Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям)

4-ю степень идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) определяют симптомы кровопотери

Агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим**, элтромбопаг**) рекомендуются при

• кровотечение, требующее переливания крови;
• кровотечения с возможным летальным исходом;
• кровохарканье;
• тяжелая кровопотеря

Алгоритм ведения пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) включает

• неэффективности терапии 1-ой линии;
• осложнениях от ГКС и ВВИГ;
• перед плановым хирургическим вмешательством;
• подготовке к спленэктомии;
• противопоказаниях к спленэктомии

Алгоритм ведения пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) включает

• инструментальную диагностику;
• комплексное лечение;
• лабораторную диагностику;
• реабилитацию;
• сбор анамнеза пациента;
• семейный анамнез;
• физикальное обследование

Аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников – мегакариоцитов — это

• генетическое консультирование;
• диагностику по показаниям, в том числе, повторную;
• комплексное лечение;
• лабораторную и инструментальную диагностику;
• реабилитацию;
• сбор анамнеза пациента и физикальное обследование

В РФ заболеваемость идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) взрослого населения в среднем составляет

В патогенезе идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) большую роль играют

• вторичная иммунная тромбоцитопения;
• геморрагический синдром;
• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• системная красная волчанка

Всем пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) наблюдение у гематолога рекомендуется

• 1,06 / 100000 человек;
• 2,09 / 100000 человек;
• 3,09 / 100000 человек;
• 4,50 / 100000 человек

Вторичная иммунная тромбоцитопения является симптомом

• NK-клетки;
• В-лимфоциты;
• Т-лимфоциты;
• антитела IgG1 к ГП мембран тромбоцитов и мегакариоцитов;
• антитела IgG1 к ГП мембран тромбоцитов и моноцитов

Выраженная потеря крови характерна для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП

• в течение 5 лет после спленэктомии;
• динамическое до наступления стойкой ремиссии;
• динамическое постоянное в течение всей жизни;
• после лечения по индивидуальным показаниям

Диагноз идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) устанавливается на основании следующих критериев

Динамическое наблюдение пациенток с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) в III триместре беременности

• антифосфолипидного синдрома;
• инфекционного артрита;
• ревматизма;
• ревматоидного артрита;
• системной красной волчанки

Динамическое наблюдение пациенток с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) в случае беременности

• 1-й степени;
• 2-й степени;
• 3-й степени;
• 4-й степени

Для диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) необходимо наличие

• гепатоспленомегалия;
• изолированная тромбоцитопения менее 100,0 х 106/л как минимум в двух последовательных анализах крови;
• изолированная тромбоцитопения менее 100,0 х 109/л как минимум в двух последовательных анализах крови;
• нормальные размеры селезенки;
• отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов;
• отсутствие патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов;
• сниженные показатели гемоглобина

Для исключения онкологических заболеваний, протекающих с тромбоцитопениями, рекомендуется консультация гинеколога и маммолога женщинам

• возможно в случае отсутствия геморрагического синдрома;
• возможно в случае отсутствия кровотечений;
• не рекомендуется

Для исключения онкологических заболеваний, протекающих с тромбоцитопениями, рекомендуется консультация уролога мужчинам

Для самого быстрого купирования геморрагического синдрома рекомендуется ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин человеческий нормальный) курсом

• возможно только в I – II триместрах при отсутствии жалоб со стороны пациентки;
• возможно только в I – II триместрах, если геморрагический синдром отсутствует, тромбоциты выше 30,0 x 109/л;
• возможно, если геморрагический синдром отсутствует, тромбоциты выше 30,0 x 109/л;
• не рекомендуется

Заболеваемость идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) в мире варьирует

• всех диагностических критериев;
• не менее 2 диагностических критериев при выраженных симптомах;
• не менее 3 диагностических критериев;
• только теста на тромбоцитассоциированные антитела

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) характеризуется

• всем пациенткам старше 45 лет;
• с мено- и метроррагиями;
• с отягощенным гинекологическим анамнезом;
• старше 60 лет

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) является

• всем пациентам;
• с отягощенным урологическим анамнезом;
• старше 50 лет;
• старше 60 лет

Иммунная тромбоцитопения, проявляющаяся как симптом других аутоиммунных заболеваний, является

Инструментальная и иная диагностика при подозрении на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП) проводится

• 2 г на 1 кг массы тела, распределенной на 2-5 последовательных введений; суточная доза от 0,4 г/кг до 1 г/кг массы тела;
• 4 г на 1 кг массы тела, распределенной на 2 последовательных введения; суточная доза от 0,4 г/кг до 1 г/кг массы тела;
• 4 г на 1 кг массы тела, распределенной на 2-5 последовательных введений; суточная доза от 0,5 г/кг до 1 г/кг массы тела

