Аутоиммунные заболевания печени у детей и подростков

АИГ — это

АИГ встречается чаще

• заболевание печени, бактериальной этиологии;
• инфекционное заболевание печени;
• острое заболевание печени;
• токсическое поражение печени;
• хроническое заболевание печени

АИГ характеризуется

• у детей;
• у женщин;
• у мужчин

Астенический синдром, боли в животе, желтуха наблюдаются чаще

• быстрым разрешением воспалительного процесса;
• всегда «скрытым» течением;
• острым началом;
• прогрессирующим воспалением ткани печени

Аутоантитела при АИГ

• одинаково при АИГ-1 и АИГ-2;
• при АИГ-1;
• при АИГ-2;
• при АИГ-3

Аутоиммунный гепатит

В дебюте АИГ цирроз и портальная гипертензия (с кровотечением из вен пищевода) встречается в

• могут появляться лишь спустя какое то время;
• обнаруживаются всегда в начале заболевания;
• только при переходе в хроническую форму

В каких случаях рассматривается альтернативный диагноз «антителнегативный аутоиммунный гепатит»?

• зависит от экологических факторов;
• развивается в любых популяциях и во всех возрастных группах;
• развивается чаще у взрослых;
• развивается чаще у детей;
• типичен для стран Европы

Гепатоцеллюлярная карцинома при АИГ

• 10% случаев;
• 15% случаев;
• 20% случаев;
• 25% случаев;
• 5% случаев

Диспансерное наблюдение пациентов поле отмены иммуносупрессивной терапии проводится в течение

• при наличии синдрома диспепсии;
• при наличии синдрома холестаза;
• при обнаружении аутоантител в низких титрах;
• при обнаружении аутоантител только очень чувствительными методами;
• при отрицательных результатах определения аутоантител чувствительными методами, но все другие исследования свидетельствуют об аутоиммунном гепатите;
• у всех не леченых пациентов

Длительность терапии АИГ без цирроза печени у детей при отсутствии обострений составляет

Для АИГ 1 типа характерно наличие аутоантител

• наблюдается у всех больных с циррозом печени;
• не диагностируется;
• не типична;
• развивается в половине случаев

Для аутоиммунного склерозирующего холангита, в отличие от первичного склерозирующего холангита, характерно

• 1 года;
• 2-3 лет;
• 5 лет;
• 7 лет

Доза азатиоприна для лечения АИГ у детей составляет

• 2 года;
• 3 года;
• 5 лет;
• пожизненно

К кожным проявлениям АИГ относятся

• ANA;
• HLA DR3/DR4;
• LKM-1;
• К париетальным клеткам желудка

К лабораторным проявлениям первичного склерозирующего холангита не относится

К международным критериям диагностики аутоиммунного гепатита у детей относятся все, кроме

• наличие аутоантител в сыворотке крови и повышение уровня IgG;
• повышение уровня АЛТ, АСТ;
• повышение уровня ГГТП;
• повышение уровня билирубина

К серологическому признаку аутоиммунного склерозирующего холангита, свидетельствующему против аутоиммунного гепатита, является

• ,5 мг/кг/сутки;
• 2,0-2,5 мг/кг/сутки;
• 3,0 мг/сутки;
• общепринятой дозы нет

Как часто отмечается бессимптомное течение аутоиммунного гепатита?

• аллергические реакции;
• мелкоточечные высыпания;
• пальмарная эритема;
• телеангиоэктазии;
• участки некроза кожи и слизистых оболочек

Какая доза азатиоприна (при необходимости) используется при лечении аутоиммунного холангита у детей?

• повышение уровня IgG;
• повышение уровня ГГТП;
• повышение уровня ЩФ;
• умеренное повышение уровня АЛТ, АСТ

Какая доза преднизолона является начальной при лечении аутоиммунного гепатита у детей?

Какая доза преднизолона является поддерживающей при лечении аутоиммунного гепатита у детей?

• данные гистологического исследования;
• наличие аутоантител;
• наличие внепечёночных аутоиммунных заболеваний;
• повышение СОЭ;
• повышение уровня IgG сыворотки крови

Какая доза урсодезоксихолевой кислоты назначается при склерозирующем холангите?

• наличие F-actin;
• наличие аутоантител AMA;
• наличие аутоантител ANA;
• наличие аутоантител ASMA;
• наличие аутоантител LKM-1

Какая доза урсодезоксихолевой кислоты назначается при склерозирующем холангите?

