Диагностика и лечение черепно-лицевых деформаций у пациентов с синдромальными краниосиностозами

Абсолютным признаком синдрома Апера является сочетание поликраниосиностоза, недоразвития верхней челюсти и

Возникновение фациокраниосиностозов связывают с мутациями

• камптодактилии;
• клинодактилии;
• полидактилии;
• полной синдактилии рук и ног

Главным недостатком внутритканевых дистракционных аппаратов является

• поражение гена MSX2;
• поражение гена Twist1;
• поражение группы генов, кодирующих рецептор фактора роста фибробластов (FGFR-1,2,3);
• трисомия 21

Главным недостатком дистракционных аппаратов наружной фиксации является

• невозможность проведения дистракции у новорожденных и грудных детей;
• невозможность проведения многовекторной дистракции;
• необходимость носить аппараты в течение длительного времени;
• трудности при удалении дистракционных аппаратов

Для апероподобной деформации лица характерно

• массивность аппаратуры;
• невозможность проведения односекторной дистракции;
• трудности при удалении дистракционных аппаратов;
• трудности фиксации аппарата у пациентов раннего возраста

Для крузоноподобной деформации лица характерно

Для определения оптимального метода хирургического лечения необходимо учитывать

• относительно пропорциональные друг другу верхняя и средняя зоны лица;
• резкое уменьшение высоты средней зоны лица;
• уменьшение верхней челюсти во всех плоскостях;
• экзорбитизм

Для определения последовательности хирургических вмешательств необходимо учитывать

• относительно пропорциональные друг другу верхняя и средняя зоны лица;
• уменьшение верхней челюсти во всех плоскостях;
• уменьшение передне-заднего размера верхней челюсти;
• экзорбитизм

Для синдромальных краниосиностозов характерно:

• вид деформации лица;
• вид деформации черепа;
• возраст пациента;
• выраженность нарушений зрения

Для устранения внутричерепной гипертензии синостотической природы наиболее эффективным является

• возраст пациента;
• выраженность внутричерепного давления;
• выраженность дыхательных нарушений;
• выраженность нарушений зрения

Для устранения дыхательных нарушений у пациентов с черепно-лицевыми синостозами наиболее эффективно

Закон Вирхова устанавливает, что

• деформации лица и черепа синостотической природы;
• деформации осевого скелета и конечностей;
• низкий рост;
• срастание нескольких швов черепа;
• срастание одного шва черепа

К непарным швам черепа относят

• вентрикулоперитонеальное шунтирование;
• назначение диуретиков;
• проведение расширяющей краниопластики;
• устранение мальформации Киари 1 типа

К парным швам черепа относят:

• выдвижение средней зоны лица;
• кислородотерапия;
• сипап-терапия;
• трахеостомия

Какая деформация черепа формируется при смыкании коронарных и сагиттального швов черепа и открытом метопическом и лямбдовидном швах?

• компенсаторный рост черепа продолжается в области открытых черепных швов;
• наиболее сильный рост наблюдается в открытых швах, в направлении  параллельном закрытому шву;
• рост черепа замедляется в направлении параллельном закрытому шву;
• рост черепа замедляется в направлении перпендикулярном закрытому шву

Какая деформация черепа формируется при смыкании коронарных, сагиттального и лямдовидных швов черепа при открытом метопическом шве?

Какие варианты дистракции используются в настоящее время для лечения пациентов с черепно-лицевыми синостозами?

• коронарный;
• лямбдовидный;
• метопический;
• сагиттальный

Какое внутричерепное давление при черепно-лицевых синостозах считается патологическим?

• коронарный;
• лямдовидный;
• метопический;
• сагиттальный

Какое из исследований наименее эффективно при диагностике черепно-лицевых синостозов?

• акроцефалия;
• аномалия по типу «лист клевера»;
• оксицефалия;
• туррицефалия

Какое из рентгенологических методов исследования является методом выбора при диагностике черепно-лицевых синостозов?

• акроцефалия;
• аномалия по типу «лист клевера»;
• оксицефалия;
• туррицефалия

Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов первых 6 месяцев жизни с тяжелой оксицефалией?

Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов с акроцефалией?

• выдвижение затылочной области внутритканевыми дистракционными аппаратами;
• выдвижение средней зоны лица дистракционным аппаратом наружной фиксации до или после фронтоорбитального выдвижения;
• одномоментное выдвижение верхней и средней зон лица внутритканевыми дистракционными аппаратами;
• одномоментное выдвижение верхней и средней зон лица дистракционным аппаратом наружной фиксации

Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов с апероподобной деформацией лица и выраженными дыхательными нарушениями?

• 10-15 мм.рт.ст.;
• 3-5 мм.рт.ст.;
• 5-10 мм.рт.ст.;
• выше 15 мм.рт.ст

Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов с оксицефалией и крузоноподобной деформацией лица?

• мультиспиральная компьютерная томография;
• полисомнография;
• рентгенография черепа;
• электрофизиологическое исследование зрения

Краниосиностозом называется процесс, при котором происходит

• конусно-лучевая компьютерная томография;
• мультиспиральная компьютерная томография;
• пневмоэнцефалография;
• телерентгенография

Краниостенозом называется

На основании какого варианта обследования можно с большой долей вероятности предположить черепно-лицевой синостоз?

• выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой;
• краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица;
• одновременное выдвижение средней и верхней зон лица

Назовите термин, который наиболее точно отражает основные проявления группы синдромов, сопровождающихся поликраниосиностозом и недоразвитием средней зоны лица?

• выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой;
• краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица;
• одновременное выдвижение средней и верхней зон лица

Наружные дистракционные аппараты являются методом выбора для перемещения средней зоны лица после остеотомии

• выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой;
• краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица;
• одновременное выдвижение средней и верхней зон лица

Нарушение зрения при черепно-лицевых синостозах возникает в результате

• выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой;
• краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица;
• одновременное выдвижение средней и верхней зон лица

Обязательным при обследовании больного являются:

Основным отличием черепно-лицевого синостоза от болезней обмена является

• зарастание нескольких швов черепа;
• зарастание одного шва черепа;
• срастание черепа с головным мозгом;
• формирование характерной деформация черепа и лица

Основным отличием черепно-лицевого синостоза от неопластических и диспластических заболеваний является

• недоразвитие головного мозга;
• процесс преждевременного зарастания швов черепа;
• результат преждевременного зарастания швов;
• уменьшение окружности головы

Основным отличием черепно-лицевого синостоза от тиреоидной офтальмопатии является

• ЛОР-осмотр;
• неврологический осмотр;
• общий осмотр;
• осмотр глазного дна

Основным показанием для 3 варианта краниофациальной реконструкции является

• акроцефалосиндактилия;
• синдромальный краниосиностоз;
• черепно-лицевой дизостоз;
• черепно-лицевой синостоз

Основным причинами дыхательных нарушений у детей с синдромальными краниосиностозами являются:

Показанием для 1 варианта краниофациальной реконструкции являются

• Le Fort I;
• Le Fort II;
• Le Fort III;
• Le Fort IV

Показанием для 2 варианта краниофациальной реконструкции является

• нарушения анатомии орбиты;
• повышения внутриглазного давления;
• повышения внутричерепного давления;
• травмы и высыхания роговицы

Пороки развития пальцев кистей и стоп характерны для

• компьютерная томография;
• общий осмотр;
• офтальмологический осмотр;
• рентгенография черепа

Преимуществами внутритканевых дистракционных аппаратов являются

• деформация конечностей;
• наличие характерных лабораторных маркеров;
• поликраниосиностоз;
• экзорбитизм

Преимуществом дистракционных аппаратов наружной фиксации является

При ЛОР-обследовании ребенка с черепно-лицевым синостозом следует с особым вниманием относится к

• врожденный характер заболевания;
• недоразвитие средней зоны лица;
• поликраниосиностоз;
• экзорбитизм

При выявлении хронической назальной ликвореи у пациентов с черепно-лицевыми синостозами следует

• врожденный характер заболевания;
• наличие поликраниосиностоза;
• недоразвитие средней зоны лица;
• нормальный тиреоидный профиль

При двухстороннем смыкании коронарного шва и открытых сагиттальном и метопическом швах черепа формируется

• акроцефалия;
• апероподобная деформация;
• возраст ребенка старше 12 лет;
• крузоноподобная деформация

При двухстороннем смыкании коронарного шва черепа происходит

• нарушения дыхания центрального генеза;
• увеличение размеров языка (макроглоссия);
• узость верхних дыхательных путей;
• хронический аспирационный синдром

При патологическом смыкании любого шва максимальный компенсаторный прирост кости происходит (выбрать верное утверждение

При смыкании сагиттального шва черепа

• апероподобная деформация у пациента с незначительными функциональными нарушениями;
• возраст ребенка до 6 месяцев;
• деформация черепа по типу «лист клевера»

Причинами возникновения внутричерепной гипертензии у пациентов с черепно-лицевыми синостозами являются

• акроцефалия;
• возраст ребенка до 6 месяцев;
• деформация черепа по типу «лист клевера»;
• крузоноподобная деформация черепа с умеренной оксицефалией

• синдрома Апера;
• синдрома Джексона-Вейса;
• синдрома Крузона;
• синдрома Пфайффер

• возможность использовать аппарат у пациентов раннего возраста;
• возможность использовать аппарат у пациентов с крузоноподобной деформацией;
• возможность одновременного выдвижения верхней и средней зоны лица;
• возможность проведения дистракции затылочной области;
• возможность проведения мультивекторной дистракции

• возможность использовать аппарат у пациентов с апероподобной деформацией;
• возможность использовать аппарат у пациентов с крузоноподобной деформацией;
• возможность одновременного выдвижения верхней и средней зоны лица;
• возможность проведения мультивекторной дистракции

• атрезии хоан;
• гипертрофии аденоидной ткани;
• острому риниту;
• хроническому вазомоторному риниту

• устранить назальную ликворею немедленно;
• устранить назальную ликворею одновременно или после этапа тотального ремоделирования черепа без фронтоорбитального выдвижения;
• устранить назальную ликворею одновременно с этапом или в ближайшее время после окончания этапа фронтоорбитального выдвижения;
• устранить назальную ликворею одновременно с этапом или после этапа выдвижения средней зоны лица

• акроцефалия;
• аномалия по типу «лист клевера»;
• оксицефалия;
• туррицефалия

• замедляется переднезадний рост черепа;
• увеличивается поперечный размер черепа;
• увеличивается продольный размер черепа;
• ускоряется билатеральный рост черепа

• в ближайших к нему швах, расположенных параллельно сомкнутому шву;
• в ближайших к нему швах, расположенных перпендикулярно сомкнутому шву;
• в отдаленных швах, расположенных параллельно сомкнутому шву;
• в отдаленных швах, расположенных перпендикулярно сомкнутому шву

• замедляется переднезадний рост черепа;
• увеличивается продольный размер черепа;
• уменьшается поперечный размер черепа;
• ускоряется билатеральный рост черепа

• аномалия развития головного мозга;
• краниоцеребральная диспропорция;
• мальформация Киари 1 типа;
• нарушение венозного оттока из полости черепа