Медуллярный рак щитовидной железы (по утвержденным клиническим рекомендациям)_2020

В качестве препарата выбора для системной терапии распространенных форм медуллярного рака щитовидной железы с целью повышения выживаемости рекомендован

В случае постановки диагноза медуллярный рак щитовидной железы после гемитиреоидэктомии повторная операция (тотальная тиреоидэктомия с удалением центральной клетчатки шеи (VI уровня)) рекомендована при

• вандетаниб 300 мг 1 раз в сутки перорально;
• ленватиниб 8 мг/сутки перорально;
• регорафениб 160 мг/сутки;
• сорафениб 400 мг 2 раза в сутки перорально

В случае постановки диагноза медуллярный рак щитовидной железы после гемитиреоидэктомии повторная операция проводится в объеме

• гистологической структуре — железистой;
• мультицентрическом росте опухоли;
• наличии опухолевой ткани в крае резекции;
• наличии сопутствующих заболеваний

Всем пациентам с медуллярным раком щитовидной железы при наличии регионарных метастазов в лимфатических узлах (N1) или при сывороточном уровне кальцитонина >400 пг/мл с целью исключения отдаленных метастазов рекомендована компьютерная томография

• струмэктомии;
• тотальной тиреоидэктомии с удалением центральной клетчатки шеи;
• шейной лимфодиссекции;
• энуклеации узла щитовидной железы

Всем пациентам, имеющим диагноз медуллярный рак щитовидной железы, или семейный анамнез, или синдром Горлина, рекомендовано генетическое исследование для определения герминальной мутации RET с целью определения

• головного мозга;
• малого таза с контрастом;
• нижних конечностей;
• шеи и органов грудной клетки и трехфазная компьютерная томография печени с контрастным

Всем пациентам, у которых результаты тонкоигольной аспирационной биопсии или уровень кальцитонина позволяют поставить или заподозрить диагноз медуллярный рак щитовидной железы рекомендовано

Гиперкатехоламинемия при феохромоцитоме у пациентов с диагнозом медуллярный рак щитовидной железы характеризуется

• интервала без прогрессирования;
• отдалённых метастазов;
• прогноза заболевания;
• распространённости заболевание

Для синдрома Сиппла характерны

• компьютерная томография грудной клетки;
• рентгенография легких;
• ультразвуковое исследование подмышечных лимфатических узлов;
• ультразвуковое исследование шеи

Для системной терапии распространенных форм медуллярного рака щитовидной железы с целью повышения выживаемости рекомендованы

• алопецией, лихенизацией;
• артериальной гипертензией, ортостатическим головокружением;
• гастритом, стоматитом;
• диареей, рвотой

Ингибиторы протеинкиназ назначаются пациентам при доказанном прогрессировании опухоли (RECIST 1.1) медуллярного рака щитовидной железы в случае

• амилоидная лихенификация кожи, кишечная непроходимость;
• деформации стоп, грудной клетки;
• пневмония, гиперпигментация;
• симптоматический диабет, бронхит

К множественным эндокринным неоплазиям относится

К проявлениям множественной эндокринной неоплазии 2В типа (синдром Горлина) медуллярного рака щитовидной железы относятся

• бевацизумаб;
• вандетаниб;
• кабозантиниб;
• транстузумаб

К проявлениям множественной эндокринной неоплазии 2В типа (синдром Горлина) медуллярного рака щитовидной железы относятся

• метастазов медуллярного рака щитовидной железы;
• обострения сахарного диабета;
• обострения сопутствующих заболевание;
• операбельного медуллярного рака щитовидной железы

К факторам риска наличия медуллярного рака щитовидной железы относятся

• синдром Линча 1 и синдром Линча 2;
• синдром Мюнхгаузена и синдром Стендаля;
• синдром Сиппла и синдром Горлина

К факторам риска наличия медуллярного рака щитовидной железы относятся

• гастриты;
• колиты;
• конъюнктивы;
• множественные ганглионевриномы

К факторам, влияющие на исход медуллярного рака щитовидной железы относится

Компьютерная томография шеи и органов грудной клетки и трехфазная компьютерная томография печени с контрастном выполняется всем пациентам с медуллярным раком щитовидной железы при наличии регионарных метастазов в лимфатических узлах (N1) или при сывороточном уровне кальцитонина >400 пг/мл с целью

