Аутоиммунная гемолитическая анемия: диагностика и лечение

Аутоиммунные гемолитические анемии разделяются на

В качестве второй линии терапии пациентам с аутоиммунной гемолитической анемией применяют

• наследственные и приобретенные;
• острые и хронические;
• первичные и вторичные;
• печеночные и дизэритропоэтические

В основе патогенеза аутоиммунной гемолитической анемии лежит

• глюкокортикоиды;
• рекомбинантный интерферон-альфа;
• спленэктомию;
• циклоспорин

Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия развивается у больных с

• дефицит В-лимфоцитов;
• повышенная фагоцитарная активность макрофагов;
• подавление супрессорной функции Т-лимфоцитов;
• срыв иммунной толерантности к собственным антигенам

Дифференциальная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии требует исключения

• врожденными иммунодефицитами;
• гистиоцитозом из клеток Лангерганса;
• коллагенозами;
• лимфопролиферативными заболеваниями;
• хроническими миелопролиферативными заболеваниями

Дифференциальный диагноз при подозрении на аутоиммунную гемолитическую анемию следует проводить между следующими патологиями

Для лабораторной картины аутоиммунной гемолитической анемии характерно

• В-12 дефицитной анемии;
• ПНГ;
• врожденной сфероцитарной гемолитической анемии;
• хронического миелолейкоза

Инструментальная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии включает

• болезнь Вильсона-Коновалова;
• гемолитико-уремический синдром;
• наследственная немикросфероцитарная гемолитическая анемия;
• наследственный гемохроматоз;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

К характерным клиническим и лабораторным проявлениям гемолитической анемии относятся

• повышение концентрации непрямого билирубина;
• повышение лактатдегидрогеназы;
• повышение щелочной фосфатазы нейтрофилов;
• ретикулоцитоз;
• снижение концентрации гемоглобина

Клиническая картина аутоиммунной гемолитической анемии включает

• КТ органов брюшной полости;
• МРТ головного мозга;
• УЗИ забрюшинного пространства;
• УЗИ органов брюшной полости

Ключевым лабораторным тестом диагностики аутоиммунной гемолитической анемии является

Критерии полной ремиссии аутоиммунной гемолитической анемии включают

• желтушность кожи и склер;
• лимфаденопатия;
• повышение количества ретикулоцитов;
• снижение концентрации гемоглобина и количества эритроцитов;
• увеличение размеров селезенки

Лабораторная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии включает

• гигантскую спленомегалию;
• желтушность кожных покровов;
• потемнение мочи;
• симптомы анемизации

Наличие выраженной спленомегалии у пациента с аутоиммунной гемолитической анемии старше 60 лет характерно для

• положительная непрямая проба Кумбса;
• положительная прямая проба Кумбса;
• положительный волчаночный антикоагулянт;
• положительный диаскин-тест

Относительными противопоказаниями к спленэктомии при аутоиммунной гемолитической анемии являются

• гемоглобин >120 г/л;
• исчезновение ПНГ клона;
• нормализацию лактатдегидрогеназы;
• нормализацию непрямого билирубина;
• ретикулоциты менее 2 %

Оценка эффективности лечения аутоиммунной гемолитической анемии включает определение

Патогенез аутоиммунных гемолитических анемий связан

• клинический анализ крови;
• определение активности глюкоцереброзидазы лейкоцитов;
• определение антилейкоцитарных антител;
• прямую пробу Кумбса

Первой линией терапии аутоиммунной гемолитической анемии является

• вторичной аутоиммунной гемолитической анемии, ассоциированной с В-ХЛЛ;
• вторичной аутоиммунной гемолитической анемии, ассоциированной с В-клеточной лимфопролиферацией;
• вторичной аутоиммунной гемолитической анемии, ассоциированной с В-клеточными неходжкинскимилимфомами;
• первичной аутоиммунной гемолитической анемии

