Гипертрофическая кардиомиопатия у детей: диагностика, оценка факторов риска внезапной смерти, тактика лечения

Головокружения и обмороки у пациентов с ГКМП чаще возникают

Для дифференциальной диагностики ГКМП с опухолями миокарда и болезнями накопления проводят

• в покое;
• на фоне физической нагрузки;
• при увеличении водной нагрузки;
• при эмоциональном стрессе

Для профилактики внезапной сердечной смерти при ГКМП

• ангиокоронарографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• позитронно-эмиссионную томографию;
• суточное мониторирование ЭКГ

К группе риска по возникновению инфекционного эндокардита относятся

• назначают амиодарон;
• назначают бета-адреноблокаторы;
• проводят бифокальную электростимуляцию;
• проводят имплантацию дефибриллятора-кардиовертера

Нарушения ритма сердца и проводимости

• пациенты с верхушечной формой ГКМП;
• пациенты с любой формой ГКМП;
• пациенты с необструктивной формой ГКМП;
• пациенты с обструктивной формой ГКМП

Одышка у больных с гипертрофической кардиомиопатией обусловлена

Осложнением гипертрофической кардиомиопатии может быть

• выявляются только при необструктивной форме ГКМП;
• выявляются только при обструктивной форме ГКМП;
• могут выявляться и при обструктивной, и при необструктивнойформе ГКМП;
• не характерны для ГКМП

Основу терапии обструктивной формы ГКМП составляют препараты

• венозным застоем крови в легких вследствие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка;
• недостаточностью митрального клапана и сниженной контрактильностью миокарда левого желудочка;
• повышенной контрактильностью левого желудочка;
• стенозом аортального клапана

После проведения пробы Вальсальвы шум у больных с обструктивной формой ГКМП

• внезапная сердечная смерть;
• двусторонняя пневмония;
• острое нарушение мозгового кровообращения;
• синкопальное состояние;
• тромбоэмболические осложнения

После проведения пробы с физической нагрузкой шум у больных с обструктивной формой ГКМП

• бета-адреноблокаторы;
• блокаторы кальциевых каналов;
• диуретики;
• ингибиторы АПФ

При ГКМП внезапная смерть в большинстве случаев наступает в результате

При ГКМП объем левого желудочка

• не изменяется;
• ослабевает;
• усиливается

При гипертрофической кардиомиопатии контрактильность миокарда

• не изменяется;
• ослабевает;
• усиливается

При латентной форме ГКМП

• выраженного нарушения диастолической функции;
• развития жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма сердца;
• развития митральной регургитации;
• развития сердечной недостаточности

При необструктивной форме ГКМП градиент давления

• всегда увеличенный;
• всегда уменьшенный;
• нормальный или увеличенный;
• нормальный или уменьшенный

При необструктивной форме ГКМП на ЭхоКГ может выявляться

При обструктивной форме ГКМП асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки составляет

• всегда снижена;
• всегда увеличена;
• нормальная или увеличенная;
• снижена или в норме

При обструктивной форме ГКМП градиент давления в покое

• градиент давления менее 20 мм рт. ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы;
• градиент давления менее 30 мм рт. ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы;
• градиент давления не изменяется при проведении нагрузочной пробы;
• градиент давления равен или превышает 30 мм рт. ст. при проведении нагрузочной пробы

При обструктивной форме ГКМП отношение толщины МЖП в диастоле к толщине задней стенки ЛЖ составляет более

• менее 20 мм рт. ст. в покое и менее 30 мм рт. ст. при проведении нагрузочной пробы;
• менее 20 мм рт. ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы;
• менее 30 мм рт. ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы;
• менее 30 мм рт. ст. в покое, но может повышаться при проведении нагрузочной пробы

При осмотре пациента с обструктивной формой ГКМП могут визуализироваться

• ПСД ПСМК и систолической дрожание створок аорты;
• преимущественно равномерная (концентрическая) или асимметрическая гипертрофия миокарда;
• сужение выходного тракта левого желудочка;
• увеличение массы сердца

