Эпилептический статус у детей

В каком возрасте чаще всего дебютирует эпилептический статус:

• в младенческом возрасте;
• в младшем школьном возрасте;
• в пубертатный период;
• во внутриутробном периоде;
• после 18 лет

В классификации эпилептического статуса выделяют следующие группы, кроме:

• эпилептический статус неонатального периода;
• эпилептический статус у детей старшего возраста и взрослых;
• эпилептический статус у лиц пожилого возраста и стариков;
• эпилептический статус у младенцев и детей раннего возраста;
• эпилептический статус, возникающий во взрослом возрасте

Виды неонатального эпилептического статуса (ЭС) включают следующие, кроме:

• ЭС неонатальных судорог;
• ЭС при ранней миоклонической энцефалопатии;
• ЭС при синдроме Отахара;
• ЭС типичных абсансов

Виды эпилептического статуса (ЭС) у младенцев и детей раннего возраста включают следующие, кроме:

• ЭС аффективно-респираторных приступов;
• ЭС инфантильных спазмов;
• ЭС при синдроме Леннокса-Гасто;
• ЭС при фокальных формах эпилепсии детского возраста;
• приобретенная эпилептическая афазия;
• электрический статус в фазе медленно-волнового сна

Для дефицита биотинидазы характерны следующие виды эпилептического статуса (ЭС):

• ЭС epilepsia partialis continua;
• ЭС атипичных абсансов;
• ЭС серийных малых моторных приступов;
• ЭС серийных тонических спазмов;
• фебрильный ЭС

Для ранней миоклонической энцефалопатии наиболее характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС):

• ЭС билатеральных тонико-клонических приступов;
• ЭС гемиконвульсивных приступов;
• ЭС комплексных фокальных приступов;
• ЭС малых моторных приступов и тонических приступов;
• ЭС миоклонических приступов

Для синдрома Драве характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС):

• ЭС абсансов de novo с поздним дебютом;
• ЭС комплексных фокальных приступов;
• ЭС миоклонических приступов;
• ЭС тонических спазмов;
• фебрильные статусные приступы

Для синдрома Леннокса-Гасто наиболее характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС):

• ЭС атипичных абсансов;
• ЭС билатеральных тонико-клонических приступов;
• ЭС гемиконвульсивных приступов;
• ЭС комплексных фокальных приступов;
• ЭС тонических приступов

Для синдрома Отахара наиболее характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС):

• ЭС атипичных абсансов;
• ЭС гемиконвульсивных приступов;
• ЭС комплексных фокальных приступов;
• ЭС малых моторных приступов;
• ЭС тонических спазмов

Для судорожного эпилептического статуса справедливо все, кроме:

• в случае сохранения возможности активного подавления приступа медленно волновая активность замещает эпилептическую;
• диагностируется при длительности эпилептического приступа более 30 минут;
• диагностируется при длительности эпилептического судорожного приступа более 5 минут или при двух и более дискретных приступах, между которыми не происходит восстановления сознания;
• требует проведения неотложных интенсивных мероприятий;
• характеризующееся глубокой депрессией системы противоэпилептической защиты

Для эпилептических статуса справедливо все, кроме:

• ежегодно ЭС переживают 0,5-1% больных эпилепсией;
• могут наблюдаться при различных формах эпилепсии и в любом периоде детства;
• смертность в отсутствии специализированной помощи достигает 50%;
• характерен исключительно для генетических форм эпилепсии;
• является жизнеугрожающим состоянием

Для эпилептического статуса при синдроме Драве справедливо всё, кроме:

• длительность ЭС не превышает 1 часа;
• как правило, фебрильный дебют;
• миоклонический статус в развернутой стадии заболевания;
• статус атипичных абсансов может присоединяться с возрастом;
• циркадный ритм

Изменения гомеостаза на фоне судорожного эпилептического статуса:

• гипероксия и гипокапния, сменяющаяся гиперкапнией;
• гипоксемия и гиперкапния, сменяющаяся гипокапнией;
• метаболический алкалоз;
• метаболический ацидоз;
• респираторный алкалоз;
• респираторный ацидоз

Имплантация вагостимулятора показана при:

• не эффективности инъекционных вальпроатов при ЭС;
• фармакорезистентной форме синдрома Леннокса-Гасто со статусным течением приступов;
• фебрильном эпилептическом статусе;
• эпилептический статус (ЭС) при абстинентном синдроме