К резистентной форме идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) следует относить случаи

• от 1,6 до 12,5 случаев на 100 000 населения в год;
• от 1,6 до 12,5 случаев на 500 000 населения в год;
• от 1,6 до 15,2 случаев на 100 000 населения в год;
• от 1,6 до 15,2 случаев на 500 000 населения в год

К тяжелой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) относят случаи

• изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 х 109/л и наличием выраженного геморрагического синдрома;
• изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 х 109/л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности;
• изолированной тромбоцитопенией ниже 150,0 х 109/л и наличием выраженного геморрагического синдрома;
• изолированной тромбоцитопенией ниже 150,0 х 109/л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности

Код по МКБ-10 идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

• вторичной иммунной тромбоцитопенией;
• первичной иммунной тромбоцитопенией

Лапароскопическая спленэктомия беременным пациенткам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП

На этапе диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) выявляются

• вторичной;
• первичной

На этапе диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) для исключения других заболеваний гематологической и негематологической природы рекомендуется пункция костного мозга

• всем пациентам в необходимом объеме по индивидуальным показаниям;
• только пациентам с клиническими проявлениями сопутствующей патологии;
• только пациентам с отягощенным диагнозом;
• только пожилым пациентам по показаниям

На этапе диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) для исключения других заболеваний гематологической и негематологической природы рекомендуется трепанобиопсия

• отсутствияили потери ответа после 2 и более курсов лекарственной терапии, требующие возобновления лечения;
• отсутствияили потери ответа после спленэктомии и необходимостью проведения дальнейшего лечения для купирования клинически значимых кровотечений;
• тяжелой ИТП, требующей увеличения дозировки используемых лекарственных средств;
• хронической прогрессирующей ИТП

Отсутствие геморрагического синдрома характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП

• определяющиеся отсутствиемнепосредственного ответа на спленэктомию, потерей ответа после спленэктомии и необходимостью проведения дальнейшего лечения для купирования клинически значимых кровотечений;
• отсутствияили потери ответа после 2 и более курсов лекарственной терапии, требующие возобновления лечения;
• сопровождавшиеся симптомамикровотечения в дебюте заболевания и потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств;
• сопровождавшиеся симптомамикровотечения в дебюте заболевания и потребовавшие назначения терапии, по продолжительности, продолжающиеся более 12 месяцев

По длительности течения заболевания выделяют идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП

Под временем ответа на терапию идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) подразумевают срок от начала терапии до

• D69.0;
• D69.1;
• D69.2;
• D69.3

Показания для плановой госпитализации пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП

• не показана до родоразрешения;
• показана в случае выраженного геморрагического синдрома;
• показана в случае кровотечения

Показания для экстренной госпитализации пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП

• гепатоспленомегалия;
• изменения тромбоцитов лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов;
• отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов;
• отсутствие патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов;
• сниженные показатели гемоглобина

Показания к выписке пациента из стационара

• всем пациентам;
• пациентам по показаниям;
• пациентам с ВИЧ;
• пациентам с подозрением на вторичные тромбоцитопении

Показания к спленэктомии при впервые диагностированной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП

При ведении пациенток с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) в I триместре беременности рекомендовано динамическое наблюдение в случае

• всем пациентам;
• пациентам по показаниям;
• пациентам с ВИЧ;
• пациентам с подозрением на вторичные тромбоцитопении

Проведение полимеразной цепной реакции (ПЦР) на герпес-вирусы следует проводить при

• -й степени;
• 1-й степени;
• 2-й степени

Рекомендована схема лечения беременных пациенток с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) ВВИГ (0,4 г/кг от 2-5 введений до максимальной дозы 2 мг/кг); ГКС (0,5 мг/кг или малые дозы 10—30 мг

• впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики;
• впервые диагностированная с длительностью до 6 месяцев от момента диагностики;
• персистирующая с длительностью 3-12 месяцев от момента диагностики;
• персистирующая с длительностью 3-6 месяцев от момента диагностики;
• хроническая с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики;
• хроническая с длительностью более 6 месяцев от момента диагностики

Рекомендуемый график диспансерного наблюдения пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП

• достижения ответа или полного ответа;
• достижения полного ответа;
• клинической компенсации;
• полного выздоровления

С осторожностью следует применять ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин человеческий нормальный) у пациентов

С целью быстрой остановки кровотечений всем пациентам рекомендуется проведение пульс-терапии

