Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Боковой амиотрофический склероз относится к ______ заболеваниям нервной системы

Боковой амиотрофический склероз является заболеванием, механизм возникновения которого обусловлено действием _____ факторов

• демиелинизирующим;
• инфекционным;
• нейродегенеративным;
• орфанным;
• сосудистым

Боковым амиотрофическим склерозом чаще болеют

• генетических;
• психогенных;
• средовых;
• стохастических;
• эпигенетических

Диагностическими критериями достоверного диагноза бокового амиотрофического склероза являются

• дети;
• женщины;
• мужчины;
• подростки;
• старики

Для I стадии бокового амиотрофического склероза характерно

• признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС;
• признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС и лабораторно подтверждённая генетическая мутация, ассоциированная с БАС;
• признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС или лабораторно подтверждённые признаки поражения центрального мотонейрона в одном либо нескольких отделах и признаки остройденервации по данным ЭМГ в 2 и более мышцах в 2 и более отделах;
• признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 2 отделах ЦНС – некоторые признаки поражения центрального мотонейронаростральнее признаков поражения периферического мотонейрона;
• признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 3 отделах ЦНС из 4 возможных (ствол головного мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга

Для бокового амиотрофического склероза характерен ______ тип течения

Для высокой формы бокового амиотрофического склероза характерно

• выраженные бульбарные расстройства, резкое ограничение жизнедеятельности, нарушение дыхания;
• двигательные нарушения, приводящие к ограничению или утрате трудоспособности;
• отсутствие жалоб;
• распространенные параличи, больной нуждается в посторонней помощи;
• субъективные жалобы при отсутствии ограничений трудоспособности

Для дебюта бульбарной формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие

• острый;
• подострый;
• прогрессирующий;
• регрессирующий;
• ремиттирующий

Для дебюта пояснично-крестцовой формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие

• выраженная потеря массы тела и раннее вовлечение дыхательной мускулатуры;
• избирательное поражение двигательных нейронов передней центральной извилины, кортикоспинальных, кортикобульбарных трактов;
• минимальные признаки поражения периферическихмотонейронов;
• раннее присоединение глазодвигательных расстройств;
• центральныйтетрапарез или нижний парапарез, псевдобульбарный синдромом, снижение памяти и интеллекта

Для дебюта шейно-грудной формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие

• амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц;
• верхнего вялого асимметричного парапареза с атрофиями преимущественно в проксимальных отделах и разгибателях рук, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками;
• дизартрии, назофонии, дисфагии, атрофии и фибрилляций языка, пареза мягкого нёба, оживления мандибулярного рефлекса, появлением рефлексов орального автоматизма;
• нижнего спастического асимметричного парапареза с повышением рефлексов и патологическими пирамидными знаками;
• поражения диафрагмы и дыхательных мышц

Для клинической картины бокового амиотрофического склероза характерно

Для первично-генерализованной формы бокового амиотрофического склероза характерно

• асимметричного верхнего вялого парапареза в сочетании с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками;
• асимметричного вялого нижнего парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными рефлексами, развивающимися в разгибателях;
• раннего поражения диафрагмы и дыхательных мышц;
• симметричного спастического нижнего парапареза с атрофиями в дистальных отделах;
• сочетанного бульбарного и псевдобульбарного синдромов

Для пояснично-крестцовой формы бокового амиотрофического склероза характерно

• амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц;
• асимметричного верхнего вялого парапареза в сочетании с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками;
• асимметричного вялого нижнего парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными рефлексами, развивающимися в разгибателях;
• диссоциации в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях (большая сохранность двигательных функций рук);
• сочетанного бульбарного и псевдобульбарного синдромов

Для установления клинически достоверной лабораторно подтвержденной категории БАС, необходимо

• длительная сохранность брюшных рефлексов;
• наличие тазовых расстройств;
• нарушение суставно-мышечного чувства;
• потеря массы тела;
• судороги в поражённых мышцах

Игольчатая ЭМГ при боковом амиотрофическом склерозе проводится для

• выраженная потеря массы тела и раннее вовлечение дыхательной мускулатуры;
• дебют с вялого асимметричного тетрапареза с ранним угасанием сухожильных рефлексов без чётких пирамидных знаков;
• присоединение глазодвигательных расстройств;
• присоединение тазовых расстройств;
• формирование бульбарного синдрома без чётких рефлексов орального автоматизма

К доказано значимым экзогенным факторам возникновения бокового амиотрофического склероза относятся

