Холестатические болезни у детей и подростков

Алкаптонурия клинически проявляется такими симптомами, как

В клиническом анализе крови при наследственной тирозинемии I типа на себя обращает внимание

• артрит;
• пигментацией соединительной ткани носа, ушей;
• повышение температуры тела;
• чёрная моча

В общем анализе мочи при наследственной тирозинемии I типа обнаруживают

• лимфоцитоз;
• лимфоцитопения;
• моноцитоз;
• нейтрофилия;
• тромбоцитопения

В ходе какого исследования получаются поэтапные ежеминутные изображения печени, желчевыводящих путей и кишечника?

• билирубинурию;
• гематурию;
• гиперфосфатурию;
• лейкоцитурию;
• протеинурию

Генетически детерминированное нарушение синтеза какого белка увеличивает риск развития злокачественных опухолей билиарной системы?

• КТ;
• МРТ;
• гепатобилисцинтиграфия;
• ультразвуковое исследование;
• эластография

Для врожденных холестатических заболеваний верно, что

Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза не характерен низкий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?

• белок BSEP;
• белок FIC1;
• белок MDR3

Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерен высокий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?

• в их исходе отмечается формирование цирроза;
• на определённом этапе требуется проведение хирургического вмешательства;
• они в большинстве своём относятся к орфанным заболеваниям;
• они встречаются довольно часто

Для кого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерна эпизодически возникающая желтуха и кожный зуд?

• ДРВПХ;
• ПСВПХ 1 типа;
• ПСВПХ 3 типа;
• ПСВПХ 4 типа

Для тирозинемии II типа характерны

• ДРВПХ;
• ПСВПХ 1 типа;
• ПСВПХ 2 типа;
• ПСВПХ 3 типа

Для тирозинемии III типа характерны

Дуктулярный холестаз характерен для

• ПСВПХ 1 типа;
• ПСВПХ 2 типа;
• ПСВПХ 3 типа;
• ПСВПХ 4 типа

К «печёночным» причинам повышения аминотрансфераз не относятся

• нарушение координаций движений;
• поражение глаз и кожи;
• судороги;
• умеренная умственная отсталость

К наиболее частым причинам холестатических заболеваний у детей первого года жизни относятся

• атаксии;
• задержка развития;
• поражение глаз и кожи;
• судороги;
• течение без нарушений функции со стороны печени и почек

К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся

• альфа-1-антитрипсиновая недостаточность;
• билиарная атрезия;
• доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз;
• прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза;
• синдрома Алажилля

К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят

К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся

• билиарная обструкция;
• заболевания с синдромом гепатита;
• опухоли печени;
• сердечная недостаточность;
• целиакия

К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят

• билиарная атрезия;
• вирусные гепатиты В и С;
• дефицит альфа-1-антитрипсина;
• метаболические болезни печени;
• токсическое поражение печени

К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей до 3-х месяцев жизни относятся

• билиарная атрезия;
• гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь;
• наследственная тирозинемия;
• прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа;
• синдром Алажилля

К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей от 4-х месяцев жизни относятся

• внутрипечёночный холестаз беременных;
• прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа;
• прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 3 типа;
• прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 4 типа;
• прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B

К факторам риска возникновения лекарственно индуцированного поражения печени относят

К холестатическим болезням относятся

• ПСВПХ 1 типа;
• ПСВПХ 2 типа;
• гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь;
• прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B

К чему приводит прогрессирующий фиброз билиарного дерева?

• внутрипечёночный холестаз беременных;
• доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз;
• лекарственно индуцированный холестаз;
• онкологические заболевания печени;
• прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B

Как долго пациент с аутоиммунным склерозирующим холангитом должен находиться в ремиссии, чтобы был рассмотрен вопрос об отмене лечения?

• геморрагический синдром;
• диспепсический синдром;
• желтуха;
• лихорадка неясного генеза;
• отеки;
• чёрная моча

Какая начальная доза азатиоприна при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?

