Карцинома Меркеля (по утвержденным клиническим рекомендациям)_2020

«Золотым стандартом» при исследовании карциномы Меркеля является

Безболезненное образование на коже при карциноме Меркеля имеет окраску

• иммуногистохимическое типирование материала;
• сцинтиграфия мягких тканей;
• ультразвуковое исследование шейных лимфатических узлов;
• цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма

Биопсия сторожевого лимфатического узла при карциноме Меркеля выполняется с целью

• зеленого, темно-коричневого цвета;
• коричневого, светло-коричневого цвета;
• розового, красно-фиолетового цвета;
• темно-красного цвета

Биопсия сторожевого лимфатического узла при карциноме Меркеля даёт информацию для

• определения сопутствующих заболеваний;
• определения стадии заболевания;
• определения тактики лечения;
• оценки состояния регионарных лимфатических узлов

В режиме EС 1-й линии химиотерапии, используемой при лечении метастатической и нерезектабельной карциномы Меркеля, этопозид используется в дозе

• исключения сопутствующих заболеваний;
• определения отдаленных метастазов;
• оценки состояния регионарных лимфатических узлов;
• последующего стадирования

В случае подтверждения диагноза карциномы Меркеля рубец после биопсии рекомендовано иссечь

В случае подтверждения диагноза карциномы Меркеля рубец после биопсии рекомендовано иссечь с большим отступом (до 2 см) в сроки

• 100-120 мг/м2;
• 20-30 мг/м2;
• 200-240 мг/м2;
• 50-60 мг/м2

Важный клинический признак карциномы Меркеля

• в сроки до 4 -8недель;
• в сроки после 10 -12 недель;
• с большим отступом (до 2 см);
• с небольшим отступом (до 1см

Варианты лечения пациентов с метастатической и нерезектабельной карциномой Меркеля (III нерезектабельная – IV

• до 8 недель;
• после 10 недель;
• после 12 недель;
• после 8 недель

Виды гистологической дифференцировки первичной злокачественной опухоли кожи (опухоли Меркеля

• быстрый рост безболезненного новообразования на коже без характерных дермоскопических признаков;
• изъявление болезненного новообразование на коже;
• отшелушивание болезненного новообразование;
• стремительное кровотечение из новообразования на коже

Возрастной диапазон пациентов, которым чаще ставится диагноз карцинома Меркеля

Всем пациентам, у которых по данным патологоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала заподозрена карцинома Меркеля, используются дополнительные специальные методы

• иммунотерапия;
• лучевая терапия;
• химиотерапия;
• хирургическое лечения

Гистологическая дифференцировка первичной злокачественной опухоли кожи опухоли Меркеля может соответствовать

• железистой;
• нейроэндокринной;
• серозной;
• эпителиальной

Для дифференциальной диагностики между мелкоклеточным раком легких и карциномой Меркеля нужно провести

• 15-20 лет;
• 25-30 лет;
• 45-50 лет;
• 69-70 лет

Для дифференциальной диагностики между мелкоклеточным раком легких и карциномой Меркеля нужно провести

• иммуногистохимического типирование, используя моноклональные антитела к CD56 и антигену клеточной пролиферации Ki-67;
• иммуногистохимического типирование, используя моноклональные антитела к маркерам CD19;
• иммуногистохимического типирование, используя моноклональные антитела к маркерам нейроэндокринной дифференцировки – хромогранину А;
• иммуногистохимического типирование, используя моноклональные антитела к маркерам эпителиальной дифференцировки – цитокератину 2

Для дифференцировки карциномы Меркеля от нейроэндокринной опухоли нужно исследовать маркеры

Доза топотекана при лечении метастатической и нерезектабельной карциномы Меркеля соответствует

• железистой;
• нейроэндокринной;
• серозной;
• эндометроидной

Доза этопозида при лечении метастатической и нерезектабельной карциномы Меркеля соответствует

