Кардиомиопатии у детей: классификация, подходы к диагностике и тактика лечения

Больным с некомпактным миокардом левого желудочка и «злокачественными» нарушениями ритма показано

Головокружения и обмороки у пациентов с ГКМП чаще возникают

• назначение антикоагулянтной терапии;
• проведение ЭФИ и радиочастотной абляции;
• проведение ресинхронизирующей терапии;
• установка кардиовертера-дефибриллятора

Диагностика НМЛЖ включает

• в покое;
• на фоне физической нагрузки;
• при увеличении водной нагрузки;
• при эмоциональном стрессе

Для аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка характерны следующие изменения на ЭКГ

• ЭКГ, ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв, рентгенографию органов грудной клетки, исследование крови на proBNp;
• ЭКГ, ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв; ХМ ЭКГ, КТ грудной клетки, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных; диагностику гетерозиготного носительства у родственников пациентов;
• ЭКГ, ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв; ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных; диагностику гетерозиготного носительства у родственников пациентов;
• ЭКГ, ЭхоКГ, КТ органов грудной клетки с контрастированием, биохимический анализ крови с определением КФК-МВ и proBNp

Для аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка характерны

• атриовентрикулярная блокада II и III;
• желудочковая тахикардия;
• желудочковая экстрасистолия;
• суправентрикулярная тахикардия

Для дилатационной кардиомиопатии характерно

Для дифференциальной диагностики ГКМП с опухолями миокарда и болезнями накопления применяют

• атриовентрикулярная блокада различной степени выраженности;
• желудочковые нарушения ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков;
• пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия;
• суправентрикулярная экстрасистолия

Для дифференциальной диагностики РКМП и констриктивного перикардита используют методы

• гипертрофия межжелудочковой перегородки;
• дилатация полости левого желудочка;
• уменьшение полости левого желудочка;
• уменьшение полости левого предсердия

Для какой кардиомиопатии характерно выявление на ЭКГ выраженной перегрузки предсердий?

• ангиокоронарографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• позитронно-эмиссионную томографию;
• суточное мониторирование ЭКГ

Для профилактики внезапной сердечной смерти при ГКМП

• МРТ сердца;
• ЭКГ;
• компьютерная томография органов грудной полости;
• рентгенография органов грудной клетки

К группе риска по возникновению инфекционного эндокардита относятся

Какие анамнестические сведения необходимо уточнять у пациентов с подозрением на аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка

• аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка;
• гипертрофической кардиомиопатии;
• дилатационной кардиомиопатии;
• рестриктивной кардиомиопатии

На ЭхоКГ у пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка

• назначают амиодарон;
• назначают бета-адреноблокаторы;
• проводят бифокальную электростимуляцию;
• проводят имплантацию дефибриллятора-кардиовертера

На рентгенографии органов грудной клетки у детей с РКМП могу быть выявлены

• пациенты с верхушечной формой ГКМП;
• пациенты с любой формой ГКМП;
• пациенты с необструктивной формой ГКМП;
• пациенты с обструктивной формой ГКМП

Набухание и пульсация шейных вен, более выраженное в горизонтальном положении характерно для пациентов с

• наличие в семье родственником с нарушениями ритма сердца;
• наличие в семье случаев внезапной смерти и родственников с диагностированной АКПЖ;
• наличие родственников с врождёнными пороками сердца;
• наличие тяжёлой артериальной гипертензии

Наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики АДПЖ является

Нарушение диастолической функции и повышение давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии характерно для

• эпикардиальный слой равен эндокардиальному;
• эпикардиальный слой толще эндокардиального;
• эпикардиальный слой тоньше эндокардиального

Нарушения ритма сердца и проводимости

• нормальные или немного увеличенные размеры сердца;
• признаки венозного застоя в лёгких;
• увеличение предсердий;
• уменьшение размеров сердца

Нейропатические боли в нижних конечностях наблюдаются при

• аритмогенной дисплазией миокарда правого желудочка;
• гипертрофической кардиомиопатией;
• дилатационной кардиомиопатией;
• рестриктивной кардиомиопатией