• 10% пациентов;
• 90% пациентов;
• менее чем в 5% случаев;
• половины больных

Какая начальная доза преднизолона при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?

• ,5 — 1 мг/кг/сутки;
• 1 — 2 мг/кг/сутки;
• 2 — 3 мг/кг/сутки;
• 3, 5 — 4 мг/кг/сутки;
• 4 — 5 мг/кг/сутки

Какая основная терапия проводится при аутоиммунном склерозирующем холангите у детей?

Какие аутоантитела специфичны для аутоиммунного склерозирующего холангита?

• ,5 мг/кг/сут. (до 60 мг/сут.);
• 2 мг/кг/сут. (до 60 мг/сут.);
• 3 мг/кг/сут. (до 60 мг/сут

Какие осложнения аутоиммунного гепатита менее характерны

• 10 мг/сут.;
• 12,5 мг/сут.;
• 15 мг/сут.;
• 2,5–5-7,5 мг/сут

Какова основная роль урсодезоксихолевой кислоты при лечении склерозирующего холангита?

• 10 мг/кг/сутки;
• 15 мг/кг/сутки;
• 20 мг/кг/сутки;
• 5 мг/кг/сутки

Какова основная роль урсодезоксихолевой кислоты при лечении склерозирующего холангита?

• 10 мг/кг/сутки;
• 15 мг/кг/сутки;
• 20 мг/кг/сутки;
• 5 мг/кг/сутки

Какова терапевтическая стратегия при перекрёстном (overlap) синдроме?

Какое поражение печени является наиболее частым проявлением гепатобилиарной болезни, связанной с IgG4?

• 1 мг/кг/сутки;
• 2 мг/кг/сутки (до 60 мг/сутки);
• 3 мг/кг/сутки;
• 3,5 мг/кг/сутки

Какой метод исследования является ключевым в дифференциальной диагностике аутоиммунного гепатита и аутоиммунного склерозирующего холангита?

• витаминотерапия;
• диетотерапия;
• иммуносупрессия преднизолоном ± азатиоприном;
• симптоматическое лечение;
• терапия урсодезоксихолевой кислотой

Ключевыми в диагностике аутоиммунных заболеваний печени являются

• AMA;
• ANA;
• ASMA;
• LKM-1

Когда диагностируется «вторичный склерозирующий холангит»?

• воспалительные заболевания кишечника;
• гепатоцеллюлярная карцинома;
• побочные эффекты иммуносупрессивной терапии;
• портальная гипертензия;
• цирроз печени

Когда используются альтернативные варианты лечения АИГ у детей?

Максимальная доза азатиоприна при лечении АИГ у детей составляет

• коррекция микробиоты кишечника;
• метаболическая терапия;
• патогенетическое лечение;
• симптоматическая терапия

Наиболее значимый гистологический признак АИГ

• коррекция микробиоты кишечника;
• метаболическая терапия;
• патогенетическое лечение;
• симптоматическая терапия

Наиболее распространённое течение склерозирующего холангита у детей и подростков

• лечится ведущий компонент болезни: при преобладании гепатита начинается иммуносупрессивная терапия, при холестатическом синдроме вводится урсодезоксихолевая кислота;
• назначается диетотерапия и витаминотерапия;
• назначается посиндромная терапия;
• назначается урсодезоксихолевая кислота

Наиболее часто склерозирующий холангит ассоциирован с

• аутоиммунный гепатит;
• лекарственно индуцированное поражение печени;
• холангит, связанной с IgG4;
• холецистит

Наиболее частое клиническое проявление аутоиммунного гепатита (2/3 пациентов) характеризуется

Наиболее частые жалобы у пациентов с аутоиммунным гепатитом

• клинические проявления и физикальные методы исследования;
• лабораторные методы исследования;
• серологические методы исследования;
• холангиография

Наиболее эффективная иммуносупрессивная терапия АИГ — это

• повышение СОЭ;
• повышение уровня АЛТ;
• повышение уровня ГГТП;
• положительные аутоантитела

Начальная доза азатиоприна для лечения АИГ у детей варьирует и составляет

• при сопутствующем воспалительном заболевании кишечника;
• случаи с чётко определённой этиологией (например, цитомегаловирусная инфекция, травма, ишемические поражения);
• у детей раннего возраста;
• у детей старшего возраста;
• у пациентов с циррозом печени

