Множественная миелома (по утвержденным клиническим рекомендациям)_2020

Базовые исследования для пациентов с подозрением на множественную миелому

В качестве дифференциального диагноза множественной миеломы следует рассматривать

• биохимический анализ крови;
• коагулограмма;
• копрограмма;
• общий анализ крови;
• общий анализ мочи

В основе синдрома гипервязкости лежат физические особенности

• волосатоклеточный лейкоз;
• плазмоцитому;
• секретирующую лимфому;
• серповидно-клеточную анемию;
• талассемию

В процессе проводимой терапии иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи у пациентов с множественной миеломой следует выполнять

• билирубина;
• креатинина;
• мочевины;
• парапротеинов

В соответствии с международной системой стадирования множественная миелома I стадии характеризуется

• 2 раз в год;
• ежемесячно;
• каждые 2−3 месяца;
• раз в полгода

В соответствии с международной системой стадирования множественная миелома II стадии характеризуется

В соответствии с международной системой стадирования множественная миелома III стадии характеризуется

• β2-микроглобулин 3,5 – 5,5 мг/л;
• β2-микроглобулин <3,5 мг/л;
• β2-микроглобулин >5,5 мг/л;
• альбумин сыворотки <3,5 г/дл;
• альбумин сыворотки >3,5 г/дл

Всем пациентам с множественной миеломой необходимо определение антител к

• β2-микроглобулин 3,5 – 5,5 мг/л;
• β2-микроглобулин <3,5 мг/л;
• β2-микроглобулин >5,5 мг/л;
• альбумин сыворотки <3,5 г/дл;
• альбумин сыворотки >3,5 г/дл

Выживаемость без прогрессирования – рассчитывается от даты

• β2-микроглобулин 3,5 – 5,5 мг/л;
• β2-микроглобулин <3,5 мг/л;
• β2-микроглобулин >5,5 мг/л;
• альбумин сыворотки <3,5 г/дл;
• альбумин сыворотки >3,5 г/дл

Для моноклонального иммуноглобулина характерно

• вирусу гепатита С;
• вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1;
• вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2;
• корпускулярному антигену вируса гепатита В;
• поверхностному антигену вируса гепатита В

Для начала лечения пациентов моложе 65 лет с множественной миеломой без серьезной сопутствующей патологии в программу лечения включают

Для оценки степени гуморального иммунодефицита у пациентов с множественной миеломой рекомендуется исследование уровня

• начала лечения до прогрессирования болезни или смерти от любой причины;
• начала лечения до смерти от любой причины;
• рецидива до смерти от любой причины;
• рецидива до смерти от основного заболевания

Для своевременного выявления сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем у пациентов с множественной миеломой следует выполнить

• синтез иммуноглобулина или отдельных компонентов не достигает уровня физиологической потребности;
• синтез иммуноглобулина или отдельных компонентов превосходит уровень физиологической потребности;
• синтезируется на уровне физиологической потребности;
• структура иммуноглобулина нарушена;
• структура иммуноглобулина не нарушена

Для скрининга мочевого протеина необходим сбор мочи в течение ______ часов

• высокодозную химиотерапию с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток;
• высокодозную химиотерапию, затем введение комбинации новых лекарственных препаратов;
• высокодозную химиотерапию, затем введение комбинации новых лекарственных препаратов и проведение трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток;
• комбинации на основе новых лекарственных препаратов без этапа высокодозной химиотерапии с трансплантацией с аутологичных гемопоэтических стволовых клеток

Для уточнения активности множественной миеломы или для оценки ответа на терапию необходимо

• лейкоцитов;
• лимфоцитов;
• поликлональных иммуноглобулинов;
• цитокинов

Для уточнения наличия и распространенности поражения костей, выявления костных плазмоцитом с определением их размеров необходимо выполнить

Для уточнения функции почек и определения показаний к гемодиализу необходимо определить

• миографию;
• ультразвуковую допплерографию сосудов (артерий и вен) нижних конечностей;
• эзофагогастродуоденоскопию;
• электрокардиографию и эхокардиографию;
• электроэнцефалографию

Значительное преимущество добавления бортезомиба к схеме мелфалана и преднизолона заключается в повышении