К признакам поражения периферического мотонейрона относятся

• выраженное похудание;
• присоединение тазовых расстройств;
• развитие бульбарно-псевдобульбарного синдрома;
• развитие диссоциации в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях (большая сохранность двигательных функций рук);
• раннее поражение диафрагмы и дыхательных мышц

К признакам поражения центрального мотонейрона относятся

• выявление признаков остройденервации по данным ЭМГ в 2 и более мышцах в 2 и более отделах;
• выявление признаков поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС;
• выявление признаков поражения периферического и центрального мотонейрона в 2 отделах ЦНС;
• исследование уровня креатинкиназы;
• проведение молекулярно-генетического анализа

Клиническая картина всех форм бокового амиотрофического склероза представлена симптомами поражения

• выявления патологии в проекции первичного уровня сегментарного поражения;
• выявления субклинических признаков поражения верхнего мотонейрона;
• выявления электрофизиологических признаков поражения периферических мотонейронов в клинически менее поражённых или незаинтересованных мышцах и нервах;
• исключения другого патологического процесса;
• подтверждения вовлечение периферических мотонейронов в наиболее поражённых мышцах и нервах

Морфологические изменения на макроскопическом уровне в головном и спинном мозге больных БАС включают

• баротравма;
• высокие температуры;
• высокие физические нагрузки;
• токсические;
• тяжёлые металлы

Морфологические изменения на микроскопическом уровне в головном и спинном мозге больных БАС включают

Наиболее часто встречается ________ дебют бокового амиотрофического склероза

• атрофия мышц;
• мышечная слабость;
• повышение мышечного тонуса;
• появление клонусов;
• фасцикулярные подёргивания

Основными в патогенезе бокового амиотрофического склероза считаются повреждения в 3 генах

• атрофия мышц;
• оживление глубоких рефлексов;
• повышение мышечного тонуса;
• появление клонусов;
• появление патологических рефлексов;
• фасцикулярные подёргивания

Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет следующие варианты семейного заболевания

• двигательных проводников;
• моторной горы головного мозга;
• периферического мотонейрона;
• столбов Кларка;
• центрального мотонейрона

Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет следующие варианты спорадической формы заболевания

• «набухание» спинного мозга;
• гиперемия и утолщение мягкой мозговой оболочки;
• дегенеративные изменения в корешках и нервных стволах;
• истончение мягкой мозговой оболочки;
• уменьшение объёма спинного мозга

Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет формы заболевания

Согласно классификации О.А. Хондкариана выделяют следующие варианты бокового амиотрофического склероза

• гибель клеток задних рогов спинного мозга и клеток моторной коры больших полушарий мозга;
• гибель клеток передних и боковых рогов спинного мозга, грудных ядер (столбов Кларка), двигательных ядер черепно-мозговых нервов, клеток коры больших полушарий мозга, в меньшей степени клеток подкорковых узлов;
• гибель микроглии и олигодендроглии;
• изменение грушевидных нервных клеток мозжечка и зубчатых ядер;
• пролиферация всех видов глиальных клеток, особенно микро- и олигодендроглии

Согласно классификации О.А. Хондкариана выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза

• бульбарный;
• грудной;
• диффузный;
• поясничный;
• шейный

Согласно международным критериям ElEscorial для постановки диагноза БАС необходимо наличие

• ALS2;
• C9orf72;
• SOD1;
• TARDBP;
• СHCHD1

Транскраниальная магнитная стимуляция при боковом амиотрофичесом склерозе выявляет

• Западно-Тихоокеанский комплекс бокового атрофического склероза;
• аутосомно-доминантный;
• аутосомно-рецессивный;
• митохондриальный;
• сцепленный с Х-хромосомой

• Западно-Тихоокеанский комплекс бокового атрофического склероза;
• классический боковой атрофический склероз;
• первичный боковой склероз;
• прогрессирующая мышечная атрофия;
• прогрессирующий бульбарный паралич

• высокий;
• пирамидный;
• сегментно-ядерный;
• семейный;
• спорадический

• надсегментарный;
• пирамидный;
• сегментно-ядерный;
• смешанный (классический

• бульбарная;
• восходящая;
• высокая;
• первично-генерализованная;
• пояснично-крестцовая;
• шейно-грудная

• признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим, патоморфологическим данным;
• признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным;
• признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим, патоморфологическим данным;
• прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют в результате наблюдения за больным;
• прогрессирующего распространения симптомов в пределах трёх областей иннервации

• вовлечение периферических мотонейронов в интактных конечностях;
• вовлечение периферическихмотонейронов;
• минимальную патологию в проекции первичного уровня сегментарного поражения;
• субклинические признаки поражения верхнего мотонейрона;
• сходные с боковым амиотрофическим склерозом состояния