• гепатомегалия;
• лихорадка неясного генеза;
• острый рахит;
• спленомегалия;
• чёрная моча

Какая начальная доза преднизолона при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?

Какая форма билиарной атрезии (БА) встречается наиболее часто?

• > 55 лет;
• вирусные гепатиты;
• молодой возраст;
• мужской пол;
• употребление алкоголя

Какие категории оценки лекарственного повреждения печени существуют при балльной оценке?

• аутоиммунные поражения печени;
• вирусные поражения печени;
• врожденные холестатические заболевания;
• метаболические поражения печени;
• токсические поражения печени

Какие патогенетические лекарственные препараты используются при холестатическом кожном зуде?

• обструкции желчных протоков;
• стенозу желчных протоков;
• стриктурам желчных протоков;
• токсическому поражение желчного пузыря;
• холедохолитиазу

Какие препараты используются для патогенетической терапии наследственной тирозинемии 1 типа?

• не менее 1 года;
• не менее 2 лет;
• не менее 3 лет;
• не менее 6 месяцев;
• не менее 7 лет

Какие типы повреждения печени встречаются при лекарственно индуцированных поражениях?

Какие факторы возникновения холестатического кожного зуда относятся к медиаторам?

• ,1 — 0,2 мг/кг/сутки;
• ,5 — 1 мг/кг/сутки;
• 1 — 2 мг/кг/сутки;
• 2 — 3 мг/кг/сутки;
• 3,5 — 4 мг/кг/сутки

Какие факторы опосредуют гепатотоксическое действие лекарственных препаратов?

• 1 мг/кг/сутки;
• 2 мг/кг/сутки;
• 3 мг/кг/сутки;
• 3,5 мг/кг/сутки;
• 4 мг/кг/сутки

Какие факторы указывают на потенциально более тяжёлый прогноз поражения печени у детей с мутацией PI*ZZ и дефицитом a1-АТ?

• БА по крайней мере с одним другим пороком развития, но без побочных дефектов;
• несиндромальная билиарная атрезия;
• синдромальная БА с дефектами латеральности и аномалиями селезёнки

Какие шкалы наиболее объективные при оценке выраженности кожного зуда?

• вариабельные;
• вероятные;
• возможные;
• исключённые;
• маловероятные;
• определённые

Какой белок синтезирует ген ABCB11?

Какой белок синтезирует ген ABCB4?

• антибиотики;
• глюкокортикостероиды;
• урсодезоксихолевая кислота;
• цитостатики (метотрексат

Какой белок синтезирует ген ATP8B1?

• антикоагулянты;
• глюкокортикостероиды;
• нитизинон;
• урсодезоксихолевая кислота;
• цитостатики

Какой клинический симптом не встречается в дебюте заболевания прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза?

• гепатоцеллюлярное повреждение;
• рак печени;
• смешанное гепатоцеллюлярное/холестатическое повреждение;
• холестатическое поражение печени

Какой тип прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза развивается при генном дефекте в 18q21?

• гистамин;
• желчные кислоты;
• лизофосфатидная кислота;
• норадреналин;
• опиоиды;
• серотонин

Какой формы билиарной атрезии не существует?

Какую функцию выполняет белок BSEP?

• алкоголь;
• беременность;
• вирусные инфекции;
• гипотензивный шок;
• усиленный отток желчи

Какую функцию выполняет белок FIC1?

• длительная гипербилирубинемия;
• женский пол;
• неонатальный холестаз;
• постоянно повышенный уровень гамма-глутамилтранспептидазы;
• ранняя спленомегалия;
• укороченное протромбиновое время

Какую функцию выполняет белок MDR3?

• 5-ти мерная шкала зуда;
• аналоговая визуальная шкала количественного определения зуда;
• оценка качества жизни;
• оценка клинических проявлений

Кожный зуд при нормальном уровне ГГТП у детей первого года жизни характерен для

• белок BSEP;
• белок CPS1;
• белок FABP1;
• белок FIC1;
• белок MDR3

Литохолевая кислота относится к

На дефицит альфа-1-антитрипсина могут указывать такие факторы, как

• белок BSEP;
• белок CPS1;
• белок FABP1;
• белок FIC1;
• белок MDR3

На каком этапе желчеобразования происходит деконъюгация желчных кислот?