• иммуногистохимическое типирование материала с моноклональными антителами;
• исследование экспрессии мутантного онкогена;
• компьютерную томографию органов грудной клетки с контрастированием;
• определение тиреоидного фактора транскрипции

Иммуногистохимическое типирование, используя моноклональные антитела к маркерам нейроэндокринной дифференцировки – хромогранину А, синаптофизину при подозрении на карциному Меркеля выполняется с целью

• иммуногистохимическое типирование материала при выполнении патологоанатомического исследования с моноклональными антителами;
• исследование экспрессии мутантного онкогена;
• компьютерную томографию органов грудной клетки с контрастированием;
• рентгенографию органов грудной клетки

Карцинома Меркеля — это

• ROMA, СА-72;
• НЕ4, СА-125;
• СА-72-3, СА-19-9;
• хромогранин А, синаптофизин

Метастазы карциномы Меркеля без выявленного первичного очага в периферические лимфатические узлы одного региона следует стадировать как

Обязательными морфологическими параметрами при карциноме Меркеля для первичных опухолей являются

• 1,25 мг/м в/в инфузия с 1-го по 5-й дни. Начало очередного курса на 22-й день;
• 1,5 мг/м в/в инфузия с 1-го по 5-й дни. Начало очередного курса на 22-й день;
• 2,5 мг/м в/в инфузия с 1-го по 7-й дни. Начало очередного курса на 22-й день;
• 7,5 мг/м в/в инфузия с 1-го по 3-й дни. Начало очередного курса на 22-й день

Основным методом радикального лечения пациентов с карциномой Меркеля 0–II стадией является

• 120 мг/м с 1-й по 31-й день р.о. Начало очередного курса на 29-й день;
• 50 мг/м с 1-й по 21-й день р.о. Начало очередного курса на 29-й день;
• 75 мг/м с 1-й по 21-й день р.о. Начало очередного курса на 29-й день;
• 80 мг/м с 1-й по 21-й день р.о. Начало очередного курса на 50-й день

Остеосцинтиграфия всем пациентам с установленным диагнозом карцинома Меркеля выполняется целью

• верификации диагноза;
• определения сопутствующих заболеваний;
• определения стадии;
• распространения заболевания

Препаратами резерва при лечении метастатической и нерезектабельной карциномы Меркеля являются

• злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения, которая развивается из трансформированных меланоцитов, расположенных преимущественно в коже.Помимо кожной формы меланомы, составляющей более 90 %, существуют также внекожные формы опухоли;
• морфологические отклонения от нормального развития, выявляемые на всех уровнях от клетки до тканей, органов и отдельных частей тела;
• редкая первичная злокачественная опухоль кожи с эпителиальной и нейроэндокринной дифференцировкой;
• снижение бластных клеток в костном мозге 5% и менее, и это снижение более чем на 50% от исходных значений, при этом в периферической крови нет полного восстановления показателей гемограммы

Препараты иммунотерапии при лечении метастатической и нерезектабельной карциномы Меркеля

При III стадии карциномы Меркеля отрицательным морфологическим фактором являются

• IIIB стадия;
• IIIC стадия;
• IIIА стадия;
• IV стадия

При биопсии образования, для подтверждения диагноза карциномы Меркеля, рубец (после биопсии) рекомендуется иссечь в сроки

• изменение цитогенетического показателя;
• поражение паренхиматозных органов;
• распространение первичного очага на подлежащую мышцу, фасцию, кость или хрящ;
• указание размера первичного очага

При биопсии образования, для подтверждения диагноза карциномы Меркеля, рубец (после биопсии) рекомендуется иссечь с отступом до

• лучевая терапия;
• химиотерапия;
• хирургическое лечение

При карциноме Меркеля 0–II стадии (ТisN0M0, T1-4N0M0) рекомендуется выполнение хирургического лечения в объеме

• выявления метастатического поражения костей скелета;
• исключения сопутствующих заболевания;
• определения сроков заболевания;
• оценки степени распространенности заболевания

