- Агаммаглобулинемия с отсутствием В-лимфоцитов ассоциирована с дефектом
- FOXP3- гена;
- WAS-гена;
- гена Btk;
- гена НАДФН-оксидазы;
- гена дистрофина
- Белок WASP необходим для
- взаимодействия NK-клеток с клетками-мишенями;
- нарушения фагоцитарной активности нейтрофилов;
- процесса рекомбинации генов антигенраспознающих рецепторов Т- и В-лимфоцитов;
- формирования иммунного синапса
- В основе развития ряда аутовоспалительных заболеваний лежит
- гиперпродукция иммуноглобулинов;
- гиперпродукция провоспалительных цитокинов;
- гиперпродукция противовоспалительных цитокинов;
- гипопродукция провоспалительных цитокинов
- Время появления первых клинических признаков (проявлений) первичных иммунодефицитов с нарушением выработки антител
- в подростковом периоде;
- на втором году жизни;
- с 4-6 мес. жизни;
- с первого месяца жизни
- Выберите исследования, которые необходимы для диагностики первичных иммунодефицитов
- НСТ-тест;
- концентрация цитокинов в крови;
- молекулярно-генетический анализ;
- неонатальный скрининг;
- фенотипирование лимфоцитов
- Генетические дефекты ранних компонентов комплемента С1, С2, С4 ассоциированы с
- аутоиммунными заболеваниями;
- неврологическими расстройствами;
- онкологическими заболеваниями;
- чувствительностью к бактериальным инфекциям, вызванным инкапсулированными бактериями
- Гипер IgM синдром развивается из-за нарушения взаимодействия
- CD40L-CD40;
- CD80/86-CD28;
- TCR-MHC II;
- молекул адгезии
- Гиперпродукция провоспалительных цитокинов IL-1β и IL-18 приводит к развитию
- аутовоспалительных заболеваний;
- аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома;
- сцепленного с Х-хромосомой синдрома дисрегуляции иммунитета, полиэндокринопатии и энтеропатии;
- хронической гранулематозной болезни
- Гипогаммаглобулинемия характерна для
- дефицита гуморального иммунитета;
- дефицита клеточного иммунитета;
- дефицита системы комплемента;
- дефицита фагоцитарного звена
- Дефект гена FOXP3 сопряжён с отсутствием или дефектом
- NK-клеток;
- В-лимфоцитов;
- Т- регуляторных клеток;
- Т-хелперов;
- макрофагов
- Дефект гена IRAK 4 относится к
- дефектам врождённого иммунитета;
- дефектам фагоцитарного звена;
- первичным иммунодефицитам с иммунной дисрегуляцией;
- первичным иммунодефицитам с нарушением выработки антител
- Дефект гена LFA-1 приводит к развитию
- Х-сцепленной агаммаглобулинемии;
- синдрома Вискотта-Олдрича;
- синдрома Луи-Бар;
- синдрома дефицита лейкоцитарной адгезии;
- тяжёлого комбинированного иммунодефицита
- Дефекты врождённого иммунитета сопровождаются
- аутоиммунными проявлениями;
- геморрагическим синдромом;
- отсутствием лихорадки;
- слабым воспалительным ответом;
- тяжёлым течением бактериальных инфекций
- Дефицит CD3, CD247, TCRα приводит к развитию
- синдрома Вискотта-Олдрича;
- синдрома Луи-Бар;
- тяжёлой комбинированной недостаточности;
- хронической гранулематозной болезни
- Для дефицита лейкоцитарной адгезии LAD-1 характерно
- нарушение адгезии и хемотаксиса нейтрофилов;
- нарушение выработки активных форм кислорода;
- нарушение дифференцировки В-лимфоцитов;
- нарушение дифференцировки Т-лимфоцитов
- Для длительной профилактической терапии пациенту с агаммаглобулинемией Брутона больше всего подходит следующее сочетание
- иммуноглобулин для внутривенного введения;
- иммуноглобулин для внутривенного введения +профилактическая антибактериальная терапия;
- иммуноглобулин для внутривенного введения +профилактическая противогрибковая терапия;
- профилактическая антивирусная терапия
- Для периодического синдрома, ассоциированного с фактором некроза опухолей, TRAPS характерно
- больше 1% двойных негативных CD3+ TCRα/β+CD4-CD8- клеток в периферической крови;
- повышенная выработка активных форм кислорода;
- повышенный воспалительный ответ;
- сниженный апоптоз
- Для синдрома Вискотта-Олдрича характерны
- геморрагический синдром;
- гипоплазия лимфоузлов;
- микроцефалия;
- мозжечковая атаксия
- Для сцепленного с Х-хромосомой синдрома дисрегуляции иммунитета, полиэндокринопатии и энтеропатии характерны
- ангионевротический отёк;
- аутоиммунные проявления;
- гипоплазия лимфоидной ткани;
- нарушение процессов рекомбинации генов антигенраспознающих рецепторов;
- тяжёлые инфекции
- Для тяжёлой комбинированной недостаточности с дефектом γ-цепи рецептора IL-2 характерно
- отсутствие C19+-клеток;
- отсутствие CD3+-клеток;
- отсутствие NK-клеток;
- отсутствие макрофагов
- К первичным иммунодефицитам с иммунной дисрегуляцией относится
- IPEX -синдром;
- аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
- синдром Вискотта-Олдрича;
- синдром Ди Джорджи;
- хроническая гранулематозная болезнь
- К развитию синдрома Луи-Бар приводит мутация в гене