Основным инструментальным методом диагностики склерозирующего холангита является

• выраженные побочные эффекты иммуносупрессивной терапии;
• если при добавлении к лечению азатиоприна ремиссия заболевания не достигается или азатиоприн не переносится пациентом;
• нежелание пациента принимать преднизолон;
• отсутствие лекарственных препаратов

Острое начало аутоиммунного гепатита наблюдается

Перекрёстный (overlap) аутоиммунный синдром включает в себя

• 1 мг/кг/сутки;
• 1,5 мг/кг/сутки;
• 2 мг/кг/сутки;
• 2,5 мг/кг/сутки

Поддерживающая доза преднизолона при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?

• мостовидные некрозы;
• обилие плазматических клеток в инфильтрате;
• перипортальный гепатит;
• пикнотический некроз;
• розеткообразование

При АИГ 2 типа характерно наличие аутоантител

• агрессивное;
• бессимптомное;
• острое;
• фульминантное

При каком типе АИГ чаще развивается острая печёночная недостаточность?

• воспалительными заболеваниями кишечника;
• монозаболевание;
• поражением почек;
• поражения эндокринных желез;
• системной красной волчанкой

При решении вопроса об отмене иммуносупрессивной терапии АИГ показано проведение

С каким типом АИГ (1 или 2) сходен АИГ 3?

• ведущим симптомом дебюта является желтуха;
• наиболее ранним симптомом является потемнение мочи;
• отсутствием аппетита;
• стёртым началом или без каких-либо симптомов;
• ясной и чёткой клинической картиной

Средняя выживаемость пациентов с нативной печенью составляет

• гепатоспленомегалия;
• желтуха;
• лихорадка;
• потеря аппетита;
• слабость и утомляемость

Цель лечения аутоиммунного гепатита

• монотерапия азатиоприном;
• монотерапия преднизолоном;
• терапия преднизолоном и азатиоприном;
• терапия урсодезоксихолевой кислотой

Частота встречаемости АИГ в Европе

• ,5-2 мг/кг;
• 1 мг/кг;
• 1-2 мг/кг;
• 2 мг/кг

Частота диспансерного наблюдения составляет

Чем характеризуется перекрёстный (overlap) синдром?

• биопсия печени;
• компьютерная томография;
• ультразвуковая эластография;
• ультразвуковое исследование;
• холангиография

• 25% пациентов;
• всегда;
• занимает более 90% случаев дебюта;
• лишь в 10% случаев;
• практически никогда

• АИГ;
• АИГ+IgG4-холангит;
• АИГ+АСХ;
• АИГ+ПСХ;
• ПСХ

• ,1 — 0,2 мг/кг/сутки;
• ,2 — 0,3 мг/кг/сутки;
• ,5 — 1 мг/кг/сутки;
• 1 — 2 мг/кг/сутки;
• 2 — 3 мг/кг/сутки

• ASMA;
• LKM-1;
• LKM-3;
• А/т к париетальным клеткам желудка;
• А/т к щитовидной железе

• АИГ 1 типа;
• АИГ 2 типа;
• АИГ 3 типа

• МРТ;
• биопсии печени и морфологического исследования;
• диспансеризация;
• консультация иммунолога

• АИГ 1 и АИГ 2 типа;
• АИГ 1 типа;
• АИГ 2 типа;
• не сходен ни с одним типом АИГ

• 12-13 лет;
• 20 лет;
• 5-6 лет;
• 7-8 лет

• улучшить самочувствие пациента;
• улучшить физикальные данные пациента;
• уменьшить или устранить воспалительный процесс в печени;
• устранить этиологические факторы заболевания

• 10-15 на 100000 населения;
• 15-25 на 100000 населения;
• менее 10 на 100000 населения

• 1 раз в 3 месяца;
• 1 раз в год;
• 1 раз в месяц;
• 1 раз в пол года

• два одновременно протекающие вирусные гепатиты;
• лекарственным поражением печени при использовании нескольких препаратов;
• одновременно протекающий вирусный гепатит и склерозирующий холангит;
• сосуществованием клинических, биохимических или серологических критериев нескольких аутоиммунных заболеваний печени;
• циррозом печени в исходе вирусного гепатита