• гипермобильность суставов;
• марфаноподобная внешность;
• профузная диарея;
• фебрильная нейтропения

Критериями установки диагноза медуллярный рак щитовидной железы на дооперационном этапе являются

• алопеция, лихенизация;
• гиперпигментация, асфиксия;
• диарея, рвота;
• семейный или личный анамнез рака щитовидной железы, феохромоцитома

Медуллярный рак щитовидной железы — это

• алопеция, лихенизация;
• гиперпигментация, асфиксия;
• диарея, рвота;
• дисфагии, дисфонии

Основными методами первичной диагностики медуллярного рака щитовидной железы являются

• комбинация препаратом при лечении;
• локализации опухоли в левой доле щитовидной железы;
• локализации опухоли в правой доле щитовидной железы;
• локализация мутаций в гене RET

Основными методами первичной диагностики медуллярного рака щитовидной железы являются

Пациентам с генетической мутацией RET группы высочайшего риска медуллярного рака щитовидной железы рекомендуется выполнять

• исключения отдаленных метастазов;
• определения гистологической структуры;
• определения гормонального статуса;
• определения прогноза заболевания

Пациентам с медуллярным раком щитовидной железы и клиническими данными о метастазировании в лимфатические узлы боковой клетчатки шеи (выявленных при УЗИ метастазах в боковых треугольниках шеи) при отсутствии отдаленных метастазов или ограниченных отдаленных метастазах рекомендовано выполнение тотальной тиреоидэктомия с удалением клетчатки центральной (VI уровня) и боковой (II, III, IV, V уровней) зоны шеи с целью

• заключение ПЭТ-КТ;
• заключение компьютерной томографии шейной области;
• комплексная оценка уровня ТТГ, Т3, Т4;
• комплексная оценка уровня базального кальцитонина, результатов ультразвукового исследования и тонкоигольной аспирационной биопсии

Пациентам с медуллярным раком щитовидной железы и клиническими данными о метастазировании в лимфатические узлы боковой клетчатки шеи (выявленных при УЗИ метастазах в боковых треугольниках шеи) при отсутствии отдаленных метастазов или ограниченных отдаленных метастазах рекомендуется

• доброкачественная опухоль из железистых клеток щитовидной железы, сохраняющих присущие им признаки дифференцировки;
• злокачественная опухоль и недифференцированных клеток щитовидной железы;
• злокачественная опухоль из высокодифференцированных клеток щитовидной железы;
• опухоль из секретирующих кальцитонин парафолликулярных С-клеток щитовидной железы

Пациентам с медуллярным раком щитовидной железы отсутствием послеоперационной биохимической ремиссии и уровнем кальцитонина <150 пг/мл рекомендовано выполнение

• ПЭТ-КТ;
• исследование уровня базального кальцитонина крови, ультразвуковое исследование, тонкоигольная аспирационная биопсия, в том числе с оценкой уровня кальцитонина в смыве из пункционной иглы;
• комплексная оценка уровня ТТГ, Т3, Т4;
• компьютерная томография шейной области

Пациентам с медуллярным раком щитовидной железы отсутствием послеоперационной биохимической ремиссии и уровнем кальцитонина <150 пг/мл рекомендовано выполнение ультразвукового исследования шеи целью

Пациентам с медуллярным раком щитовидной железы после тиреоидэктомии рекомендована заместительная (несупрессивная) терапия левотироксином натрия с целевым уровнем тиреотропного гормона в пределах

• ПЭТ-КТ;
• компьютерная томография органов грудной клетки;
• определение уровня базального кальцитонина крови;
• тонкоигольная аспирационная биопсия

Пациентам с медуллярным раком щитовидной железы после тиреоидэктомии рекомендована заместительная (несупрессивная) терапия препаратом

• гемитиреоидэктомию;
• струмэктомию;
• тиреоидэктомию;
• шейную лимфодиссекцию

Пациенты с диагнозом медуллярный рак щитовидной железы чаще всего жалуются на

• ликвидации симптомов основного заболевания;
• повышения выживаемости;
• удлинение времени без прогрессирования;
• улучшения качества жизни

