Индивидуальный подход в лечении различных форм первичного иммунодефицита (ПИД)

Для заместительной терапии ПИД используются

Для лечения нейтропении, развившейся при первичном иммунодефиците, применяют препараты, содержащие

• IgG-содержащие вирус-инактивированные препараты;
• не содержащие специфических IgG;
• обязательно содержащие IgA;
• препараты IgM-содержащие;
• содержащие IgA, IgM

Для профилактики инфекции, вызванной Cryptosporidium, используется

• иммуноглобулин G;
• ромиплостим;
• филграстим;
• элтромбопаг;
• эритропоэтин

Для профилактики инфекций, вызванных Aspergilla, при хронической гранулематозной болезни назначают

• азитромицин;
• ацикловир;
• итраконазол;
• преднизолон;
• триметоприм-сульфометоксазол;
• флюконазол

Для профилактики инфекций, вызванных Pneumocystisjirovecii, применяется

• азитромицин;
• ацикловир;
• итраконазол;
• триметоприм-сульфометоксазол;
• флюконазол

Для терапии воспалительных гранулем при Хронической гранулематозной болезни используют

Назначьте профилактическую терапию пациенту с Х-сцепленной агаммаглобулинемией

• азитромицин;
• ацикловир;
• пенициллин;
• триметоприм-сульфометоксазол;
• флюконазол

Назначьте профилактическую терапию пациенту с Х-сцепленной хронической гранулематозной болезнью

• глюкокортикоиды;
• противогрибковые препараты;
• противотуберкулезные препараты;
• трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток;
• цитостатические препараты

Назначьте профилактическую терапию пациенту с синдромом гипериммуноглобулинемии М

• ацикловир;
• иммуноглобулин для внутривенного введения;
• инфликсимаб;
• итраконазол;
• пероральный антибиотик широкого спектра;
• триметоприм-сульфометоксазол

Назовите особенности заместительной терапии ВВИГ при первичных иммунодефицитах

• ацикловир;
• иммуноглобулин для внутривенного введения;
• итраконазол;
• пероральный антибиотик широкого спектра;
• преднизолон;
• триметоприм-сульфометоксазол

Назовите формы ПИД, при которых обязательно профилактическое назначение Триметоприма-сульфометоксазола

Назовите формы ПИД, при которых обязательно профилактическое назначение противовирусных средств

• азитромицин;
• иммуноглобулин для внутривенного введения;
• нативная плазма;
• рифампицин;
• флюконазол

Назовите формы ПИД, при которых обязательно профилактическое назначение противогрибковых препаратов

• дозирование ВВИГ зависит от претрнсфузионного уровня IgG;
• иммуноглобулин вводится 1 раз в 3-4 недели независимо от состояния пациента и претрансфузионного уровня IgG;
• интервалы введения зависят от претрансфузионного уровня IgG;
• при нормальном самочувствии пациента интервалы введения ВВИГ увеличивают;
• разовая доза ВВИГ 0,2-0,4 г/кг независимо от возраста;
• разовая доза ВВИГ 0,4-0,5 г/кг независимо от возраста, состояния пациента и претрансфузионного уровня IgG

Наиболее часто аутоиммунные и аутовоспалительные осложнения развиваются при

• Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
• наследственный ангионевротический отек;
• синдром Вискотта-Олдрича;
• тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;
• хроническая гранулематозная болезнь

Основные требования к препаратам ВВИГ

• Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;
• дефекты С5-С9 компонентов комплемента;
• синдром Вискотта-Олдрича;
• тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;
• хроническая гранулематозная болезнь

Основные функции иммуноглобулинов

Поддерживающая терапия ПИД включает

• аутосомно-доминантный синдром гипериммунглобулинемии Е;
• дефицит С2 компонента комплемента;
• синдром Луи-Бар;
• тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;
• хроническая гранулематозная болезнь

Показаниями для трансплантации гемопоэтических стволовых клеток являются следующие формы ПИД