• 12;
• 2;
• 24;
• 36

Классификация ISS основана на сочетании

• вычислить соотношение общего и прямого билирубина;
• исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации с количественным определением уровня М-градиента;
• исследование моноклональности иммуноглобулинов в суточной моче методом иммунофиксации с количественным определением уровня М-градиента;
• определить соотношение белковых фракций в крови методом электрофореза с количественным определением моноклонального и поликлональных иммуноглобулинов и β2-микроглобулина;
• определить соотношение белковых фракций в моче методом электрофореза с количественным определением моноклонального и поликлональных иммуноглобулинов и β2-микроглобулина

Клинические признаки множественной миеломы проявляются

• допплерографию;
• компьютерную томографию всех отделов позвоночника, грудной клетки, таза;
• реовазографию;
• ультразвуковое исследование суставов

Клинические проявления множественной миеломы определяются

М-градиент определяется у пациентов с множественной миеломой при иммунофиксации у ____% пациентов

• клиренс креатинина;
• скорость клубочковой фильтрации;
• соотношение общего и прямого билирубина;
• уровень трансфаминаз;
• фракции лактатдегидрогеназы

М-градиент – это

• времени до прогрессирования;
• общей выживаемости;
• общей эффективности;
• рисков рецидива;
• частоты полных ремиссий

Множественная миелома – заболевание, ассоциированное с секрецией

• β2-микроглобулина;
• альбумина сыворотки крови;
• гемоглобина;
• кальция;
• креатинина

Множественная миелома – заболевание, характеризующееся мультифокальной пролиферацией

• амилоидозом;
• гиперкальциемией;
• инфильтрацией миеломными клетками костного мозга;
• синдромом гипервязкости;
• синдромом гиповязкости

Множественная миелома – это

Моноклональный иммуноглобулин – это иммуноглобулины

• аплазией костного мозга;
• аутоиммунным заболеванием;
• инфильтрацией костного мозга и органными повреждениями;
• наследственными характеристиками

Морфологическим субстратом множественной миеломы являются

• 20;
• 50;
• 7;
• 9

Мутации t(4;14), t(14;16) и del17p включены в систему стадирования множественной миеломы R-ISS как относящиеся к

• генотип клеток;
• количество плазматических клеток;
• полоса на электрофореграмме, которую образуют моноклональные иммуноглобулины;
• фенотип клеток путем выявления CD-маркеров

Общая выживаемость – рассчитывается от даты

• моноклонального иммуноглобулина;
• поликлонального иммуноглобулина;
• химерного иммуноглобулина

Пациентам 65−70 лет с хорошим соматическим статусом без тяжелых сопутствующих заболеваний рекомендуется проведение

Пациентам с впервые выявленной множественной миеломой в возрасте до 65 лет рекомендуется проведение

• неопластических базофильных клеток;
• неопластических нейтрофильных клеток;
• неопластических плазматических клеток;
• неопластических эозинофильных клеток

Пациентам с впервые диагностированной множественной миеломой и не кандидатам на высокодозную химиотерапию, аллогенную трансплантацию с противопоказаниями к применению бортезомиба рекомендуется проведение терапии комбинациями с включением

• В-клеточная доброкачественная опухоль;
• В-клеточная злокачественная опухоль;
• Т-клеточная доброкачественная опухоль;
• Т-клеточная злокачественная опухоль

Пациентам с впервые диагностированной множественной миеломой, не являющимся кандидатам на высокодозную химиотерапию с аутотрансплантацией, в качестве альтернативной опции добавление даратумумаба

• одного класса, которые синтезируются в избыточном количестве опухолевой плазматической клеткой;
• одного класса, которые синтезируются в недостаточном количестве опухолевой плазматической клеткой;
• разных классов, которые синтезируются в избыточном количестве опухолевой плазматической клеткой;
• разных классов, которые синтезируются в недостаточном количестве опухолевой плазматической клеткой

Пациентам с множественной миеломой диспансерное наблюдение у гематолога проводится на протяжении

• базофильные клетки;
• нейтрофильные клетки;
• плазматические клетки;
• эозинофильные клетки

Пациентам с множественной миеломой старше 75 лет с неудовлетворительным физическим состоянием, тяжелой сопутствующей патологией рекомендуется терапия

Пациентам с тлеющей (бессимптомной) миеломой специфическая терапия

• высокому риску;
• низкому риску;
• среднему риску;
• фатальному риску

Пациентам старше 65 лет или молодым лицам с клинически значимыми сопутствующими заболеваниями следует рекомендовать

• начала лечения до прогрессирования болезни или смерти от любой причины;
• начала лечения до смерти от любой причины;
• рецидива до смерти от любой причины;
• рецидива до смерти от основного заболевания

Пациентам, имеющим неблагоприятный фактор (возраст ≥75 лет, сопутствующие заболевания c нарушением функции органов), рекомендуется

• вакцинации;
• спленэктомии;
• трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток;
• эмболизации селезенки

Пациентам, которым проводилось лечение препаратом леналидомид, рекомендуется проведение плановых скрининговых обследований из-за

• вакцинации;
• спленэктомии;
• трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток;
• эмболизации селезенки

Плазматическая клетка – конечный этап дифференцировки

Поддерживающая терапия пожилым пациентам

• антрациклина;
• дексаметазона;
• леналидомида;
• преднизолона

Показания для плановой госпитализации пациента с симптоматической множественной миеломой

• не рекомендуется;
• проводится прерывистым курсом;
• проводится срочно;
• рекомендуется

Показания для экстренной госпитализации пациента с симптоматической множественной миеломой

• 1 года;
• 3 месяцев;
• всей жизни;
• полугода

Показания к выписке пациента с множественной миеломой из стационара

• аналогами пурина;
• вемурафенибом;
• интерфероном бета;
• комбинацией мелфалана с преднизолоном

Полная ремиссия диагностируется при

Поражение костной ткани при множественной миеломе сопровождается

• не рекомендуется;
• обоснована при первичном обращении;
• проводится по выбору пациента;
• рекомендуется в срочном порядке

После окончания лечения множественной миеломы иммунохимические исследования крови и мочи выполняют

• высокодозную химиотерапию с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток;
• высокодозную химиотерапию, затем введение комбинации новых лекарственных препаратов;
• высокодозную химиотерапию, затем введение комбинации новых лекарственных препаратов и проведение трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток;
• комбинации на основе новых лекарственных препаратов без этапа высокодозной химиотерапии с трансплантацией с аутологичных гемопоэтических стволовых клеток

После трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток поддерживающую терапию рекомендуется назначать через _____ дней после переливания стволовых клеток

• медленное введение препаратов;
• повышение доз препаратов;
• редукция доз препаратов;
• форсирование введения препаратов

При наличии клинически значимой кардиальной патологии целесообразно исключить из терапии

• длительных побочных явлений;
• желания пациента;
• повышенного риска развития вторых опухолей;
• повышенного риска рецидивов

При частичной ремиссии уровень М-протеина уменьшается

Признаки клинического рецидива

• В-лимфоцита;
• Т-лимфоцита;
• нейтрофила;
• тромбоцита

Программа реабилитации требует обязательно участия

• ­­­­­регулярно пересматривается;
• не рекомендуется;
• проводится прерывистым курсом;
• проводится срочно

Прогрессия заболевания фиксируется при

• коррекция жизнеугрожающих состояний;
• проведение высокодозной химиотерапии;
• проведение терапии с круглосуточным наблюдением за пациентом по причине рисков осложнений, сопряженных с программой лечения или сопутствующими заболеваниями;
• трансплантации аутологичных (аллогенных) стволовых гемопоэтических клеток;
• эксфузия аутологичного костного мозга для трансплантации

Реабилитация пациентов с множественной миеломой должна охватывать аспекты

• инфекционные осложнения;
• коррекция жизнеугрожающих состояний;
• острое почечное повреждение вследствие миеломной нефропатии;
• проведение диагностики;
• проведение срочных трансфузий компонентов крови при геморрагическом синдроме, при тяжелой анемии

Реабилитирующие мероприятия при множественной миеломе могут включать коррекцию

Ремиссия – период течения заболевания, который характеризуется подтвержденными данными лабораторных и инструментальных методов исследования, при

• желание пациента;
• завершение курса специфического лечения;
• купирование болевого синдрома;
• переход на амбулаторный этап лечения;
• полное выздоровление пациента

Рецидив – период течения заболевания с подтвержденным данными лабораторных и инструментальных методов исследования, при

• количестве плазматических клеток в миелограмме <5 %;
• количестве плазматических клеток в миелограмме >5 %;
• отсутствии мягкотканых плазмоцитом;
• отсутствии парапротеина в моче;
• отсутствии парапротеина в сыворотке крови