Одышка у больных с гипертрофической кардиомиопатией обусловлена

• МРТ сердца;
• ХМ ЭКГ;
• ЭхоКГ;
• электрокардиография

Осложнением гипертрофической кардиомиопатии может быть

Основу терапии обструктивной формы ГКМП составляют препараты

• аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка;
• гипертрофической кардиомиопатии;
• дилатационной кардиомиопатии;
• рестриктивной кардиомиопатии

После проведения пробы Вальсальвы шум у больных с обструктивной формой ГКМП

• выявляются только при необструктивной форме ГКМП;
• выявляются только при обструктивной форме ГКМП;
• могут выявляться и при обструктивной, и при необструктивной форме ГКМП;
• не характерны для ГКМП

После проведения пробы с физической нагрузкой шум у больных собструктивной формой ГКМП

• атаксии Фридрейха;
• болезни Данона;
• болезни Фабри;
• гемохроматозе;
• мукополисахаридозе

При АДПЖ желудочковые комплексы на ЭКГ

• венозным застоем крови в лёгких вследствие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка;
• недостаточностью митрального клапана и сниженной контрактильностью миокарда левого желудочка;
• повышенной контрактильностью левого желудочка;
• стенозом аортального клапана

При ГКМП внезапная смерть в большинстве случаев наступает в результате

При ГКМП объём левого желудочка

• внезапная сердечная смерть;
• двусторонняя пневмония;
• острое нарушение мозгового кровообращения;
• синкопальное состояние;
• тромбоэмболические осложнения

При гипертрофической кардиопатии контрактильность миокарда

• бета-адреноблокаторы;
• блокаторы кальциевых каналов;
• диуретики;
• ингибиторы АПФ

При латентной форме ГКМП

• не изменяется;
• ослабевает;
• усиливается

При необструктивной форме ГКМП градиет давления

• не изменяется;
• ослабевает;
• усиливается

При необструктивной форме ГКМП на ЭхоКГ может выявляться

При обструктивной форме ГКМП асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки составляет

• имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса;
• имеют вид блокады правой ножки пучка Гиса;
• не изменены;
• незначительно уширены

При обструктивной форме ГКМП градиет давления в покое

• выраженного нарушения диастолической функции;
• развития жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма сердца;
• развития митральной регургитации;
• развития сердечной недостаточности

При обструктивной форме ГКМП отношение толщины МЖП в диастоле к толщине задней стенки ЛЖ составляет более

• всегда увеличенный;
• всегда уменьшенный;
• нормальный или увеличенный;
• нормальный или уменьшенный

При осмотре пациента с обструктивной формой ГКМП могут визуализироваться

• всегда снижена;
• всегда увеличена;
• нормальная или увеличенная;
• снижена или в норме

При сборе анамнеза у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией необходимо акцентировать внимание на

При тяжёлых нарушениях ритма сердца больным с ГКМП показано назначение следующих антиаритмических препаратов

• градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое;
• градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое;
• градиент давления не изменяется при проведении нагрузочной пробы;
• градиент давления равен или превышает 30 мм рт.ст. при проведении нагрузочной пробы

Профилактика инфекционного эндокардита при гипертрофической кардиомиопатии

• градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое и менее 30 мм рт. ст. при проведении нагрузочной пробы;
• градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы;
• градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы;
• градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое, но может повышаться при проведении нагрузочной пробы

Ребенку с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию в первую очередь необходимо назначить следующие инструментальные исследования

• ПСД ПСМК и систолической дрожание створок аорты;
• преимущественно равномерная (концентрическая) или асимметрическая гипертрофия миокарда;
• сужение выходного тракта левого желудочка;
• увеличение массы сердца

Риск смерти от кардиальных причин при ГКМП наблюдается у пациентов

• ≤1,5 z score, принятых норм для данного пола и возраста;
• ≤2,0 z score, принятых норм для данного пола и возраста;
• ≤2,5 z score, принятых норм для данного пола и возраста;
• ≤3,0 z score, принятых норм для данного пола и возраста

