- К каким последствиям может привести применение продуктов, содержащих большое количество триптофана?
- к развитию подагры;
- нарушению сна;
- немотивированным колебаниям температуры;
- повышенной возбудимости
- Какая тактика рекомендована в период метаболического криза у больных с глутаровой ацидурией типа I?
- коррекция доз Карнитина;
- коррекция доз Лизина;
- коррекция доз Триптофана;
- коррекция патогенетической диетотерапии
- Какие жизненно-важные функции и лабораторные показатели рекомендовано определять у больных с глутаровой ацидурией типа I?
- показатели кислотно-основного равновесия;
- уровень холестерина;
- частоту дыхательных движений;
- частоту сердечных сокращений
- Какие мероприятия ежемесячно необходимо проводить больным с глутаровой ацидурией типа I?
- коррекцию лечебного питания;
- коррекцию лечебной терапии;
- коррекцию симптоматической терапии;
- коррекцию хирургической терапии
- Какие методы используютсяпри метаболических нарушениях у больных с глутаровой ацидурией тип I?
- консервативные методы;
- профилактические методы;
- реабилитационные методы;
- хирургические методы
- Какие препараты рекомендовано применять пациентам с глутаровой ацидурией типа I?
- Аспирин;
- Глицин;
- Левокарнитин;
- Рибофлавин
- Какие профилактические мероприятия рекомендованы больным с глутаровой ацидурией типа I?
- медико-генетическое консультирование;
- молекулярно-генетическое исследование биоптата хориона;
- молекулярно-генетическое исследование клеток крови;
- пренатальная диагностика
- Какие реабилитационные мероприятиярекомендованы при развитии неврологических нарушений у больных с глутаровой ацидурией типа I?
- психологопедагогическая корекция;
- улучшение когнитивных функций;
- улучшение моторных функций;
- улучшение речевых функций
- Какие симптомы свидетельствуют о развитии декомпенсации у больных с глутаровой ацидурией типа I?
- диарея;
- миопия;
- неврологические расстройства;
- повторные рвоты
- Каковы особенности диетотерапии больных с глутаровой ацидурией тип I?
- диетотерапия с исключением богатых лизином и триптофаном продуктов;
- диетотерапия с исключением богатых фенилаланином продуктов;
- диетотерапия с исключением высокобелковых продуктов;
- использование специализированных продуктов на основе смесей аминокислот
- Какой силе рекомендаций соответствует выполнение магнитно-резонансной томографии и/или компьютерной томографии(при первичной диагностике и далее не реже 1 раза в год) больных с глутаровой ацидурией тип I?
- D;
- А;
- В;
- С
- Какой силе рекомендаций соответствует выполненные определения уровня аминокислот и органических кислот в сыворотке крови и патологических метаболитов моче методом тандемной масс-спектрометрии (при первичной диагностике и далее не реже 1 раза в год) больных с глутаровой ацидурией тип I?
- D;
- А;
- В;
- С
- Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует выполнение молекулярной диагностики мутаций в гене GCDH (при первичной диагностике) больных с глутаровой ацидурией тип I??
- 1;
- 2;
- 3;
- 4
- Перечислите препараты первой очереди для коррекции мышечной дистонии у больных с глутаровой ацидурией типа I:
- Баклофен;
- Диазепам;
- Дилтиазем;
- Клоназепам
- Укажите основные принципы лечения во время «энцефалитоподобных» состояний у больных с глутаровой ацидурией типа I:
- восстановление катаболического статуса, путем назначения высокоэнергетической инфузионной терапии (глюкоза в сочетании с инсулином);
- назначение лекарственной терапии нестероидными противовоспалительными препаратами;
- ограничение образования органических кислот, путем снижения поступления белка натуральных продуктов или полное их исключение, по возможности в течение 24-72 часов используют только специализированные продукты на основе смесей аминокислот;
- усиление детоксикационных механизмов организма и предотвращение вторичного истощения собственного пула карнитина, путем дополнительного введения L-карнитина
- Укажите период в который необходимо проводить оценку общего аминокислотного статуса у детей старше 6 лет с глутаровой ацидурией тип I?
- каждые 1-2 месяца;
- каждые 3 месяца;
- каждые 5 месяцев;
- каждые 6-12 месяцев
- Укажите период в который необходимо проводить оценку уровня Аспартатаминотрансферазы у детей старше 6 лет с глутаровой ацидурией тип I?
- каждые 1-2 месяца;
- каждые 12 месяцев;
- каждые 3 месяца;
- каждые 5 месяцев
- Укажите период, в который необходимо проводить оценку общего аминокислотного статуса у детей 1-6 лет с глутаровой ацидурией тип I?
- каждые 1-2 месяца;
- каждые 3 месяца;
- каждые 5 месяцев;
- каждые 6-12 месяцев
- Укажите препараты выбора при наличии судорог у больных с глутаровой ацидурией типа I:
- Дилтиазем;
- Карбамазепин;
- Фенитоин;
- Фенобарбитал
- Уровень каких показателей необходимо проверять всем больным с глутаровой ацидурией типа I?
- уровень ацилкарнитинов;
- уровень глицина;
- уровень лизина;
- уровень свободного карнитина