Симптомы амилоидоза

• гиперкальциемией;
• гипокальциемией;
• остеопорозом;
• патологическими переломами;
• персистирующии болями

Симптомы гиперкальциемии

• 2 раз в год;
• ежемесячно;
• каждые 3 месяца;
• раз в полгода

Синдром гипервязкости проявляется

Снижение уровня нормальных иммуноглобулинов проявляется

• 10-14;
• 5-7;
• 9-10;
• 90−1

Снижение уровня поликлональных иммуноглобулинов является одним из факторов риска повышенной склонности пациентов к

• антрациклины;
• бортезомиб;
• дексаметазон;
• преднизолон

Согласно последней версии классификации Всемирной организации здравоохранения 2017 г. термин «множественная миелома» заменен на термин

• в моче <200 мг/сут;
• в моче на ≥10 %;
• в моче на ≥90 %;
• в сыворотке крови на ≥50 %;
• в сыворотки крови на ≥5 %

Средний возраст заболевших множественной миеломой составляет _______ лет

• анемия;
• гиперкальциемия;
• гипокальциемия;
• костные поражения;
• почечная недостаточность

Строгая полная ремиссия документируется при

Тлеющая (асимптоматическая) множественная миелома должна удовлетворять двум критериям

• гематолога;
• психиатра;
• психолога;
• реабилитолога;
• социального работника

Функциональная активность плазматических клеток– это

• гиперкальциемии;
• отсутствии парапротеина в сыворотке крови;
• повышении уровня М-градиента на ≥25 % от наименьшего достигнутого уровня в сыворотке;
• появлении новых очагов в костях или увеличение размеров ранее определяемых, появление мягкотканых плазмоцитом или увеличении их размеров;
• увеличении числа плазматических клеток в костном мозге (абсолютное число – не менее 10 %

Характеристики препарата мелфалан

• материальные;
• медицинские;
• психиатрические;
• психологические;
• социальные

Частота множественной миеломы составляет ____% от опухолей кроветворной и лимфоидной тканей

• анемического синдрома;
• болевого синдрома;
• нарушений питания;
• нарушения мобильности в связи с патологическими переломами;
• специфического лечения

• возврате клиники заболевания;
• вялотекущем воспалительном процессе;
• значительном ослаблении или полном исчезновении симптомов заболевания;
• значительном усилении симптомов заболевания

• возврате клиники заболевания;
• значительном облегчении симптомов заболевания;
• полном исчезновении симптомов заболевания;
• ухудшении самочувствия на фоне лечения

• кровоизлияния;
• органомегалия;
• отеки;
• периферическая нейропатия;
• тромбозы

• диарея;
• полидипсия;
• полиурия;
• рвота;
• тошнота

• лимфопенией;
• транзиторными ишемическими атаками;
• тромбозами глубоких вен;
• тромбозами центральной вены сетчатки или ее ветвей;
• частыми инфекциями

• кровоизлияниями;
• пневмонией;
• тромбозом;
• частыми инфекциями

• болевому синдрому;
• инфекционным осложнениям;
• кровотечениям;
• тромбозам

• «лимфоклеточная миелома»;
• «плазмобластная миелома»;
• «плазмоклеточная лимфома»;
• «плазмоклеточная миелома»

• 100;
• 12;
• 20;
• 7

• количестве плазматических клеток в миелограмме >5 %;
• количестве плазматических клеток в миелограмме >50 %;
• нормальном соотношении свободных легких цепей;
• отсутствии клональных плазматических клеток в костном мозге по данным иммуногистохимического или иммунофлуоресцентного методов;
• уровне М-протеина >500 мг/стк

• моноклональный протеин в сыворотке крови ≥30 г/л и/или 500 мг в суточном анализе мочи и/или 10−59 % клональных ПК в костном мозге;
• отсутствие органных повреждений;
• признаки амилоидоза;
• признаки поражения костей;
• спленомегалия

• продукция антигена;
• продукция антител;
• продукция гаптена;
• формирование гуморального иммунитета;
• формирование клеточного иммунитета

• не рекомендуется пациентам, которым планируется консолидация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток;
• обладает миелостимулирующим эффектом;
• обладает миелосупрессивным эффектом;
• оказывает негативное влияние на мобилизацию аутологичных гемопоэтических стволовых клеток;
• рекомендуется пациентам, которым планируется консолидация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток

• 10-15;
• 50;
• 80;
• 9