По классификации TNM медуллярного рака щитовидной железы размер опухоли при T3

• адъювантная химиотерапия;
• паллиативная лучевая терапия;
• симптоматическое лечение;
• тотальная тиреоидэктомия с удалением клетчатки центральной (VI уровня) и боковой (II, III, IV, V уровней) зоны шеи

По классификации TNM медуллярного рака щитовидной железы, опухоль размером более 2, но не более 4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы соответствует стадии

По этиологии медуллярный рак щитовидной железы разделяется на

• компьютерной томографии органов брюшной полости;
• рентгенографии органов грудной клетки;
• ультразвукового исследования органов малого таза;
• ультразвукового исследования шеи

Повторная тотальная тиреоидэктомия с удалением центральной клетчатки шеи (VI уровня) после гемитиреоидэктомии рекомендована при

• выбора тактики лечения;
• выявления структурного рецидива;
• оценки эффективности лечения;
• снижения риска патологических переломов и симптомов болезни

После хирургического лечения для определения исходов и планирования долговременного ведения пациентов с медуллярным раком щитовидной железы при отсутствии биохимической ремиссии рекомендована оценка

• от 0,1 до 1,6 мЕд/л;
• от 0,2 до 1,8 мЕд/л;
• от 0,5 до 2,5 мЕд/л;
• от 1,0 до 3,3 мЕд/л

Предоперационная компьютерная томография шеи и органов грудной клетки и трехфазная компьютерная томография печени с контрастным усилением или магнитно-резонансная томография с контрастным усилением рекомендованы всем пациентам с медуллярным раком щитовидной железы при

• инсулином;
• левотироксином натрия;
• фемостоном;
• ципротероном

При высоком нормальном уровне кальцитонина (<100 пг/мл) и/или неопределенных результатах тонкоигольной аспирационной биопсии рекомендовано определить наличие

При медуллярном раке щитовидной железы с костными метастазами рекомендована терапия бисфосфонатами с целью

• дисфагию;
• изменение голоса;
• онемение нижних конечностей;
• увеличение шейных лимфатических узлов

При медуллярном раке щитовидной железы с костными метастазами с целью снижения риска патологических переломов и симптомов болезни рекомендована терапия

• <1 см;
• >2, но <4 см в наибольшем измерении;
• >4 см в наибольшем измерении или любой размер;
• до 2 см в наибольшем измерении

При медуллярном раке щитовидной железы с паллиативной целью рекомендована дистанционная лучевая терапия в случае

• T1b;
• T2;
• T3a;
• T4a

При медуллярном раке щитовидной железы с паллиативной целью рекомендована дистанционная лучевая терапия при

• биологический, химический;
• спорадический, генетически детерминированный;
• травматический, ятрогенный

При медуллярном раке щитовидной железы таргетная терапия проводится препаратами

При метастазировании в регионарные лимфатические узлы, наличии мутации RET, увеличении уровня кальцитонина при послеоперационном наблюдении после гемитиреоидэктомии по поводу рака щитовидной железы рекомендуется

• метастазировании в регионарные лимфатические узлы;
• наличии мутации BRAF;
• наличии мутации BRCA1/2;
• наличии мутации RET

При метастатическом поражении костей скелета при выраженном болевом синдроме или угрозе переломов при невозможности хирургического лечения с паллиативной целью рекомендована

• мутации гена;
• уровня базального кальцитонина;
• уровня ракового эмбрионального антигена;
• уровня тиреотропного гормона

При множественных эндокринных неоплазиях 2А типа (синдром Сиппла) медуллярного рака щитовидной железы наиболее редкими проявлениями являются

• наличии регионарных метастазов в лимфатических узлах;
• повышении АСТ, АЛТ и билирубина;
• сывороточном уровне кальцитонина >400 пг/мл;
• сывороточном уровне кальцитонина >50 пг/мл

При мультицентрическом росте опухоли щитовидной железы, наличии опухолевой ткани в крае резекции, наличии опухоли в контралатеральной доле щитовидной железы по данным тонкоигольной аспирационной биопсии или смыва на кальцитонин рекомендуется