- ATM;
- CYBB;
- NBS1;
- TACI
- К развитию синдрома Оменна приводит мутация в гене
- BTK;
- CYBB;
- NBS1;
- RAG1/RAG2
- Критерии диагностики Х-сцепленной агаммаглобулинемии Брутона
- гипоплазия лимфоидной ткани;
- рецидивирующие бактериальные инфекции;
- частые ОРВИ;
- чувствительность к энтеровирусам
- Критерии диагностики хронической гранулематозной болезни
- БЦЖ-ассоциированная инфекция;
- абсцедирующие инфекции;
- неврологические нарушения;
- формирование гранулём;
- холодные абсцессы
- Критерии синдрома Луи-Бар
- микроцефалия;
- мозжечковая атаксия;
- склонность к опухолям;
- телеангиэктазы
- Критерий диагностики Х-сцепленной агаммаглобулинемии
- гипергаммаглобулинемия;
- количество В-клеток <2%;
- снижение IgA, IgG и повышение IgM;
- снижение хемилюминесценции нейтрофилов;
- тромбоцитопения
- Критерий диагностики наследственного ангионевротического отёка
- аномалии костной ткани;
- врожденные пороки развития;
- микроцефалия;
- холодные незудящие отеки;
- шаткость походки
- Мутация в гене аденозиндезаминазы АDA приводит к развитию
- аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома;
- дефицита лейкоцитарной адгезии;
- синдрома Ди Джорджи;
- тяжёлой комбинированной иммунологической недостаточности;
- хронической гранулематозной болезни
- На приёме пациент с рецидивирующими абсцессами кожи. Ему необходимо провести следующее исследование
- НСТ-тест;
- исследование апоптоза;
- исследование мочи;
- фенотипирование лимфоцитов
- Назовите лабораторные критерии Общей вариабельной иммунной недостаточности
- отсутствие поствакцинальных антител;
- резкое повышение всех фракций иммуноглобулинов;
- резкое снижение Т-клеток;
- снижение 2 и более фракций иммуноглобулинов (включая обязательно IgG
- Назовите лабораторные критерии тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности
- агаммаглобулинемия;
- повышение СРБ;
- снижение Т-клеток < 20%;
- снижение циркулирующих иммунных комплексов
- Нарушения в НАДФН-оксидазной системе гранулоцитов приводят к развитию
- болезни Чедиака-Хигаси;
- дефицита адгезии лейкоцитов;
- синдрома «ленивых лейкоцитов»;
- хронической гранулематозной болезни
- Нарушения выработки антител клинически проявляются
- в любом возрасте;
- во втором полугодие первого года жизни;
- после 10 лет;
- с 3-5 лет;
- с первого дня жизни
- Нарушения выработки антител проявляются развитием
- аллергических заболеваний;
- аутоиммунных заболеваний;
- бактериальных инфекций;
- вирусных инфекций;
- опухолевых процессов
- Основными клиническими проявлениями дефицита TLR3 являются
- аутоиммунные заболевания;
- вирусные инфекции;
- лимфопролиферативные заболевания;
- тяжёлые бактериальные инфекции
- Первичные иммунодефициты развиваются в результате
- воздействии радиации;
- генетических нарушений;
- глюкокортикоидной терапии;
- действия инфекционных факторов;
- иммунных нарушений в системе мать-плод
- Полный дефицит RAG1 и RAG2 приводит к
- нарушению процесса V(D)J – рекомбинации;
- отсутствию NK – клеток;
- отсутствию Т- и В-лимфоцитов;
- отсутствию иммуноглобулинов
- При аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме выявляется
- больше 1% двойных негативных CD3+ TCRα/β+CD4-CD8- клеток в периферической крови;
- нарушение фагоцитарной активности нейтрофилов;
- нарушения апоптоза лимфоцитов;
- отсутствие NK-клеток;
- отсутствие В-лимфоцитов
- При хронической гранулематозной болезни наблюдаются нарушения
- выработки иммуноглобулинов;
- дифференцировки В-лимфоцитов;
- дифференцировки Т-лимфоцитов;
- продукции активных форм кислорода
- Развитие гипер-IgM синдрома связано с
- дефектом С генов иммуноглобулинов;
- дефектом взаимодействия CD4 с MHCII;
- дефектом гена CD40L;
- дефектом гена LFA-1;
- мутацией в V генах иммуноглобулинов
- Селективный дефицит какого класса Ig приводит к возникновению частых, рецидивирующих бактериальных инфекций дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта
- IgA;
- IgD;
- IgE;
- IgG;
- IgM
- У пациента 32 лет с жалобами на частые гнойные гаймориты, пневмонии 2 раза в год, гнойные отиты необходимо исключать следующее заболевание
- общую вариабельную иммунную недостаточность;
- синдром Вискотта-Олдрича;
- синдром Ниймеген;
- хроническую тонзиллогенную интоксикацию
- Фенокопии первичных иммунодефицитов ассоциированы с
- воздействием радиации;
- дефектом функции какого-либо белка вследствие выработки к нему аутоантител;
- приёмом глюкокортикоидов;
- соматическими мутациями
- Что характерно для первичного дефицита конечных (С5-С9) компонентов комплемента?
- аллергические проявления;
- ангионевротический отёк;
- склонность к опухолям;
- частые бактериальные (нейссериальные) инфекции;
- частые вирусные инфекции