При сборе анамнеза у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией необходимо акцентировать внимание на

При тяжелых нарушениях ритма сердца больным с ГКМП показано назначение следующих антиаритмических препаратов

• ≤1,5 z score, принятых норм для данного пола и возраста;
• ≤2,0 z score, принятых норм для данного пола и возраста;
• ≤2,5 z score, принятых норм для данного пола и возраста;
• ≤3,0 z score, принятых норм для данного пола и возраста

Профилактика инфекционного эндокардита при гипертрофической кардиомиопатии

• менее 25 мм рт. ст.;
• равен или превышает 15 мм рт. ст.;
• равен или превышает 20 мм рт. ст.;
• равен или превышает 30 мм рт. ст

Ребенку с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию в первую очередь необходимо назначить следующие инструментальные исследования

• 1,2;
• 1,3;
• 1,4;
• 1,5

Риск смерти от кардиальных причин при ГКМП наблюдается у пациентов

• деформация грудной клетки;
• набухание шейных вен на вдохе;
• пульсация в области верхушки;
• пульсация в области сонных артерий

Риску внезапной смерти при ГКМП подвержены пациенты с

Риску развития хронической сердечной недостаточности подвержены пациенты с ГКМП, у которых наблюдается

• наличие в родословной случаев внезапной смерти, особенно в молодом возрасте;
• наличие в семье больных с артериальной гипертензией;
• наличие в семье тяжелых эндокринных заболеваний;
• наличие родственников с гипертрофией миокарда и ГКМП

У детей раннего возраста ГКМП в дебюте часто проявляется

• амиодарона, соталола;
• анаприлина, этмозина;
• новокаинамида, дигоксина;
• пропафенона, лидокаина

Укажите жалобы детей старшего возраста, больных ГКМП

• не проводится;
• проводится при любой форме гипертрофической кардиомиопатии;
• проводится при необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии;
• проводится при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии

Шум при обструктивной форме ГКМП

• ЭКГ, ЭхоКГ, ЭЭГ;
• ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографию органов грудной клетки;
• ЭхоКГ, УЗИ щитовидной железы, УЗИ органов брюшной полости;
• ЭхоКГ, УЗИ щитовидной железы, УЗИ почек и надпочечников

• с верхушечной формой заболевания;
• с критическим стенозом коронарных артерий;
• с митральной регургитацией I-II ст.;
• с недостаточностью кровообращения ФК III-IV NYHA

• нарушениями ритма и проводимости: III-V градации по Lown, A-V блокады II-III степени, синдромом слабости синусового узла, полной блокады левой или правой ножки пучка Гиса;
• наследственностью, отягощенной внезапной смертью, фибрилляцией желудочков;
• обструктивной формой заболевания;
• семейной формой заболевания;
• синкопе в анамнезе

• легочная гипертензия;
• митральная регургитация III cт. и более;
• необструктивная форма заболевания;
• фибрилляция предсердий

• нарушениями ритма сердца;
• признаками застойной сердечной недостаточности;
• синкопальными состояниями;
• тромбоэмболическими осложнениями

• боли в животе, отеки, цианоз лица;
• боли за грудиной, головные боли, повышение АД, увеличение массы тела, повышенная потливость;
• быстрая утомляемость, одышка, кардиалгии, головокружения, обмороки, сердцебиения, ощущение перебоев в работе сердца;
• головные боли, повышение АД, набухание шейных вен, ослабление звучности тонов сердца

• грубый машинный систоло-диастолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, сохраняется в ортостазе;
• грубый систолический шум вдоль левого края грудины, может иррадиировать в левую аксиллярную область, усиливается после пробы Вальсальвы и стоя;
• протодиастолический, с максимумом на основании сердца;
• систолический, выслушивается на основании сердца, ослабевает в ортостазе, усиливается после физической нагрузки