Задача 1
- К гинекологу обратились родители 5-летней девочки в связи с увеличением у дочери молочных желез, появлением оволосения на лобке. При беседе с родителями выяснено, что в последние 6 мес девочка периодически жалуется на головные боли, сопровождающиеся тошнотой, иногда насильственным смехом. Ранний анамнез без особенностей, девочка болеет редко, прием каких-либо лекарственных препаратов родители отрицают. При осмотре: увеличение молочных желез до В3 по Таннеру, рост пигментированных волос на больших половых губах Р1. Костный возраст опережает паспортный на 3 года, по данным ультразвукового исследования органов малого таза, развитие матки и яичников соответствует возрасту 11-12 лет
- Какие исследования необходимо включить в план обследования в данном случае?
Задача 2
- Правильный ответ: Определение эстрадиола, прогестерона, лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего гормона, проведение пробы с трипторелином, ультразвуковое исследование органов малого таза, магнитно-резонансная томография гипоталамо-гипофизарной области, осмотр офтальмолога с определением полей зрения
Задача 3
- Девочка, 8 лет, направлена к гинекологу в связи с появлением оволосения на лобке. При осмотре: телосложение маскулинное, рост и вес соответствуют возрасту 12 лет. На коже лица, спины угревая сыпь. Молочные железы не развиты, соски и ареолы плоские, не пигментированы. При осмотре наружных половых органов выявлена гипертрофия клитора, малые половые губы недоразвиты, вход во влагалище и уретру разделен тонкой мембранозной стенкой. По данным ультразвукового исследования органов малого таза, развитие внутренних половых органов соответствует 6-7 годам. Врач подозревает наличие вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников (дефицит 21-гидроксилазы
- С каких исследований необходимо начать обследование для подтверждения данного предположения?
Задача 4
- Правильный ответ: Определение 17-оксипрогестерона, адренокортикотропного гормона, кортизола
Задача 5
- Девочка, 5 лет, обследуется в стационаре в связи с появлением кровяных выделений из половых путей. Физическое развитие соответствует 9 годам, половое развитие — 3-й стадии по Таннеру. Половое оволосение отсутствует. Молочные железы развиты до В2. На коже спины выявлено несколько пятен светло-коричневого цвета с неровными контурамиё. По данным ультразвукового исследования органов малого таза, развитие матки соответствует 10 годам, яичники увеличены в объеме, в правом визуализируются гиперплазированные фолликулы. Девочке проведена проба с внутривенным введением трипторелина, получены следующие результаты: исходный уровень лютеинизирующего гормона — 0,1 МЕ/л, фолликулостимулирующего гормона — 0,5 МЕ/л, максимальное значение лютеинизирующего гормона — 2,3 МЕ/л, максимальное значение фолликулостимулирующего гормона — 3,1 МЕ/л. Эстрадиол — 150 пмоль/л. Магнитно-резонансная томография гипоталамо-гипофизарной области — без патологии
- Какое заболевание имеет место в данном случае?
Задача 6
- Правильный ответ: Синдром Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга (Брайцева
Задача 7
- У 4-летней девочки в течение 8 мес последовательно произошло увеличение молочных желез и появление пубального и аксиллярного оволосения. При обследовании в стационаре выявлено резкое повышение уровней лютеинизирующего гормона и фолликулостимулирующего гормона в ответ на введение трепторелина, изменений гипоталамо-гипофизарной области по данным магнитно-резонансной томографии не выявлено
- Какая терапевтическая тактика необходима в данном случае?
Задача 8
- Правильный ответ: Назначение агонистов люлиберина пролонгированного действия (трипторелин) до возраста 8-9 лет
- У 3-летней девочки 2 мес назад началось прогрессирующее увеличение молочных желез. Накануне мать отметила появление кровянистых выделений из половых путей. При осмотре: кожа чистая, половое оволосение отсутствует, наблюдаются признаки эстрогенизации наружных половых органов. Амбулаторно проведено обследование: уровни лютеинизирующего гормона и фолликулостимулирующего гормона — допубертатные значения, эстрадиол резко повышен, костный возраст соответствует 5-6 годам. По данным ультразвукового исследования органов малого таза — развитие матки соответствует 11-12 годам, левый яичник возрастных размеров с единичными фолликулами 2-3 мм в диаметре, правый яичник увеличен в объеме за счет объемного образования неоднородной структуры диаметром 25 мм
- Какова дальнейшая тактика в данном случае?
- Правильный ответ: Направить в стационар для оперативного лечения
- У 4-летней девочки выявлено лобковое и подмышечное оволосение. Железистая ткань в области молочных желез не определяется, отмечается наличие урогенитального синуса и гипертофированного клитора. Уровни 17-оксипрогестерона, тестостерона, адренокортикотропного гормона повышены, уровни лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего гормона, кортизола — снижены. Электролиты в норме
- Какое лечение необходимо назначить данной пациентке?
- Правильный ответ: Гидрокортизон
- Девочке, 6 лет, назначен агонист гонадотропин-рилизинг-гормона (пролонгированная форма) в связи с преждевременным половым развитием
- Как проводится диспансерное наблюдение подобных больных?
- Правильный ответ: Ежеквартальный осмотр с проведением соматометрии, оценки степени развития вторичных половых признаков в течение всего периода лечения, проведением теста с трепторелином через 3 мес от начала лечения
