Ph-негативные миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) у взрослых. Определение, классификация, клиника (по утвержденным клиническим рекомендациям)

В клиническом течении первичного миелофиброза выделяют две фазы, отражающие степень прогрессирования заболевания

Диагностическими критериями хронической фазы первичного миелофиброза являются

• бластную фазу;
• острую фазу;
• подострую фазу;
• фазу регрессии;
• хроническую фазу

Истинная полицитемия сопровождается плеторическим синдромом, для которого характерны следующие клинические проявления

• гепатоспленомегалия;
• лейкоэритробластоз;
• наличие в костном мозге более 20% бластных клеток;
• наличие в периферической крови более 20% бластных клеток;
• наличие симптомов опухолевой интоксикации

Истинная полицитемия характеризуется увеличением числа

• болезненность при пальпации живота;
• пастозность нижних конечностей;
• приступы покраснения пальцев рук и ног, которые сопровождаются болью и жжением (эритромелалгия);
• синюшный оттенок кожи и видимых слизистых оболочек (положительный симптом Купермана);
• сосудистые осложнения – тромбозы любой локализации

К причинам развития геморрагического синдрома при первичном миелофиброзе относят

• лейкоцитов;
• лимфоцитов;
• плазмоцитов;
• тромбоцитов;
• эритроцитов

Какому блоку по МКБ 10 соответствует PH-негативные миелопролиферативные заболевания?

Клональная миелопролиферация при Ph-негативных миелопролиферативных заболеваниях сопровождается патологической выработкой

• вторичный дефицит фактора Виллебранда;
• гипертромбоцитоз;
• коагулопатию;
• повышение проницаемости сосудистой стенки;
• фиброз костного мозга

Миелопролиферативный синдром связан с повышенным распадом гранулоцитов, что сопровождается нарушением обмена

• D37–D48;
• F37–F48;
• J37–J48;
• M37–M48

Наиболее важно в диагностике миелопролиферативных заболеваний выявление мутаций в следующих генах

• лейкотриенов;
• металлопротеиназ;
• простагландинов;
• хемокинов;
• цитокинов

Основные клинические проявления синдрома опухолевой пролиферации при первичном миелофиброзе выражаются в

• железа;
• оксалатов;
• уратов;
• фосфатов

Основные механизмы в патогенезе миелопролиферативных заболеваний

Первичный миелофиброз характеризуется

• BCRA1;
• BCRA2;
• CALR;
• JAK2;
• MPL

Положительный симптом Купермана — это

• боли и чувстве тяжести в левом подреберье;
• западении над- и подключичных пространств;
• местном цианозе и отечности нижних конечностей;
• наличии очагов экстрамедуллярного кроветворения;
• увеличении размеров печени и селезенки

При сборе анамнеза у пациента с подозрением на наличие миелопролиферативного заболевания в первую очередь обращают внимание на

• гиперосмолярность плазмы;
• массивный выброс цитокинов;
• нарушение метаболизма углеводов;
• появление экстрамедуллярных очагов гемопоэза;
• фиброз, неоангиогенез, остеосклероз

Симптомы опухолевой интоксикации

• гепатоспленомегалией;
• лейкоэритробластозом в периферической крови;
• лимфаденопатией;
• тромбоцитозом периферической крови;
• фиброзом костного мозга

Согласно определению миелопролиферативные заболевания возникают на уровне

Фиброзная стадия первичного миелофиброза морфологически характеризуется

• кожа и видимые слизистые оболочки с синюшным оттенком;
• приступы покраснения пальцев рук и ног;
• сосудистые осложнения в виде тромбозов;
• спленомегалия

Чаще всего термин миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое используется при

• наличие спонтанных переломов в анамнезе;
• наличие тромбозов в анамнезе;
• наличие факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний;
• национальность;
• семейный анамнез

Эритромелалгия — это

• лихорадка;
• потеря веса;
• профузные ночные поты;
• субфебрильная температура

Эссенциальная тромбоцитемия характеризуется

• клетки, образующей колонию в культуре;
• клетки-предшественницы лимфопоэза;
• клетки-предшественницы миелопоэза;
• стволовой кроветворной клетки

• выраженной атипией элементов мегакариоцитопоэза;
• гиперклеточностью костного мозга с расширением гранулоцитарного ростка;
• отсутствием или минимальным ретикулиновым фиброзом;
• редукцией эритроидного ростка;
• ретикулиновым, коллагеновым фиброзом костного мозга или остеосклерозом

• бластной фазе заболевания, без предшествующего анамнеза и установленного ранее диагноза миелопролиферативного заболевания;
• объеме трепанобиоптата костного мозга недостаточном для адекватного анализа;
• отсутствии предоставленных клиницистами клинических и лабораторных данных;
• ранних стадиях заболевания;
• расхождении между клиническими, лабораторными и морфологическими данными, позволяющими верифицировать ту или иную нозологическую форму миелопролиферативного заболевания

• болезненное покраснение в области пальцев рук и ног, сопровождается отеком и жжением;
• болезненный румянец на щеках, возникающий на фоне малопродуктивного кашля;
• значительное набухание шейных вен;
• утолщение концевых фаланг рук и ног

• высоким риском тромбозов и/или кровотечений;
• лейкоцитозом в периферической крови;
• повышенным числом крупных и гигантских мегакариоцитов в костном мозге;
• повышенным числом миелоцитов в костном мозге;
• тромбоцитозом в периферической крови