• геморрагический синдром III-IV степени;
• наличие отягощающих состояние пациентов сопутствующих заболеваний;
• осложнения от проводимой терапии;
• спленэктомия;
• терапия ГКС в высоких дозах;
• тромбоцитопения не более 20,0х109/л

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже

• геморрагический синдром III-IV степени;
• наличие отягощающих состояние пациентов сопутствующих заболеваний;
• осложнения от проводимой терапии;
• спленэктомия;
• терапия ГКС в высоких дозах;
• тромбоцитопения не более 20,0х109/л

УЗИ щитовидной железы, определение уровней тиреотропного гормона при подозрении на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП) рекомендуется

• возможность амбулаторного наблюдения;
• желание пациента при условии улучшения состояния;
• купирование геморрагического синдрома;
• окончание курса терапии;
• окончание курса терапии при условии улучшения состояния

Фитотерапия беременным пациенткам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП

• затяжные сроки времени ответа (более 8 недель);
• при отсутствии / потере ответа на терапию 1-ой линии;
• при тяжелых некупируемых обострениях ИТП у беременных женщин в I-II триместрах;
• резистентность к ГКС терапии

Форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), определяющаяся отсутствием непосредственного ответа на спленэктомию, потерей ответа после спленэктомии и необходимостью проведения дальнейшего лечения для купирования клинически значимых кровотечений

Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП

• геморрагический синдром отсутствует, тромбоциты выше 30,0 x 109/л;
• геморрагический синдром слабо выражен, тромбоциты не ниже 50,0 x 109/л;
• отсутствие жалоб со стороны пациентки;
• отсутствие кровотечений

Частота динамического наблюдения гематологом беременных пациенток с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) должна составлять

• отрицательных серологических тестах;
• отсутствии ответа на 2 курса терапии;
• подозрении на латентную инфекцию или персистенцию вируса;
• подозрении на рецидив;
• положительных серологических тестах;
• хронической прогрессирующей идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП

Частота жизнеугрожающих кровоизлияний при выраженном геморрагическом синдроме

• всем пациенткам с III семестра до родоразрешения;
• всем пациенткам с геморрагическим синдромом;
• пациенткам в случае кровотечения;
• пациенткам в случае кровотечения перед родоразрешением

Эффективность первого курса ГКС терапии ИТП составляет

• контроль 2 раза в год в течение 5 лет с последующим урежением частоты визитов;
• контроль 2 раза в год в течение всей жизни;
• при достижении ремиссии контроль 1-2 раза в год в течение всей жизни;
• при достижении ремиссии контроль 1-2 раза в год с последующим урежением частоты визитов

Эффективность проведенной терапии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) оценивается как отсутствие ответа по следующим критериям

• беременные в III триместре;
• пожилого возраста;
• с аллергическими реакциями;
• с гипертонической болезнью;
• с тромбозами

• дексаметазоном**по 40 мг в/в ежедневно 4 дня, каждые 2 недели, 3-4 цикла;
• дексаметазоном**по 40 мг в/в ежедневно 4 дня, каждые 2-4 недели, 1-4 цикла;
• дексаметазоном**по 50 мг в/в ежедневно 4 дня, каждые 2 недели, 3-4 цикла;
• дексаметазоном**по 50 мг в/в ежедневно 4 дня, каждые 4 недели, 1-4 цикла

• 150,0х106/л;
• 150,0х109/л;
• 160,0х106/л;
• 160,0х109/л

• всем пациентам;
• только пациентам с клиническими проявлениями нарушения функции щитовидной железы;
• только пациентам с отягощенным диагнозом;
• только пожилым пациентам (старше 60 лет) по показаниям

• не показана;
• показана в случае клинической компенсации;
• показана в состоянии ремиссии;
• показана только в I – II триместрах

• резистентная;
• рефрактерная;
• тяжелая;
• хроническая

• входит в список орфанных заболеваний;
• определяется отсутствиемнепосредственного ответа на спленэктомию;
• характеризуется распространенностью не более 10 случаев заболевания на 10 000 населения;
• характеризуется распространенностью не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения;
• является жизнеугрожающим состоянием

• 1 раз в 1-2 недели;
• 1 раз в месяц;
• не менее 2 раз в триместр

• не превышает 0,25%;
• не превышает 0,5%;
• превышает 0,5%;
• превышает 1,5%

• 70-80% на фоне достаточной ремиссии;
• 70-80% на фоне нестабильной ремиссии;
• 80-90% на фоне достаточной ремиссии;
• 80-90% на фоне нестабильной ремиссии

• количество тромбоцитов менее 30,0х109/л;
• количество тромбоцитов менее 50,0х109/л;
• продолжающееся кровотечение;
• увеличение начального количества тромбоцитов менее, чем в 2 раза