• белок BSEP;
• белок CPS1;
• белок FABP1;
• белок FIC1;
• белок MDR3

Наиболее распространённым симптомом при синдроме Алажилля является

• гипертермия;
• гипо- и ахолия стула;
• затяжная желтуха;
• кожный зуд;
• спленомегалия

Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте билиарной атрезии?

• тип I — болезнь Байлера;
• тип II — синдром Байлера;
• тип III – дефицит MDR 3 гена

Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза у детей более старшего возраста?

Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте синдрома Алажилля в периоде новорожденности?

• БА по крайне мере с одним другим пороком развития, но без побочных дефектов;
• несиндромальная;
• первичная;
• синдромальная

Накопление продуктов аномального распада тирозина приводит к

• Насосная экспрессия желчных кислот в дуктулярный аппарат;
• Повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
• Снижение концентрации фосфолипидов в желчи;
• Экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита

Накопление сукцинилацетона клинически проявляется

• насосная экспрессия желчный кислот в желчь;
• повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
• снижение концентрации фосфолипидов в желчи;
• экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита в каналикулы

Нарушать структуру и функцию холангиоцитов могут

• насосная экспрессия желчный кислот в желчь;
• перенос фосфолипидов в желчь;
• повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
• экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита

Начальная доза урсодезоксихолевой кислоты

Недостаточность какого фермента приводит к тирозинемии 1 типа?

• билиарной атрезии;
• нарушении синтеза первичных желчных кислот;
• при склерозирующем холангите;
• прогрессирующем семейном внутрипечёночном холестазе 1 или 2 типа

Основные формы склерозирующего холангита у детей

• вторичной желчной кислоте;
• первичной желчной кислоте;
• третичной желчной кислоте

Поддерживающая доза азатиоприна (при необходимости) при лечении аутоиммунного холангита

• гепато- или гепатоспленомегалия;
• криптогенное заболевание печени;
• переливание крови;
• повышенный уровень трансаминаз и/или билирубина;
• синдром неонатального гепатита у ребёнка

Поддерживающая доза преднизолона при лечении аутоиммунного холангита

• дуктулярный;
• интестинальный;
• каналикулярный;
• печёночно-клеточный;
• пузырный

При биохимическом исследовании крови при наследственной тирозинемии I типа не наблюдается

При достижении ремиссии наблюдаются

• аномалии мочеполовой системы;
• аномалии органов зрения;
• аномалии органов слуха;
• аномалии сердечно-сосудистой системы;
• костные аномалии;
• холестаз

При какой патологии по результатам гепатобилисцинтиграфии отсутствует время полувыведения радиофармпрепарата из гепатоцитов?

• внутриутробная гипотрофия;
• затяжная желтуха;
• кожный зуд;
• прерывание беременности;
• спленомегалия

При какой патологии происходит замедленное поступление радиофармпрепарата в кишечник при проведении гепатобилисцинтиграфии?

• внутриутробная гипотрофия;
• затяжная желтуха;
• кожный зуд;
• прерывание беременности;
• спленомегалия

При каком заболевании по результатам холангиографии выявляются изменения желчных протоков?

• внутриутробная гипотрофия;
• затяжная желтуха;
• кожный зуд;
• прерывание беременности;
• спленомегалия

При каком типе врождённого холестаза отмечается нормальный уровень гамма-глутамилтранспептидазы?

При каком типе семейного внутрипечёночного холестаза часто встречается желчнокаменная болезнь?

• артериальной гипотензии;
• болям в животе;
• нейропатии;
• формированию синдрома Фанкони;
• циррозу печени

При каком уровне сукцинилацетона в крови назначается молекулярно-генетическое исследование на мутации в гене FAH?

• кардиомиопатией;
• полинейропатиями;
• симптомами острой перемежающейся порфирии;
• симптомами печеночной недостаточности;
• синдромом Фанкони

При нарушении синтеза какого белка развивается гипофосфолипид – ассоциированная желчнокаменная болезнь?