• альбумина в моче;
• высокой концентрации билирубина в крови;
• высокой концентрации железо в крови;
• значимо высокой концентрации кальцитонина в смыве из пункционной иглы

При наличии солитарных метастазов в головном мозге рекомендуется

При непереносимости или отсутствии эффективности вандетаниб может быть заменен на кабозантиниб в дозах

• снижения риска патологических переломов;
• снижения симптомов болезни;
• уменьшение осложнений лучевой терапии;
• усиление системной терапии

При непереносимости или отсутствии эффективности вандетаниб при терапии медуллярного рака щитовидной железы может быть заменен на

• бисфосфонатами;
• препаратами железа;
• препаратами кальция;
• прогестероном

При непереносимости или отсутствии эффективности вандетаниб при терапии медуллярного рака щитовидной железы может быть заменен на кабозантиниб 140 мг 1 раз в сутки сроком

• выраженного болевого синдрома;
• метастатического поражении костей скелета;
• метастатического поражении легких;
• метастатического поражении печени

При непереносимости или отсутствии эффективности вандетаниба при системной терапии медуллярного рака щитовидной железы он может быть заменен на кабозантиниб 140 мг 1 раз в сутки перорально до

• метастатического поражении легких;
• невозможности системной терапии;
• невозможности хирургического лечения;
• угрозе переломов

При отсутствии данных о регионарном или отдаленном метастазировании у пациентов с медуллярным раком щитовидной железы рекомендована

При отсутствии данных о регионарном или отдаленном метастазировании у пациентов с медуллярным раком щитовидной железы рекомендована тиреоидэктомия с удалением паратрахеальной клетчатки VI уровня с целью

• бевацизумаб, цетуксимаб;
• вандетаниб, кабозантиниб;
• нилотиниб, олапариб;
• сунитиниб, дазатиниб

При отсутствии данных о регионарном или отдаленном метастазировании у пациентов с медуллярным раком щитовидной железы рекомендована тиреоидэктомия с удалением паратрахеальной клетчатки VI уровня с целью

• паллиативная лучевая терапия;
• повторная гемитиреоидэктомия;
• тотальная тиреоидэктомия с удалением центральной клетчатки шеи;
• химиоэмболизация

При послеоперационном уровне кальцитонина >150 пг/мл при медуллярном раке щитовидной железы рекомендовано выполнение

• внутриполостная лучевая терапия;
• дистанционная лучевая терапия;
• паллиативная химиотерапии;
• системная химиотерапия

При синдроме Горлина отмечаются

• болезнь Гиршпрунга;
• бронхиальная астма;
• кожный лихеноидный амилоидоз;
• сердечная недостаточность

При синдроме Сиппла характерно

Риск персистенции при ремиссии медуллярного рака щитовидной железы расценивается как минимальный при базальном уровне кальцитонина

• гемитиреоидэктомия;
• струмэктомия;
• тотальной тиреоидэктомии с удалением центральной клетчатки шеи;
• шейная лимфодиссекция

С целью исключения медуллярного рака щитовидной железы пациентам с узловым образованием в щитовидной железы, феохромоцитомой или другими синдромальными или физикальными признаками синдрома Горлина рекомендовано определение

• иммунотерапия;
• таргетная терапия;
• химиотерапия;
• хирургическое лечение

С целью определения прогноза заболевания всем пациентам, имеющим диагноз медуллярный рак щитовидной железы или семейный анамнез, или синдром Горлина, рекомендовано генетическое исследование для определения

• 100 мг 1 раз в месяц;
• 140 мг 1 раз в сутки;
• 20 мг 5 раз в месяц;
• 50 мг 2 раза в неделю

Симптомы при запущенных случаях медуллярного рака щитовидной железы

• кабозантиниб 140 мг 1 раз в сутки;
• ленватиниб 8 мг/сутки перорально;
• регорафениб 160 мг/сутки;
• сорафениб 400 мг 2 раза в сутки перорально

Солитарные метастазы в головном мозге медуллярного рака щитовидной железы служат показанием к