При карциноме Меркеля 0–II стадии (ТisN0M0, T1-4N0M0) рекомендуется выполнение хирургического лечения в объеме

При карциноме Меркеля II стадии в послеоперационном периоде на область удаленной первичной опухоли рекомендована

• гемцитабин, оксалиплатин;
• лейковорин, 5-ФУ;
• паклитаксел, карбоплатин;
• топотекан, этопозид

При карциноме Меркеля выполнение патологоанатомического исследования с моноклональными антителами выполняется с использованием

• бевацизумаб, иматиниб;
• гефитиниб, эрлотиниб;
• ниволумаб, пембролизумаб, авелумаб;
• трантузумаб, цетуксимаб

При карциноме Меркеля оценка биопсийного материала первичных и/или метастатических опухолей проводится по следующим морфологическим параметрам

• выход опухолевых клеток за пределы капсулы лимфатического узла;
• поражение более 4 лимфатических узлов;
• поражение единичного лимфатического узла;
• форма лимфатических узлов

При карциноме Меркеля чаще всего образование локализуется в области

• 1-2 недель;
• 12-16 недель;
• 17-18 недель;
• 4-8 недель

При локальных формах карциномы Меркеля сцинтиграфия скелета выполняется

При метастатической карциноме Меркеля IV стадии (Т любая, N любая, M1) в качестве иммунотерапии используется

• ,5 см;
• ,8 см;
• 1 см;
• 2 см

При метастатической карциноме Меркеля IV стадии (Т любая, N любая, M1) в качестве иммунотерапии используется

• дерматопластики;
• диагностической операции — биопсия новообразования кожи;
• простого иссечения;
• широкого иссечения новообразования кожи

При метастатической карциноме Меркеля IV стадии (Т любая, N любая, M1) в качестве терапии 1-й линии рекомендован авелумаб в режиме

• иссечение послеоперационного рубца после эксцизионной биопсии;
• иссечение шейных лимфатических узлов;
• резекция всех пораженных региональных лимфатических узлов;
• широкое иссечение новообразования кожи

При метастатической карциноме Меркеля IV стадии (Т любая, N любая, M1) в качестве терапии 1-й линии рекомендован ниволумаб в режиме

• адъювантная химиотерапия;
• иммунотерапия;
• лучевая терапия;
• паллиативная химиотерапия

При метастатической карциноме Меркеля IV стадии (Т любая, N любая, M1) в качестве терапии 1-й линии рекомендован пембролизумаб в режиме

При метастатической карциноме Меркеля IV стадии (Т любая, N любая, M1) в качестве терапии 1-й линии рекомендуется химиотерапия в режиме

• В-каротина;
• галия;
• йода;
• цитокератина 2

При метастатической карциноме Меркеля IV стадии (Т любая, N любая, M1) в качестве терапии 2-й линии в монорежиме используется

• гистологическое строение опухоли;
• глубина инвазии или толщина (возможно по Кларку и Бреслоу);
• митотический индекс;
• сосудистая и периневральная инвазия;
• цитогенетический показатель

При метастатической карциноме Меркеля IV стадии (Т любая, N любая, M1) в качестве терапии 2-й линии рекомендуется химиотерапии в режиме

• головы, шеи, конечности;
• грудной клетки;
• малого таза;
• туловища

При метастатической карциноме Меркеля IV стадии (ТлюбаяNлюбаяM1) в качестве терапии 1-й линии рекомендованы

• при выявленной ранее патологии грудной клетки;
• при выявленной ранее патологии органов малого таза;
• при наличии жалоб — болей в костях;
• при повышенном уровне щелочной фосфатазы

При повышении уровня щелочной фосфатазы при локальных формах карциномы Меркеля рекомендуется выполнение

При подозрении на метастатическое поражение костей скелета для оценки степени распространенности карциномы Меркеля выполняется