Инъекционные вальпроаты применяются:

• внутривенно и внутримышечно;
• внутривенно и внутримышечно, и подкожно;
• исключительно подкожно;
• строго внутривенно;
• строго внутримышечно

К факторам риска развития эпилептического статуса не относят:

• гендерные различия;
• депривация сна;
• злоупотребление алкоголем;
• избыточная масса тела;
• наличие структурной эпилепсии;
• наследственные нарушения обмена веществ

К факторам риска развития эпилептического статуса относят:

• женский пол;
• мужской пол;
• наличие психического заболевания;
• наличие фармакорезистентной эпилепсии;
• органическое поражение ЦНС различной этиологии;
• патологию органов зрения;
• склонность к полноте

К эпилептическому статусу (ЭС) младенческого и раннего детского возраста относят:

• ЭС неонатальных судорог;
• ЭС при синдроме Веста;
• ЭС при синдроме Драве;
• ЭС простых фокальных приступов при Epilepsia partialis continua;
• специфические формы ЭС у больных с задержкой умственного развития

К эпилептическому статусу (ЭС) неонатального периода относят:

• ЭС неонатальных судорог;
• ЭС при синдроме Веста;
• ЭС при синдроме Драве;
• ЭС при синдроме Ландау-Клеффнера;
• ЭС при синдроме Леннокса-Гасто;
• ЭС при синдроме Отахара

Какой вид эпилептического статуса (ЭС) возникает только у взрослых:

• Epilepsia partialis continua;
• ЭС абсансов de novo с поздним дебютом;
• ЭС атипичных абсансов;
• миоклонический ЭС;
• статус эпилептических спазмов с поздним дебютом;
• тонический ЭС

Какой вид эпилептического статуса (ЭС) возникает только у детей:

• Epilepsia partialis continua;
• ЭС атипичных абсансов;
• злокачественных мигрирующих парциальных приступов;
• миоклонический ЭС;
• тонический ЭС

Кетогенная диета показана при:

• ЭС обусловленном фокальными кортикальными дисплазиями как альтернатива хирургическому лечению;
• фармакорезистентных формах ЭС при невозможности хирургического лечения;
• фебрильном эпилептическом статусе;
• эпилептическом статусе (ЭС) при абстинентном синдроме

Нарушения мышечной ткани, которые развиваются на фоне судорожного эпилептического статуса, это:

• амиотрофия;
• миастения;
• миотония;
• рабдомиолиз

Нарушения функции почек, развивающиеся на фоне длительного судорожного эпилептического статуса (ЭС):

• амилоидоз почек;
• ишемическая почка;
• нефролитиаз;
• нефроптоз;
• острая миоглобиновая нефропатия;
• острый гломерулонефрит

Операция выбора при эпилептическом статусе, обусловленном гемимегалэнцефалией:

• каллозотомия;
• множественные субпиальные насечки;
• очаговая либо лобарная резекция;
• функциональная гемисферотомия

Операция выбора при эпилептическом статусе, обусловленном фокальной кортикальной дисплазией:

• гемисферэктомия;
• каллозотомия;
• множественные субпиальные насечки;
• очаговая либо лобарная резекция;
• функциональная гемисферотомия

Особенностями эпилептического статуса (ЭС) в младенческом возрасте являются наличие таких особых форм ЭС как:

• миоклонический ЭС в сочетании с «супрессивно-взрывным» паттерном на ЭЭГ;
• статус амбулаторных автоматизмов и вегетативно-висцеральных приступов;
• статус атипичных абсансов;
• статус серийных спазмов и злокачественных мигрирующих парциальных приступов;
• электрический эпилептический статус медленно волнового сна

Отличия серийных приступов от эпилептического статуса:

• наличие очаговых неврологических симптомов;
• не наблюдается прогрессирующего нарушения работы органов и систем организма;
• не наблюдается развития эпилептической энцефалопатии;
• нормализация исходного неврологического состояния в межприступных интервалах;
• особенностями электроэнцефалографических паттернов;
• степенью осознанности пациентом своего состояния

По этиологии выделяют следующие группы эпилептического статуса (ЭС), кроме:

• ЭС при прогрессирующих энцефалопатиях;
• конверсионный;
• криптогенный;
• острый симптоматический;
• отсроченный симптоматический;
• фебрильный

Последствия эпилептического статуса более тяжелые:

