Злокачественные опухоли костей (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:

• вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка, технически  исключающий проведение реконструктивно-пластического этапа операции;
• жизненные показания к экстренной хирургии – распад опухоли, кровотечения;
• обширное первично-множественное распространение опухоли;
• отказ пациента от органосохранной операции;
• при наличии минимального необходимого отступа от предполагаемого края опухоли 3–5 см;
• прогрессирование на фоне предоперационной химиотерапии

• Биопсия опухолей должна выполняться под контролем:

• онколога;
• радиолога;
• сертифицированного онкоортопеда;
• травматолога

• В лечении саркомы Юинга применяется определенный лечебный алгоритм, который состоит из:

• локального метода лечения;
• послеоперационной химиотерапии от 2 до 4  циклов с 3-недельным интервалом;
• послеоперационной химиотерапии от 6 до 10 циклов с 3-недельным интервалом;
• предоперационной химиотерапии от 10 до 12 циклов в течение 12–24 недель;
• предоперационной химиотерапии от 4 до 6 циклов в течение 12–24 недель

• В лечении саркомы Юинга рекомендуется проводить:

• комбинированное лечение;
• только локальное хирургическое лечение;
• только лучевую терапию;
• только химиотрепаию

• В случае если саркома Юинга сопровождается наличием метастазов в легких проводится следующий вид лучевой терапии:

• дистанционная 3-D терапия;
• интенсивно модулированная лучевая терапия (IMRT);
• крупнопольная лучевая терапия;
• терапия тормозным излучением высокой энергии

• Выбор тактики лечения зависит от:

• возраста пациента;
• желания самого пациента;
• размера и локализации опухоли;
• стадии заболевания;
• степени дифференцировки опухоли

• Выделяют следующие виды реконструктивных операций в объеме эндопротезирования:

• ревизионное эндопротезиование;
• стандартные первичные операции у взрослых;
• стандартные первичные операции у детей и подростков;
• тотальное эндопротезирование;
• эндопротезирование редких анатомических зон;

• Дифференциальная диагностика злокачественных опухолей кости проводится со следующими заболеваниями:

• артрит и другие дегенеративно-дистрофические изменения суставов;
• болезнь Лайма;
• доброкачественные опухоли костей;
• метастатические опухоли костей;
• остеомиелит

• Если в результате предоперационной химиотерапии некротизировано 90% опухолевой ткани это относится к следующей степени повреждения опухоли:

• I степень;
• II степень;
• III степень;
• IV степень

• Используемый в лечении сарком Юинга режим химиотерапии VAC в включает в себя следующие лекарственные комбинации:

• винкристин, доксирубицин, циклофосфамид, дактиномицин;
• винкристин, доксорубицин, циклофосфамид;
• винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, ифосфамид;
• этопозид, ифосфамид

• К факторам риска развития сарком костей можно отнести:

• болезнь Педжета и болезнь Олье;
• доброкачественные опухолевые поражения кости;
• предшествующую лучевую терапию;
• синдром Золлингера-Эллисона;
• состояние иммунодефицита,

• Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки проводится с целью:

• исключить патологию органов грудной клетки;
• оценить вовлечение нервов в опухолевый процесс;
• оценить вовлечение сосудов в опухолевый процесс;
• оценить распространенность по костномозговому каналу

• Лучевая терапия в лечении сарком Юинга  показана при:

• в тех случаях, когда при гистологическом исследовании удаленного материала определяется достаточный лечебный патоморфоз (то есть выявляется менее 10 % жизнеспособных опухолевых клеток);
• в тех случаях, когда при гистологическом исследовании удаленного материала определяется недостаточный лечебный патоморфоз (то есть выявляется более 10 % жизнеспособных опухолевых клеток);
• невозможности выполнения радикального оперативного вмешательства;
• невозможности выполнения химиотерапии

• Морфологическая верификация полученного биопсийного материала должна проводиться в:

• амбулаторно-поликлинических учреждениях;
• консультативно-диагностических центрах;
• крупных учреждениях онкологического профиля, при наличии морфолога соответствующей подготовки;
• многопрофильных стационарах общего профиля