• бевацизумаб;
• пембролизумаб;
• транстузумаб;
• цетуксимаб

При формировании заключения по результатам патологоанатомического исследования операционного материала метастазов карциномы Меркеля в регионарные лимфатические узлы рекомендовано указать

• гефитиниб;
• ниволумаб;
• цетуксимаб;
• эрлотиниб

Размеры опухоли Меркеля при pT2

• 10 мг/кг путем 60-минутной в/в инфузии каждые 2 недели;
• 15 мг/кг путем 60-минутной в/в инфузии каждые 3 недели;
• 20 мг/кг путем 120-минутной в/в инфузии каждые 2 недели;
• 50 мг/кг путем 180-минутной в/в инфузии каждые 2 недели

Размеры опухоли Меркеля рТ1

• 120 мг путем 90-минутной в/в инфузии каждые 2 недели;
• 240 мг путем 60-минутной в/в инфузии каждые 2 недели;
• 500 мг путем 120-минутной в/в инфузии каждые 2 недели;
• 60 мг путем 60-минутной в/в инфузии каждые 3 недели

Размеры опухоли Меркеля рТ3

Режиму CAV 2-й линии химиотерапии, используемой при лечении метастатической и нерезектабельной карциномы Меркеля соответствуют препараты

• 10 мг/кг путем 30-минутной в/в инфузии каждые 2 недели;
• 12 мг/кг путем 180-минутной в/в инфузии каждые 4 недели;
• 2 мг/кг путем 30-минутной в/в инфузии каждые 3 недели;
• 5 мг/кг путем 90-минутной в/в инфузии каждые 3 недели

Режиму CAV 2-й линии химиотерапии, используемой при лечении метастатической и нерезектабельной карциномы Меркеля, соответствует

• CAV, CAF;
• EC, EP;
• FLOT, доцетаксел;
• FOLFOX, FOLFIRI

Режиму EP 1-й линии химиотерапии, используемой при лечении Метастатической и нерезектабельной карциномы Меркеля, соответствует

• доксорубицин;
• доцетаксел;
• иринотекан;
• топотекан

Рекомендована лучевая терапия в послеоперационном периоде на область удаленной первичной опухоли при карциноме Меркеля при

• CAV;
• EC;
• EP;
• монорежиме цисплатин

Рекомендуемые дозы лучевой терапии у пациентов с карциномой Меркеля II стадии после хирургического лечения, при краях резекции без признаков опухолевого роста

Рекомендуемые дозы лучевой терапии у пациентов с карциномой Меркеля III стадии после хирургического лечения, при клинически определяемых метастазах в регионарные лимфатические узлы

• гефитиниб;
• ниволумаб;
• пембролизумаб;
• эрлотиниб

Рекомендуемые сроки начала адъювантной лучевой терапии при карциноме Меркеля с момента хирургического лечение, в случае отсутствия послеоперационных осложнений

• ПЭТ/КТ;
• компьютерной томографии всех отделов позвоночника и органов малого таза;
• сцинтиграфии скелета;
• цитологического исследования всех лимфатических узлов

Рекомендуется при метастатической карциноме Меркеля IV стадии (ТлюбаяNлюбаяM1) в качестве терапии 1-й линии (при отсутствии противопоказаний к лечению) химиотерапии в режимах

• биохимический анализ крови: калий, магний, кальций, железо;
• компьютерная томография;
• остеосцинтиграфия;
• рентгенография костей скелета

Решающим патогенетическим фактором проявления карциномы Меркеля является воздействие

• давность поражения лимфатических узлов;
• количество пораженных лимфатических узлов;
• количество удаленных лимфатических узлов;
• характер поражения лимфатических узлов

Рубец после биопсии при подтверждении диагноза карциномы Меркеля нуждается в

С целью точной верификации диагноза карцинома Меркеля выполняется

• больше 2 см в наибольшем измерении;
• больше 5 см в наибольшем измерении;
• меньше 2 см в наибольшем измерении;
• меньше 5 см в наибольшем измерении