• тяжесть последствий не зависит от возраста;
• у взрослых;
• у детей

Препаратами первой линии при лечении эпилептического статуса    являются:

• антидепрессанты;
• барбитураты;
• бензодиазепины;
• вальпроаты;
• карбамазепины;
• нейролептики;
• транквилиаторы

При epilepsia partialis continua инъекционные вальпроаты:

• высокоэффективны;
• неэффективны и существует риск аггравации и побочных эффектов при синдроме Альперса-Хуттенлохера;
• обладают низким эффектом;
• эффект в 50% случаях

При болезни Тея-Сакса отмечается:

• дефицит фермента;
• дефицит фермента гексозаминидазы А;
• мутация гена HEXA;
• мутация гена POLG;
• мутация гена SCN1A

При ранней миоклонической энцефалопатии могут отмечаться следующие виды эпилептического статуса (ЭС), кроме:

• ЭС амбулаторных автоматизмов;
• ЭС тонических спазмов;
• билатеральных тонико-клонических приступов;
• гемиконвульсивый;
• миоклонический ЭС

При фармакорезистентном эпилептическом статусе (ЭС) и невозможности хирургического вмешательства применяют:

• VNS-терапию;
• СВЧ-терапию;
• кетогенную диету;
• лазер-терапию;
• протеиновую диету

Причины высокой частоты судорожных реакций и эпилептического статуса у младенцев:

• избыточная продукция глутамата и аспартата;
• не зрелость церебральных ингибиторных механизмов и систем;
• не стабильность артериального давления и сердечного ритма;
• не стабильность гомеостаза и гидрофильность головного мозга;
• повышенная гидрофобность липидных систем;
• частые респираторные инфекции

Прогрессирующая полиодистрофия Альперса-Хуттенлохера в сочетании с циррозом печени обусловлена мутацией гена:

• KCNT1;
• POLG;
• QARS;
• SCN1A;
• SLC25A22

Профилактика эпилептического статуса включает:

• назначение противоэпилептических препаратов детям, предрасположенным к фебрильным судорогам;
• ограничение деторождения лиц с отягощенным семейным анамнезом по эпилепсии и эпилептическому статусу;
• полный запрет к применению препаратов, способных аггравировать эпилептические приступы у детей;
• раннее применение скоропомощных противоэпилептических средств при развитии билатерального тонико-клонического приступа;
• своевременное назначение антиэпилептических препаратов в зависимости от формы заболевания и типов приступов

Терапевтические дозы вальпроата при эпилептическом статусе ЭС составляют:

• 1-3 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 0,1-0,3 мг/кг/час;
• 15-25 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 1-4 мг/кг/час;
• 30-80 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 5-20 мг/кг/час;
• 5-15 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 0,3-1 мг/кг/час

Терапевтические дозы мидазолама при ЭС составляют:

• ,01-0,04 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 0,1-0,3 мкг/кг/мин;
• ,15-0,4 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 1-3 мкг/кг/мин;
• ,5-1 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 10-30 мкг/кг/мин;
• 1-5 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия – 30-100 мкг/кг/мин

У ребенка отмечаются фебрильно-провоцируемые статусы билатеральных тонико-клонических приступов и альтернирующих гемиконвульсий. Какое генетическое обследование показано ребенку:

• секвенирование гена KCNT1;
• секвенирование гена PLCB1;
• секвенирование гена QARS;
• секвенирование гена SCN1A;
• секвенирование гена SLC25A22

Электрический эпилептический статус медленно волнового сна характеризуется:

• индекс разрядов доходит до 50% записи сна;
• индекс разрядов занимает 85-100% записи сна;
• индекс разрядов занимает более 50% записи сна;
• продолженной диффузной эпилептиформной пик-волновой активностью на ЭЭГ;
• продолженной региональной эпилептиформной пик-волновой активностью на ЭЭГ

Эпилепсия парциальная непрерывная (epilepsia partialis continua):

• описана А.Я.Кожевниковым и названа его именем;
• описана В.М.Бехтеревым и названа его именем;
• описана Шарлотта Драве и названа ее именем;
• описана Шунсуке Отахара и названа его именем;
• характеризуется фокальными автономными приступами статусного характера;
• характеризуется фокальными миоклоно-клониями статусного характера;
• характеризуется эпилептическим статусом амбулаторных автоматизмов;
• характеризуется эпилептическим статусом атипичных абсансов