Преимуществами внутривенной пульс-терапии метилпреднизолоном при аутоиммунной гемолитической анемии являются

• внутриклеточный тип гемолиза;
• внутрисосудистый тип гемолиза;
• высокий тромбогенный риск;
• длительный прием высоких доз глюкокортикоидов;
• резистентная к первой линии терапии форма заболевания;
• тяжелые инфекционные осложнения

Причинами развития вторичной аутоиммунной гемолитической анемии могут являться следующие группы заболеваний

• ПНГ-клона;
• лактатдегидрогеназы;
• непрямого билирубина;
• определение показателей гемоглобина, ретикулоцитов

Развитие аутоиммунной гемолитической анемии обусловлено

Различия клинических форм аутоиммунной гемолитической анемии определяют

• с механическим разрушением эритроцитов искусственными клапанами сердца;
• с неконтролируемой продукцией антител против антигенов собственных эритроцитов;
• с неэффективным гемопоэзом;
• со снижением продукции эритроидных клеток в костном мозге

Рекомендуемой тактикой терапии первого гемолитического криза аутоиммунной гемолитической анемией является

• агонисты тромбопоэтиновых рецепторов;
• глюкокортикоиды;
• рекомбинантный эритропоэтин;
• спленэктмия;
• циклоспорин А

Рекомендуемыми дозами первой линии терапии глюкокортикоидными гормонами при аутоиммунной гемолитической анемии являются

• более низкая частота развития побочных эффектов глюкокортикостероидов;
• большая частота ремиссий;
• быстрое прекращение гемолиза;
• меньшая частота развития сахарного диабета;
• отсутствие необходимости контроля гликемии

Характерными демографическими характеристиками больных аутоиммунной гемолитической анемии являются

• клапанная патология сердца;
• лимфопролиферативные заболевания;
• системные заболевания соединительной ткани;
• солидные опухоли различных локализаций

Характерными признаками гемолиза являются

Характерными проявлениями холодовойагглютининовой болезни являются

• врожденной энзимопатией (дефицитом эритроцитарных ферментов);
• приобретенным дефектом поверхностной мембраны эритроцитов;
• ускоренным разрушением эритроцитов, вследствие неконтролируемой продукции антител против собственных эритроцитов

Холодовая агглютининовая болезнь характеризуется наличием

• групповые антигены эритроцитов (системы АВ0);
• наличие гемоглобина S;
• особенности аутоантител к эритроцитам;
• особенности эритроцитарных ферментов

Цитостатические препараты при аутоиммунной гемолитической анемии назначают

• пульс-терапия глюкокортикоидами;
• ритуксимаб;
• спленэктомия;
• циклоспорин

Частота аутоиммунной гемолитической анемии в общей популяции составляет

• дексаметазон 100 мг/день, в/в капельно 3 дня;
• метилпреднизолон 500 мг/день, в/в капельно 3 дня;
• преднизолон 1 мг/кг/сутки перорально;
• преднизолон 10 мг/кг/сутки перорально

• возраст моложе 40 лет;
• возраст старше 60 лет;
• женский пол;
• мужской пол

• непрямая гипербилирубинемия;
• повышение гаптоглобина;
• повышение лактатдегидрогеназы;
• повышение уровня креатинина;
• ретикулоцитоз;
• снижение гаптоглобина

• быстрое образование сгустка при попытке забора крови;
• развитие некрозов;
• синдром Рейно;
• хорошая переносимость низких температур

• неполных тепловых агглютининов;
• перегрузки железом;
• полных холодовых агглютининов;
• тепловых гемолизинов

• в качестве первой линии терапии;
• в качестве подготовки с спленэктомии;
• пациентам пожилого возраста;
• пациентам с резистентным течением аутоиммунной гемолитической анемии в качестве третьей линии терапии

• 1 на 10000 населения;
• 3:1000000 населения;
• 40:100000 населения;
• От 1 на 40000 до 1 на 80000 населения