Риску внезапной смерти при ГКМП подвержены пациенты с

Риску развития хронической сердечной недостаточности подвержены пациенты с ГКМП, у которых наблюдается

• менее 25 мм рт. ст.;
• равен или превышает 15 мм рт.ст.;
• равен или превышает 20 мм рт.ст.;
• равен или превышает 30 мм рт.ст

Систолический шум над областью сердца при РКМП может быть обусловлен

• 1,2;
• 1,3;
• 1,4;
• 1,5

Сочетании гипертрофии миокарда и утолщения створок клапанов сердца с задержкой роста, контрактурами суставови грубыми чертами лица наблюдается при

• деформация грудной клетки;
• набухание шейных вен на вдохе;
• пульсация в области верхушки;
• пульсация в области сонных артерий

У детей раннего возраста ГКМП в дебюте часто проявляется

• наличие в родословной случаев внезапной смерти, особенно в молодом возрасте;
• наличие в семье больных с артериальной гипертензией;
• наличие в семье тяжёлых эндокринных заболеваний;
• наличие родственников с гипертрофией миокарда и ГКМП

У пациентов с РКМП на ЭКГ могут регистрироваться следующие изменения

Укажите жалобы детей старшего возраста, больных ГКМП

• амиодарона, соталола;
• анаприлина, этмозина;
• новокаинамида, дигоксина;
• пропафенона, лидокаина

Укажите основные клинические проявления некомпактного миокарда

• не проводится;
• проводится при любой форме гипертрофической кардиомиопатии;
• проводится при необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии;
• проводится при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии

Шум при обструктивной форме ГКМП

• ЭКГ, ЭхоКГ, ЭЭГ;
• ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографию органов грудной клетки;
• ЭхоКГ, УЗИ щитовидной железы, УЗИ органов брюшной полости;
• ЭхоКГ, УЗИ щитовидной железы, УЗИ почек и надпочечников

• верхушечной формой заболевания;
• с критическим стенозом коронарных артерий;
• с митральной регургитацией I-II ст.;
• с недостаточностью кровообращения ФК III-IV NYHA

• нарушениями ритма и проводимости: III-V градации по Lown, A-V блокады II-III степени, синдромом слабости синусового узла, полной блокады левой или правой ножки пучка Гиса;
• наследственностью, отягощённой внезапной смертью, фибрилляцией желудочков;
• обструктивной формой заболевания;
• семейной формой заболевания;
• синкопе в анамнезе

• лёгочная гипертензия;
• митральная регургитация III cт. и более;
• необструктивная форма заболевания;
• фибрилляция предсердий

• дилатацией полости левого желудочка;
• лёгочной гипертензией;
• недостаточностью митрального или трикуспидального клапанов;
• утолщением стенок миокарда

• атаксии Фридрейха;
• болезни Данона;
• болезни Фабри;
• гемохроматозе;
• мукополисахаридозе

• нарушениями ритма сердца;
• признаками застойной сердечной недостаточности;
• синкопальными состояниями;
• тромбоэмболическими осложнениями

• инверсия зубца Т;
• нормальная реполяризация миокарда желудочков;
• признаки гипертрофии камер сердца;
• признаки перегрузки предсердий;
• снижение сегмента ST

• боли в животе, отеки, цианоз лица;
• боли за грудиной, головные боли, повышение АД, увеличение массы тела, повышенная потливость;
• быстрая утомляемость, одышка, кардиалгии, головокружения, обмороки, сердцебиения, ощущение перебоев в работе сердца;
• головные боли, повышение АД, набухание шейных вен, ослабление звучности тонов сердца

• анемия;
• гепатоспленомегалия;
• нарушения ритма сердца;
• сердечная недостаточность;
• эмболические осложнения

• грубый машинный систоло-диастолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, сохраняется в ортостазе;
• грубый систолический шум вдоль левого края грудины, может иррадиировать в левую аксиллярную область, усиливается после пробы Вальсальвы и стоя;
• протодиастолический, с максимумом на основании сердца;
• систолический, выслушивается на основании сердца, ослабевает в ортостазе, усиливается после физической нагрузки