• генетические мутации;
• иммуноопосредованные факторы;
• инфекционные агенты;
• особенности питания;
• сосудистые заболевания

При преобладании холестатического синдрома в клинической картине терапия начинается с назначения

• 10 мг/кг/сутки;
• 15 мг/кг/сутки;
• 20 мг/кг/сутки;
• 5 мг/кг/сутки

Причинами холестаза у новорождённых являются

С помощью какого инструментального исследования можно выявить наличие и степень фиброза печени?

• 4-ОН фенилпируватдиоксигеназа;
• диоксигеназа гомогентизиновой кислоты;
• тирозинаминотрансфераза;
• фумарилацетоацетат-гидролаза

Синусоидальный холестаз характерен для

• аутоиммунный склерозирующий холангит;
• вторичный склерозирующий холангит;
• неонатальный склерозирующий холангит;
• осложненный склерозирующий холангит;
• первичный склерозирующий холангит

Формирование первичной желчи происходит на

• ,5 — 1 мг/кг/сутки;
• 1 — 2 мг/кг/сутки;
• 2 — 3 мг/кг/сутки;
• 3, 5 — 4 мг/кг/сутки;
• 4 — 5 мг/кг/сутки

Холестаз новорождённых вызывает поражение желчных протоков с формированием

• ,1 — 0,2 мг/кг/сутки;
• ,2 — 0,3 мг/кг/сутки;
• ,5 — 1 мг/кг/сутки;
• 1 — 2 мг/кг/сутки;
• 2 — 3 мг/кг/сутки

Холестаз – это

• коагулопатии;
• повышение АЛТ, АСТ;
• повышение ЩФ;
• повышение билирубина;
• повышение глюкозы

• нормальный уровень IgA;
• нормальный уровень IgG;
• нормальный уровень трансаминаз;
• отрицательный или низкий титр аутоантител

• билиарная атрезия;
• прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 и 2 типа;
• синдром Алажилля;
• холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа;
• холестаз вследствие наследственной тирозинемии 2 типа

• билиарная атрезия;
• прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа;
• прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа;
• синдром Алажилля;
• холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа

• аутоиммунный гепатит;
• вирусный гепатит;
• наследственная тирозинемия;
• склерозирующий холангит

• билиарная атрезия;
• наследственная тирозинемия;
• прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа;
• синдром Алажилля;
• холестаз беременных

• ДРВПХ;
• ПСВПХ 1 типа;
• ПСВПХ 2 типа;
• ПСВПХ 3 типа

• < 1 ммоль/моль;
• < 1,5 ммоль/моль;
• > 2 ммоль/моль;
• > 3 ммоль/моль

• белок BSEP;
• белок CPS1;
• белок FABP1;
• белок FIC1;
• белок MDR3

• ГКС;
• НПВС;
• антибиотиков;
• урсодезоксихолевой кислоты;
• цитостатиков (метотрексата

• генетические заболевания;
• инфекционный процесс;
• нарушение обмена веществ;
• недоношенность;
• патологические состояния с механической обструкцией тока желчи или функциональным нарушением экскреторной функции печени и секреции желчи

• МРТ;
• МСКТ;
• ЭРХПГ;
• рентгенография;
• эластография

• билиарной атрезии;
• наследственной тирозинемии;
• прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза;
• синдрома Алажилля;
• склерозирующего холангита

• дуктулярном этапе;
• интестинальном этапе;
• каналикулярном этапе;
• печеночно-клеточном этапе;
• пузырном этапе

• гипоплазии или недостаточности внутрипечёночных желчных протоков;
• холангита;
• холедохолитиаз;
• холелитиаза;
• холецистита

• нарушение выведения желчи из гепатоцита в двенадцатиперстную кишку;
• нарушение выведения желчи из гепатоцита в желчные протоки;
• нарушение выведения компонентов желчи;
• нарушение образования желчи и/или её оттока;
• процесс сгущения желчи