• Х-сцепленной тяжелой комбинированной иммунной недостаточности;
• аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме;
• дефектах С2-С4 компонентов комплемента;
• общей вариабельной иммунной недостаточности;
• синдроме ДиДжорджи;
• синдроме гипериммуноглобулинемии М

Препараты IgG для внутривенного введения оказывают следующие влияния на клетки иммунной системы

• вирусная безопасность;
• высокие титры специфических антител;
• высокое содержание IgA и IgM;
• отсутствие специфических антител;
• следовые количества IgA и IgM (< 10 мкг/мл);
• содержание мономеров IgG > 95%

Таргетная терапия включает

• активация комплемента;
• активация фагоцитоза;
• инициация воспаления;
• нейтрализация микробов и токсинов;
• опсонизация микроорганизмов;
• прямое расщепление микробов

Терапия аутоиммунных и аутовоспалительных осложнений включает следующие мероприятия

Укажите кратность введения ВВИГ при заместительной терапии ПИД

• антимикробную терапию;
• заместительную терапию;
• лечение аутоиммунных осложнений;
• лечение онкологических осложнений;
• трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток

Укажите особенности флоры у пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией

• менделевская предрасположенность к микобактериозам;
• наследственный ангионевротический отек;
• синдром Вискотта-Олдрича;
• синдром Оменн;
• тяжелая комбинированная иммунная недостаточность

Укажите особенности флоры у пациентов с аутосомно-доминантным синдромом гипериммуноглобулинемии Е

• активируют антитело-зависимую клеточную цитотоксичность дендритных и NK клеток;
• взаимодействует с клетками через активирующие и ингибирующие Fc-рецепторы;
• повышение супрессорной функции Treg;
• снижение супрессорной функции Treg;
• угнетают функции макрофагов и В-клеток, связываясь с Fc-рецепторами

Укажите особенности флоры у пациентов с хронической гранулематозной болезнью

• дексаметазон, инфликсимаб, метотрексат;
• преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид;
• цисклоспорин а, сиролимус, абатацепт;
• этанерцепт, инфликсимаб, ритуксимаб;
• этанерцепт, метилпреднизолон, ритуксимаб

Укажите разовую дозу иммуноглобулина для внутривенного введения для заместительной терапии при ПИД

Укажите формы ПИД, при которых наблюдается высокая чувствительность к микобактериям

• антибиотики широкого спектра;
• глюкокортикоиды;
• моноклональные антитела;
• противовирусные средства;
• хирургическое удаление гранулем;
• цитостатики

Целью поддерживающей терапии ПИД является

• 1 раз в 3-4 недели;
• 1 раз в 6 недель;
• 2 раза в 3-4 недели;
• по потребности;
• только при снижении уровня IgG

Целью радикального лечения ПИД является

• Mycobacteriumbovis;
• Pneumocystisjirovecii;
• герпес-вирусы;
• грибки Candida;
• смешанная бактериальная флора;
• энтеровирусы

• Pneumocystisjirovecii;
• герпес-вирусная флора;
• грибковая флора;
• микобактерии;
• смешанная бактериальная флора;
• энтеровирусы

• Pneumocystisjirovecii;
• герпес-вирусы;
• грибки Aspergillus;
• каталазо-позитивная бактериальная флора;
• микобактерии;
• энтеровирусы

• ,2-0,3 г/кг независимо от возраста;
• ,2-0,3 г/кг у детей и 0,4-0,5 г/кг у взрослых;
• ,4-0,5 г/кг независимо от возраста;
• 1-2 г/кг независимо от возраста

• Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;
• аутосомно-доминантный синдром гипериммуноглобулинемии Е;
• синдром Луи-Бар;
• тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;
• хроническая гранулематозная болезнь

• полное излечение иммунодефицита;
• профилактика летального исхода;
• улучшение качества жизни и профилактика осложнений;
• устранение генетического дефекта

• излечение аутоиммунных проявлений;
• излечение бактериальных осложнений;
• полное излечение иммунодефицита, коррекция основных проявлений;
• профилактика летального исхода;
• устранение генетического дефекта