Солитарные метастазы в головном мозге при медуллярном раке щитовидной железы служат показанием к проведению лучевой терапии

• до 6 лет;
• до обострение сопутствующих заболеваний;
• до прогрессирования или неприемлемой токсичности;
• на всю жизнь

Таргетная терапия ингибиторами протеинкиназ назначается пациентам при доказанном прогрессировании опухоли (RECIST 1.1) медуллярного рака щитовидной железы в случае

• неприемлемой токсичности;
• повторного обследования;
• прогрессирования;
• проявления кашля

Таргетная терапия ингибиторами протеинкиназ назначается пациентам с медуллярным раком щитовидной железы при доказанном прогрессировании опухоли (RECIST 1.1) в случаях

• гемитиреоидэктомия;
• резекция шейных мышц;
• тиреоидэктомия с удалением паратрахеальной клетчатки VI уровня;
• энуклеации узла щитовидной железы

Терапия бисфосфонатами при медуллярном раке щитовидной железы с костными метастазами рекомендована с целью

• снижения риска рецидива и адекватного стадирования заболевания;
• точной диагностики;
• улучшения качества жизни;
• уточнения распространённости процесса

Физикальные фенотипические признаки при синдроме Сиппла — это

Цитологическое подтверждение диагноза не рекомендуется при наличии узлового зоба с повышением уровня базального кальцитонина

• адекватного стадирования заболевания;
• повышения общей выживаемости;
• снижения осложнений;
• снижения риска рецидива

Этиология медуллярного рака щитовидной железы в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 2-го типа связана с мутацией гена

• биопсии сторожевого лимфатического узла;
• компьютерной томографии органов грудной клетки с контрастированием;
• тонкоигольной аспирационной биопсии области шеи;
• ультразвукового исследования шеи

Этиология медуллярного рака щитовидной железы в рамках синдрома разделяется на 2 типа

• дерматомиозит, гиперлипидемия;
• лихорадка, лактоацидоз;
• множественные ганглионеврином конъюнктивы, слизистых оболочек языка, рта, деформации стоп, грудной клетки;
• слабость, похудение

Этиология медуллярного рака щитовидной железы связана с мутацией генов

• поздний гипертиреоз;
• ранняя гипопролактемия;
• ранняя манифестация феохромоцитомы;
• тиреотоксическая аденома

• больше 10 пг/мл;
• больше 5 пг/мл;
• меньше 2,5 пг/мл;
• меньше 5 пг/мл

• базальной концентрации кальцитонина в крови;
• гормонального статуса;
• концентрации свободного железо в крови;
• распространённости процесса

• герминальной мутации RET;
• мутации ALK;
• мутации BRAF600;
• мутации BRCA1

• аритмия;
• диарея;
• дисфагия;
• нарушения пищеварения;
• нарушения фонации

• внутриполостной лучевой терапии;
• системной химиотерапии;
• стереотаксической лучевой терапии;
• хирургическому лечению

• близкофокусной;
• внутриполостной;
• дистанционной;
• стереотаксической

• неоперабельного медуллярного рака щитовидной железы;
• обострения сахарного диабета;
• обострения сопутствующих заболевание;
• операбельного медуллярного рака щитовидной железы

• недифференцированного медуллярного рака щитовидной железы;
• неоперабельного медуллярного рака щитовидной железы;
• осложненного медуллярного рака щитовидной железы;
• развития паранеопластических эндокринных синдромов (диареи, АКТГ-зависимого гиперкортицизма

• выборы тактики лечения;
• оценки эффективности лечение;
• повышения времени без прогрессирования;
• снижения риска патологических переломов и симптомов болезни

• акромегалия, гигантизм;
• длинные пальца рук, короткие нижние конечности;
• карликовость, редкое оволосение;
• марфаноподобная внешность, гипермобильность суставов

• больше 100 пг/мл;
• больше 2,5 пг/мл;
• меньше 30 пг/мл;
• меньше 8 пг/мл

• BRAF;
• BRCA;
• RAS;
• RET

• синдром Визильева;
• синдром Горлина;
• синдром Сиппла

• ALK;
• BRAF;
• K-RAS;
• RET