Поражения кожи при гистиоцитозе Х

Болезнь Леттерера – Сиве — это

Болезнь Хашимото–Прицкера — это

• локализованная доброкачественная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
• острая диссеминированная мультисистемная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
• саморазрушающийся вариант Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
• хроническая прогрессирующая мультифокальная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза

Болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена — это

• локализованная доброкачественная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
• острая диссеминированная мультисистемная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
• саморазрушающийся вариант Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
• хроническая прогрессирующая мультифокальная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза

Больному гистиоцитозом при вовлечении в патологический процесс лёгких в план обследования необходимо включать

• локализованная доброкачественная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
• острая диссеминированная мультисистемная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
• саморазрушающийся вариант Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
• хроническая прогрессирующая мультифокальная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза

В минимальный обязательный объем инструментальных исследований входит

• КТ лёгких;
• МРТ головы;
• аудиограмму;
• рентген лёгких;
• спирометрию (каждые 6–12 месяцев

В минимальный обязательный объем лабораторных исследований входит

В соответствии с классификацией Международного общества изучению гистиоцитарных болезней выделяют

• КТ грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости;
• ангиография;
• гистологическое исследование биопсийного материала;
• иммуногистохимическое исследование биопсийного материала

Всем пациентам с верифицированным диагнозом гистиоцитоз регулярно проводят оценку

• анализ крови на гормоны щитовидной железы;
• биохимический анализ крови;
• биохимический анализ мочи;
• клинический анализ крови;
• коагулограмма

Гистиоцитоз Х (Лангергансоклеточный гистиоцитоз) относится к

• гистиоцитозы из дендритных клеток;
• гистиоцитозы из макрофагальных клеток;
• гистиоцитозы из эпителиальных клеток;
• доброкачественные гистиоцитозы;
• злокачественные гистиоцитозы

Для болезни Леттерера – Сиве характерно наличие

• аудиограммы;
• жажды, полиурии;
• общего анализа крови, СОЭ, печеночных ферментов, альбумина;
• спирометрии;
• холангиографии

Для болезни Хенда-Шюллера-Крисчена характерно наличие

Для ограниченного поражения кожи при Лангергансоклеточном гистиоцитозе типичным является

• гистиоцитозам из дендритных клеток;
• гистиоцитозам из макрофагальных клеток;
• гистиоцитозам из эпителиальных клеток;
• доброкачественным гистиоцитозам;
• злокачественным гистиоцитозам

Для распространённого кожного процесса при Лангергансоклеточном гистиоцитозе характерно

• гектической температуры;
• геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехий;
• несахарного диабета;
• полиаденопатии и гепатоспленомегалии;
• поражения слизистых оболочек

Для эозинофильной гранулёмы характерно

• многочисленных деструктивных изменений всех костей тела;
• множественных буллёзных элементов;
• несахарного диабета;
• фолликулярных шелушащихся папул сначала ярко-красного, а позднее желтого цвета;
• экзофтальма

Лангергансоклеточный гистиоцитоз входит в блок

• изолированное поражение кожи волосистой части головы;
• наличие буллезных высыпаний;
• наличие распространённых пятнисто-папулезных высыпаний с бурым оттенком;
• наличие розово — жёлтых эпидермодермальных/дермальных болезненных папул 1-3 мм;
• поражение кожи головы, крупных складок, туловища

Окончательный диагноз Лангергансоклеточного гистиоцитоза требует

Органами «высокого риска» являются

• изолированное поражение кожи волосистой части головы;
• наличие буллезных высыпаний;
• наличие пятнисто-папулезных высыпаний;
• поражение кожи головы, крупных складок, туловища;
• поражение кожи стоп

Органами «низкого риска» являются

• наличие несахарного диабета;
• наличие поражения слизистых оболочек;
• наличие экзофтальма;
• поражение плоских костей;
• превращение папул в узлы

Основным механизмом развития гистиоцитоза из клеток Лангерганса является

• аутоиммунные болезни;
• врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения;
• злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей;
• инфекционные и паразитарные болезни;
• папулосквамозные нарушения

Основными препаратами для лечения гистиоцитоза являются

• КТ грудной клетки;
• выявления CD1a;
• выявления лангерина (CD207);
• выявления ультраструктурных гранул Бирбека;
• проведения гистологического исследования

Пациентам группы высокого риска с верифицированным диагнозом гистиоцитоз требуется

Пациентам группы низкого риска с верифицированным диагнозом гистиоцитоз требуется

• кожа;
• кости;
• костный мозг;
• печень;
• селезёнка

При наличии дерматита волосистой части головы, поражениях крупных складок, гистиоцитоз необходимо дифференцировать

• гипофиз;
• кожа;
• кости;
• лёгкие;
• печень

При подозрении на гистиоцитоз при наличии на коже ребенка папул необходимо провести дифференциальную диагностику с

• клональная пролиферация патологических клеток Лангерганса;
• пролиферация клеток железистого эпителия;
• пролиферация клеток плоского эпителия;
• пролиферация клеток шиповатого слоя эпидермиса;
• реактивная пролиферация мезотелия

При подозрении на гистиоцитоз при наличии на коже ребенка пузырей, пузырьков, пустул необходимо провести дифференциальную диагностику с

• 6-меркаптопурин;
• винбластин;
• преднизолон;
• хлоропирамина гидрохлорид;
• цефтриаксон

Прогноз заболевания и вероятность ответа на терапию определяется

Термин «Лангергансоклеточный гистиоцитоз» объединяет заболевания

• антибактериальная терапия;
• антигистаминная терапия;
• витаминотерапия;
• минимальная системная терапия;
• системная комбинированная химиотерапия

Термин «гистиоцитоз» объединяет заболевания, общим свойством которых является

• антибактериальная терапия;
• антигистаминная терапия;
• локальное наблюдение;
• минимальная системная терапия;
• системная комбинированная химиотерапия

У 50% пациентов в патологических клетках Лангерганса выявляется

• герпетической инфекцией;
• пелёночным дерматитом;
• пиодермией;
• себорейным дерматитом;
• чесоткой

Эозинофильная гранулёма — это

• вульгарным псориазом;
• мастоцитозом;
• пиодермией;
• токсической эритемой;
• ювенильной ксантогранулёмой

• вульгарным псориазом;
• герпесом;
• мастоцитозом;
• пиодермией;
• токсической эритемой

• вовлеченностью органов риска;
• изменениями в биохимическом анализе крови;
• изменениями в клиническом анализе крови;
• изменениями на рентгенограмме черепа;
• распространенностью патологического процесса

• болезнь Дарье;
• болезнь Леттерера – Сиве;
• болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена;
• кольцевидную гранулёму;
• эозинофильную гранулёму

• пролиферация клеток железистого эпителия;
• пролиферация клеток плоского эпителия;
• пролиферация клеток шиповатого слоя эпидермиса;
• пролиферация мононуклеарных фагоцитов, включая дендритные клетки;
• реактивная пролиферация мезотелия

• дефект в тонофиламентных – десмосомных комплексах;
• нарушение экспрессии белка профилаггрина;
• отложение IgG на десмосомах клеток шиповатого слоя эпидермиса;
• повышенный синтез коллагена I, III, VI типа;
• соматическая мутация V600E в гене BRAF

• локализованная доброкачественная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
• острая диссеминированная мультисистемная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
• саморазрушающийся вариант Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
• хроническая прогрессирующая мультифокальная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза