Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (современные рекомендации, диагностика, хирургические технологии)

Анатомическими ориентирами для миоэктомии по Морроу служат

• надир левого коронарного синуса и комиссура между правой и левой коронарными створками;
• надир некоронарного синуса и комиссура между правой и некоронарной створками;
• надир правого коронарного синуса и комиссура между правой и левой коронарными створками;
• надир правого коронарного синуса и комиссура между правой и некоронарной створками

Аномальный ответ систолического давления на нагрузку определяется как неспособность к повышению давления хотя бы на

• 10 мм рт.ст.;
• 20 мм рт.ст.;
• 25 мм рт.ст.;
• 30 мм рт.ст

В качестве первой линии медикаментозной терапии для улучшения симптомов у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатии рекомендуется

• верапамил, с подбором максимальной переносимой дозы;
• дизопирамид, с подбором максимальной переносимой дозы;
• невазодилатирующие бета-блокаторы, с подбором максимальной переносимой дозы;
• низкие дозы петлевых диуретиков или тиазидов

В случаях, если эхокардиография не позволяет поставить диагноз гипертрофической кардиомиопатии, необходимо применять

• МРТ сердца;
• МСКТ сердца;
• вентрикулографию;
• коронарографию

Впервые изолированное протезирование митрального клапана без миоэктомии у пациента с гипертрофической кардиомиопатией в 1970 году выполнил

• Джонсон;
• Кирклин;
• Кули;
• Морроу

Впервые миоэктомию в 1958 году выполнил

• Зигварт;
• Клеланд;
• Морроу;
• Паре

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется гипертрофией миокарда более

• 10 мм;
• 15 мм;
• 20 мм;
• 5 мм

Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка может клинически проявляться в виде

• обморока;
• одышки;
• стенокардии;
• фибрилляции предсердий

Для всех пациентов с постоянными симптомами (II-IV функциональным классом по NYHA и с ФВ ЛЖ < 50%) не смотря на лечение ингибиторами АПФ (или блокаторами рецепторов ангиотензина и бета-блокаторами) для снижения риска госпитализаций по поводу сердечной недостаточности и внезапной смерти должны рассматриваться

• антагонисты рецепторов к минералокортикоидам;
• верапамил или дилтиазем;
• дигоксин;
• малые дозы петлевых и тиазидных диуретиков

Для выявления желудочковой тахикардии и выявления пациентов, которые могут стать кандидатами для лечения при помощи имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется

• 24-часовое амбулаторное мониторирование ЭКГ;
• 48-часовое амбулаторное мониторирование ЭКГ;
• выполнение ЭКГ в 12 стандартных отведениях;
• регистрация ЭКГ по дополнительным отведениям

Для контроля желудочковой частоты у пациентов с постоянной ФП и гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется

• амиодарон;
• бета-блокаторы;
• дигоксин;
• лидокаин

Для контроля ритма или для поддержания синусового ритма после кардиоверсии следует рассматривать

• амиодарон;
• бета-блокаторы;
• дигоксин;
• лидокаин

Для пациентов с II-IV функциональным классом по NYHA с ФВ >50% и отсутствием обструкции ВОЛЖ для улучшения симптомов сердечной недостаточности должны рассматриваться

• бета-блокаторы;
• блокаторы рецепторов ангиотензина;
• верапамил или дилтиазем;
• ингибиторы АПФ

Для пациентов с II-IV функциональным классом по NYHA с ФВ >50% и отсутствием обструкции ВОЛЖ для улучшения симптомов сердечной недостаточности должны рассматриваться следующие классы диуретиков

• калийсберегающие диуретики;
• осмотические диуретики;
• петлевые диуретики;
• тиазидные диуретики

Для пациентов с ФП без выраженного увеличения левого предсердия, симптоматикой, резистентной к лекарственной терапии и невозможности принимать антиаритмические препараты должна быть рассмотрена

• аблация АВ-узла;
• имплантация двухкамерного кардиостимулятора;
• имплантация кардиовертер-дефибриллятора;
• катетерная аблация очага ФП

Для пациентов с сердечной недостаточностью, ФВ < 50% и отсутствием обструкции ВОЛЖ для снижения риска госпитализаций по поводу сердечной недостаточности и внезапной смерти в дополнении к бета-блокаторам должны рассматриваться

• верапамил или дилтиазем;
• ингибиторы АПФ;
• калийсберегающие диуретики;
• осмотические диуретики

Для пациентов, имеющих ФВЛЖ < 50% и симптомы III-IV функционального класса по NYHA, не смотря на оптимальную лекарственную терапию или желудочковые аритмии может быть рассмотрена

• ортотопическая трансплантация сердца;
• постоянная АВ стимуляция с оптимальным АВ интервалом;
• септальная миоэктомия;
• спиртовая редукция

Для первичной оценки пациентов с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию рекомендуется выполнение

• вентрикулографии;
• магниторезонансной томографии;
• трансторакальной эхокардиографии;
• чреспищеводной эхокардиографии

Для улучшения симптоматики и снижения риска госпитализации по поводу сердечной недостаточности у пациентов с терминальной стадией сердечной недостаточности, несмотря на лекарственную терапию и имплантируемые устройства во время ожидания трансплантации, может быть рассмотрена

• имплантация вспомогательных левожелудочковых устройств;
• септальная миоэктомия;
• спиртовая редукция

Имплантация кардиовертер-дефибриллятора должна рассматриваться для пациентов с прогнозируемым 5-летним риском внезапной смерти более или равным

• 3%;
• 4%;
• 5%;
• 6%

Имплантация кардиовертер-дефибриллятора должна рассматриваться для пациентов с прогнозируемым высоким 5-летним риском внезапной смерти и продолжительностью жизни

• более 1 года;
• более 10 лет;
• более 2 лет;
• более 5 лет

Имплантация кардиовертер-дефибриллятора не рекомендуется

• у пациентов с прогнозируемым риском внезапной смерти ≥ 4% и < 6% и продолжительностью жизни >1 года;
• у пациентов с прогнозируемым риском внезапной смерти <4% и наличием других клинических проявлений, имеющих прогностическую значимость;
• у пациентов с прогнозируемым риском внезапной смерти <4% и отсутствием других клинических проявлений;
• у пациентов с прогнозируемым риском внезапной смерти >4% и отсутствием других клинических проявлений

К абсолютным противопоказаниям к выполнению спиртовой редукции миокарда относится

• выраженная митральная недостаточность (III степени);
• неблагоприятный прогноз вследствие злокачественных заболеваний;
• пожилой возраст;
• прогрессирующая почечная недостаточность

Малые дозы петлевых и тиазидных диуретиков рассматриваются для пациентов с II-IV функциональным классом по NYHA с ФВ ЛЖ < 50%

• для контроля ответа сердечного ритма;
• для профилактики внезапной смерти;
• для снижения градиента давления в выводном тракте левого желудочка;
• для улучшения симптомов и снижения риска госпитализации по поводу сердечной недостаточности

Наивысший риск внезапной сердечной смерти имеют пациенты с максимальной толщиной стенки левого желудочка более

• 15 мм;
• 20 мм;
• 25 мм;
• 30 мм

Низкие дозы дигоксина могут рассматриваться для пациентов без обструкции ВТЛЖ, II-IV функциональным классом по NYHA, с ФВ ЛЖ <50% и постоянной формой ФП, для

• контроля ответа сердечного ритма;
• снижения внезапной смерти;
• снижения риска госпитализаций по поводу сердечной недостаточности;
• улучшения симптомов сердечной недостаточности

Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии характеризуется градиентом давления

• более 100 мм рт.ст.;
• более 25 мм рт.ст.;
• более 30 мм рт.ст.;
• более 50 мм рт.ст

Обструкция выводного тракта левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии обусловлена

• миокардиальным утолщением задней стенки левого желудочка;
• миокардиальным утолщением межжелудочковой перегородки;
• нарушением движения задней створки митрального клапана;
• нарушением движения передней створки митрального клапана

Одним из основных клинических признаков, ассоциированным с повышенным риском внезапной смерти у взрослых является

• женский пол;
• молодой возраст;
• мужской пол;
• пожилой возраст

Основной причиной внезапной смерти больных гипертрофической кардиомиопатии считается

• полная атриовентрикулярная блокада;
• синдром слабости синусового узла;
• фибрилляция желудочков;
• фибрилляция предсердий

Пациентам с синусовым ритмом и размером левого предсердия ≥ 45 мм рекомендуется выполнение 48-часовой амбулаторной ЭКГ каждые

• 12-24 месяцев;
• 24-36 месяцев;
• 3-6 месяцев;
• 6-12 месяцев

Постоянная АВ стимуляция с оптимальным АВ интервалом у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией и синусовым ритмом назначается

• взамен лекарственной терапии;
• для облегчения лекарственной терапии;
• для подготовки к септальной алкогольной аблации;
• для подготовки к септальной миоэктомии

При гипертрофической кардиомиопатии утолщение стенки левого желудочка чаще происходит за счёт

• боковой стенки;
• задней стенки;
• межжелудочковой перегородки;
• передней стенки

При непереносимости ингибиторов АПФ для пациентов с сердечной недостаточностью, ФВ < 50% и отсутствием обструкции ВОЛЖ для снижения риска госпитализаций по поводу сердечной недостаточности и внезапной смерти в дополнении к бета-блокаторам должны рассматриваться

• блокаторы рецепторов ангиотензина;
• верапамил или дилтиазем;
• калийсберегающие диуретики;
• осмотические диуретики

Протезирование митрального клапана можно рассматривать у пациентов с митральной недостаточностью 2-3 степени после миоэктомии и с градиентом давления в ВТЛЖ в покое или максимальным провоцируемым > 50 мм рт ст и максимальной толщиной межжелудочковой перегородки в месте контакта митрального клапана с перегородкой менее

• 16 мм;
• 20 мм;
• 25 мм;
• 30 мм

Процедуру спиртовой окклюзии септальной ветви передней нисходящей артерии впервые выполнил

• Зигварт в 1995 году;
• Клеланд в 1958 году;
• Морроу в 1960 году;
• Паре в 1989 году

Редукция межжелудочковой перегородки для улучшения симптомов рекомендуется пациентам, имеющим III-IV функциональный класс по NYHA, не смотря на максимально переносимую терапию и с градиентом давления в ВТЛЖ в покое или максимально провоцируемым более

• 100 мм рт. ст.;
• 30 мм рт. ст.;
• 40 мм рт. ст.;
• 50 мм рт. ст

Таргетное МНО для профилактики тромбоэмболии у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и фибрилляцией предсердий составляет

• 1,0-2,0;
• 1,5-2,5;
• 2,0-3,0;
• 2,5-3,5

У клинически стабильных пациентов рекомендуется динамическое наблюдение каждые

• 12-24 месяцев;
• 24-36 месяцев;
• 3-6 месяцев;
• 6-12 месяцев

У пациента с аномалиями папиллярных мышц митрального клапана, предпочтительнее выполнить

• изолированное протезирование митрального клапана;
• первым этапом спиртовую редукцию, при неэффективности вторым этапом – септальную миоэктомию;
• септальную миоэктомию;
• спиртовую редукцию миокарда

У пациентов с симптомной ФП и гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, кому планируется выполнение септальной миоэктомии рекомендована

• исключительно медикаментозная терапия;
• катетерная аблация вторым этапом после септальной миоэктомии;
• предварительная катетерная аблация;
• хирургическая аблация во время септальной миоэктомии

У симптомных пациентов, планируемых на открытую операцию и митральной недостаточностью 2-3 степени, вызванной передне-систолическим движением створки митрального клапана, должна рассматриваться

• изолированная септальная миоэктомия;
• изолированное протезирование митрального клапана;
• септальная миоэктомия и протезирование митрального клапана;
• трансплантация сердца

У симптомных пациентов, планируемых на открытую операцию и митральной недостаточностью 2-3 степени, не вызванной передне-систолическим движением створки митрального клапана, должна рассматриваться

• изолированная септальная миоэктомия;
• изолированное протезирование митрального клапана;
• септальная миоэктомия и протезирование митрального клапана;
• трансплантация сердца