У всех пациентов в качестве «золотого стандарта» рекомендуется проводить иммуногистохимическое типирование материала при выполнении патологоанатомического исследования с

• больше 2 см в наибольшем измерении;
• больше 6 см в наибольшем измерении;
• меньше 10 см в наибольшем измерении;
• меньше 2 см в наибольшем измерении

Фактор риска развития карциномы Меркеля

• больше 1 см в наибольшем измерении;
• больше 3 см в наибольшем измерении;
• больше 5 см в наибольшем измерении;
• меньше 5 см в наибольшем измерении

Факторы риска развития карциномы Меркеля

• 5-ФУ, лейковорин, этопозид;
• гемцитабин, оксалиплатин;
• иринотекан, лейковорин, 5-ФУ;
• циклофосфамид, доксорубицин, винкристин

Факторы, увеличивающие риск развития опухоли Меркеля

• гемцитабин 1000 мг/м в/в инфузия в 1-й день, цисплатин 50 мг/м в/в в 1-й день, винкристин 1,4 мг/м в/в в 1-й день. Начало очередного курса на 22-й день;
• иринотекан 185 мг/м в/в инфузия в 1-й день, лейковорин 200 мг/м в/в в 1-й день, винкристин 1,4 мг/м в/в в 1-й день. Начало очередного курса на 22-й день;
• циклофосфамид 1000 мг/м в/в инфузия в 1-й день, доксорубицин 50 мг/м в/в в 1-й день, винкристин 1,4 мг/м в/в в 1-й день. Начало очередного курса на 22-й день;
• циклофосфамид 500 мг/м в/в инфузия в 1-й день, доцетаксел 50 мг/м в/в в 1-й день, метотрексан 1,4 мг/м в/в в 1-й день. Начало очередного курса на 22-й день

• доксорубицин 60 мг/м в/в инфузия с 1-го по 7-й дни, цисплатин 60–80 мг/м в/в инфузия в 1-й день. Начало очередного курса на 14-й день;
• иринотекан 160 мг/м в/в инфузия с 1-го по 3-й дни, карбоплатин AUC6 в/в инфузия в 1-й день. Начало очередного курса на 15-й день;
• этопозид 120 мг/м в/в инфузия с 1-го по 3-й дни, цисплатин 60–80 мг/м в/в инфузия в 1-й день. Начало очередного курса на 22-й день;
• этопозид 80 мг/м в/в инфузия с 1-го по 3-й дни, цисплатин 120 мг/м в/в инфузия в 1-й день. Начало очередного курса на 30-й день

• I стадии;
• II стадии;
• III стадии;
• IV стадии

• 50-56 гр;
• 56-60 гр;
• 61-70 гр;
• 72-80 гр

• 15-30 гр;
• 45-50 гр;
• 60-66 гр;
• 80-85 гр

• 12 недель;
• 16 недель;
• 20 недель;
• 8 недель

• CAV;
• EC;
• EP;
• IP

• иммуномодуляторов;
• пищевых красителей;
• табачного дыма;
• ультрафиолетового излучения

• локальной химиотерапии;
• лучевой терапии;
• системной химиотерапии;
• хирургическом лечение

• гистологическое исследование;
• иммуногистохимическое типирование, используя моноклональные антитела к маркерам эпителиальной дифференцировки – цитокератину 20;
• компьютерная томография;
• определение соотношения билирубина методом электрофореза в крови и в моче

• Т-лимфоцитами;
• моноклональными антителами;
• супрессорами опухолевого роста;
• тиреоидным факторам транскрипции 1

• авитоминоз;
• воздействие ультрафиолетового излучения;
• питание;
• травматическое поражение

• вирусная инфекция;
• воздействие ультрафиолетового излучения;
• возраст старше 65;
• курение

• В-клеточная неоплазия;
• первичная дисфункция щитовидной железы;
• содержание жира в пище;
• состояние иммуносупрессии организма