• Наилучшая возможность локального контроля в лечении сарком Юинга:

• нерадикальная операция с последующей лучевой терапией;
• нерадикальная операция с последующей химиотерапией;
• радикальная операция;
• только лучевая терапия

• Неправильный выбор места биопсии или нарушения техники её выполнения

• ограничивает выбор способа мышечной пластики;
• повышает риск рецидива после выполнения последующей органосохранной операции;
• позволит в дальнейшем удалить биопсийный рубец, без изменения стандартного хирургического доступа;
• ставит под угрозу адекватный локальный контроль

• Особенности эндопротеза при первичном эндопротезировании у детей и подростков:

• модульность конструкции эндопротеза;
• наличие бесцементного способа фиксации эндопротеза;
• раздвижной механизм эндопротеза (инвазивный и неинвазивный);
• стабильная фиксация эндопротеза;
• универсальность компонентов эндопротеза

• Остеосаркома высокой степени злокачественности требует  проведения следующего лечения:

• блок адъювантной химиотерапии;
• блок неоадъювантной химиотерапии;
• органосохранная операция;
• радикальное хирургическое лечение

• Пациентам прошедшим лечения по поводу злокачественного новообразования кости рекомендуются следующие реабилитационные мероприятия:

• логопедическая помощь;
• проведение курсов ранней и отсроченной реабилитации больных после органосохраняющего лечения в специализированных стационарах и центрах реабилитации;
• психолого-педагогическая помощь;
• экзопротезирование для пациентов перенесших калечащие операции

• Потеря более 10% массы тела у детей в процессе лечения приводит к:

• неблагоприятно сказывается на результатах терапии;
• снижает выживаемость;
• снижает риск рецидивов;
• увеличивает летальность

• При крайне низкой степени лечебного патоморфоза в послеоперационной химиотерапии  используется комбинация:

• гемцитабина и доцетаксела;
• дакарбазина и доксорубицина;
• доксорубицина и цисплатина;
• метотрексата с лейковорином

• При наличии метастазов в легких обсуждается лечение в объеме:

• лучевой терапии;
• метастазэктомии;
• повторной торактомии с последующей химиотерапией;
• химиотерапии

• При наличии периостальной остеосаркомы применяемая предоперационная химиотерапия позволяет:

• ограничить прогрессирование опухолевого роста;
• перевести опухоль в  резектабельное состояние;
• способствовать  отграничению опухоли  псевдокапсулой;
• уменьшить размеры первичного очага;
• уменьшить размеры  метастазов опухоли

• При сборе анамнез у пациентка с подозрением на онкологическое заболевание кости следует уточнить:

• влияние клинических проявлений на качество жизни больного;
• изменение  функции пораженной кости;
• наличие болевого синдрома;
• наличие частых желудочных  кровотечений;
• начало развития заболевания

• При физикальном осмотре рекомендуется:

• исключить риск развития тромбозов;
• исключить риск развития  патологического перелома;
• оценить периферические лимфоузлы;
• оценить состояние области пораженной кости;
• проверить функцию работы сустава

• Применение модульной системы эндопротезирования позволяет:

• в случае нестабильности конструкции позволяет, не удаляя весь эндопротез, заменить его часть;
• приводит к  последующим ревизионным операциями в связи с частыми поломками эндопротеза;
• увеличить биологический резерв кости;
• упростить выполнение последующих ревизионных операций

• Проведение биопсии опухоли открытым доступом возможно в случае:

• как второй этап, при отрицательном результате после проведённой трепанобиопсии;
• когда внекостный компонент опухоли отсутствует или слабо выражен;
• при анатомически трудной локализации очага опухоли;
• скудности и малой информативности полученного с помощью трепанобиопсии материала;

• Профилактика пневмоцистной пневмонии проводится препаратом:

• атоваквон;
• клиндамицин;
• ко-тримоксазол;
• пентамидин

• Расширенное обследование при подозрении на диссеминированную форму саркомы кости включает:

• магнитно-резонансную томографию;
• пункцию костного мозга не менее, чем из 2-х точек с последующим цитологическим исследованием (по 3 образца из каждой точки);
• рентгенографию костей с очагами патологического накопления Технеция -99;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости и  забрюшинного пространства;
• ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов

• Режим АР, используемый в химиотерапии остеосарком кости включает в себя следующие лекарственные комбинации:

• доксорубицин , цисплатин, КСФ-поддержка в 5-й – 15-й дни;
• доксорубицин, ифосфамид с уремитексаном; КСФ-поддержка в 5-й – 15-й дни, 4 цикла;
• ифосфамид (с уремитексаном) , КСФ-поддержка в 8-й – 16-й дни;
• ифосфамид с уромитексаном,  КСФ-поддержка в 8-й – 16-й дни

• Рентгенография пораженной области и близлежащего сустава в двух проекциях с линейкой позволяет:

• оценить наличие и объем мягкотканого компонента опухоли;
• оценить связь опухоли с магистральными сосудами;
• провести первичную диагностику;
• спрогнозировать при необходимости органосохраняющий вид реконструкции

• Саркомы Юинга — являются редкими опухолями,  которые характеризуются тем что:

• встречаются преимущественно у лиц молодого возраста;
• встречаются преимущественно у лиц пожилого возраста;
• обладают повышенной чувствительностью к лучевой и химиотерапии;
• обладают пониженной чувствительностью к лучевой и химиотерапии

• Согласно классификации TNM при оценке местной распространенности стадия Т2 соответствует следующему определению:

• опухоль без границ в поражённой кости;
• опухоль размерами <8 см в наибольшем измерении;
• опухоль размерами >8 cм в наибольшем измерении;
• первичная опухоль не определяется

• Согласно классификации TNM при оценке наличия отдаленных метастазов стадия М1 соответствует следующему определению:

• имеются отдаленные метастазы;
• имеются отдаленные метастазы в лёгкое;
• имеются  метастазы в другие отдалённые органы;
• недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;
• нет признаков отдаленных метастазов

• Согласно классификации TNM при оценке степени дифференцировки опухоли стадия G3  соответствует следующему определению:

• высокая степень дифференцировки;
• недифференцированные опухоли;
• низкая степень дифференцировки;
• средняя степень дифференцировки;
• степень дифференцировки не может быть установлена

• Согласно определению саркома кости это:

• редкая доброкачественная опухоль, развивающаяся в костной системе;
• редкая злокачественная опухоль, развивающаяся в костной системе;
• частая доброкачественная опухоль, развивающаяся в костной системе;
• частая злокачественная опухоль, развивающаяся в костной системе

• Специфическая лабораторная диагностика при опухолях кости включает в себя:

• биохимический анализ крови;
• гистологическое исследование биопсийного материала;
• гистологическое исследование удаленной кости или иных удаленных органов и тканей;
• общий анализ крови;
• общий анализ мочи

• Стадирование сарком кости включает:

• наличие отдаленных метастазов;
• объём местного распространения опухоли;
• определение резистентности опухоли к терапии;
• определение степени злокачественности опухоли

• Степень дифференцировки опухоли определяется на основании:

• гистологического строения опухоли;
• количества митозов;
• количества  спонтанных некрозов;
• морфологического строения опухоли;
• степени дифференцировки опухолевых клеток

• Сцинтиграфия костей с Технецием-99 позволяет:

• исключить множественное поражение скелета;
• оценить наличие мягкотканого компонента опухоли;
• оценить поражение мышц;
• оценить степень накопления радиофармпрепарата в очаге поражения

• У больных с отсутствием ответа опухоли   послеоперационная химиотерапия:

• не приводит к увеличению выживаемости;
• приводит к увеличению безрецивной выживаемости;
• приводит к увеличению общей выживаемости;
• приводит к увеличению числа метастазов

• У больных старше 25–30 лет сомнительно применение в курсе послеоперационной химиотерапии следующего препарата:

• доксирубицин;
• ифосфамид;
• метотрексат;
• цисплатин