Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома (по утвержденным клиническим рекомендациям)_2020

В зависимости от локализации очага поражения выделяют

• губчатую плазмоцитому и медулярную плазмоцитому;
• костную плазмоцитому и экстрамедулярную плазмоцитому;
• мягкотканную плазмоцитому и интрамедулярную плазмоцитому;
• паренхимостозную плазмоцитому и медулярную плазмоцитому

В половине случаев время трансформации из костной плазмоцитомы в множественную миелому соответствует

• 1-2 месяцев;
• 15-17 года;
• 3-4 года;
• 9-10 месяцев

В соответствии с критериями Международной рабочей группы по изучению ММ (International Myeloma Working Group, IMWG) (2014 г.) выделено 2 варианта солитарной плазмоцитомы

• солитарная плазмоцитома без присутствия клональных плазматических клеток в костном мозге;
• солитарная плазмоцитома без присутствия клональных плазматических клеток в паренхиме печени;
• солитарная плазмоцитома с низким уровнем вовлечения костного мозга (до 10 % клональных плазматических клеток);
• солитарная плазмоцитома с низким уровнем вовлечения плевры легких

В соответствии с критериями Международной рабочей группы по изучению ММ (International Myeloma Working Group, IMWG) (2014 г.) выделено 2 варианта солитарной плазмоцитомы

• солитарная плазмоцитома без присутствия клональных плазматических клеток в костном мозге и солитарная плазмоцитома с низким уровнем вовлечения костного мозга (до 10 % клональных плазматических клеток);
• солитарная плазмоцитома с поражением костей таза и солитарная плазмоцитома с низким уровнем вовлечения костной ткани (до 10 % клональных плазматических клеток);
• солитарная плазмоцитома с присутствием клональных лимфотических клеток в костном мозге и солитарная плазмоцитома с низким уровнем вовлечения клеток тромбоцитов (до 20 % клональных плазматических клеток);
• солитарная плазмоцитома с присутствием моноклональных плазматических клеток в костном мозге и солитарная плазмоцитома с высоким уровнем вовлечения костного мозга (до 85 % моноклональных плазматических клеток

Время трансформации костной плазмоцитомы в множественную миелому соответствует

• 12 лет;
• 3 года;
• 4 года;
• 7 лет

Всем пациентам при подозрении на компрессию спинного мозга (для визуализации оболочек спинного мозга) при солитарной плазмоцитоме рекомендуется проведение

• магнитно-резонансной томографии (МРТ) всех отделов позвоночника и органов малого таза;
• магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов брюшной полости;
• магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов грудной клетки;
• магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов малого таза

Всем пациентам с солитарной плазмоцитомой на всех этапах терапии заболевания, а также после завершения лекарственного лечения рекомендуется

• иммунотерапия;
• комплексная реабилитация;
• наблюдение;
• хирургическое лечение

Выполнение цитологического исследования мазка костного мозга (миелограмма) и иммунофенотипического исследования (методом проточной цитофлуориметрии) при солитарной плазмоцитоме рекомендуется при

• прогрессировании в лимфолейкоз;
• прогрессировании в острый лейкоз;
• ремиссии заболевание;
• рецидиве заболевания

Диагноз солитарная плазмоцитома устанавливается при

• МРТ;
• исследовании биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов;
• исследовании костного мозга, изучением миелограммы;
• остеоцинтиграфии

Для выявления поражения костного мозга при солитарной плазмоцитоме рекомендовано выполнить

• КТ костей таза;
• МРТ всех позвоночников;
• остеосцинтиграфию;
• цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмму

Для исключения множественной миеломы или прогрессирования в множественную миелому при солитарной плазмоцитоме рекомендуется выполнение

• иммуногистохимического исследования;
• исследования мочи на белок Бенс-Джонса;
• компьютерной томографии;
• определения соотношение билирубина методом электрофореза в крови и в моче

Для исключения множественной миеломы или прогрессирования в множественную миелому при солитарной плазмоцитоме рекомендуется выполнение

• иммуногистохимического исследования;
• исследования парапротеинов мочи;
• определения соотношения лейкоцитов методом электрофореза в крови и в моче;
• определения соотношения эритроцитов методом электрофореза в крови и в моче

Для подтверждения диагноза пациентам с подозрением на солитарную плазмоцитому рекомендуется выполнить

• Иммуноцитохимическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга;
• КТ органов малого таза;
• гистологическое исследование препарата костного мозга(трепанобиопсию);
• цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга

Для подтверждения диагноза солитарной плазмоцитомы рекомендовано выполнить

• КТ костей малого таза;
• остеосцинтиграфию;
• цитологическое исследование всех лимфатических узлов;
• цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга

Для подтвержения диагноза пациентам с подозрением на солитарную плазмоцитому рекомендуется выполнить

• ПЭТ/КТ;
• гистологическое исследование препарата костного мозга(трепанобиопсию) и цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга и иммуноцитохимическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга;
• компьютерную томографию всех отделов позвоночника и органов малого таза;
• цитологическое исследование всех лимфатических узлов

Для солитарной плазмоцитомы характерна пролиферация

• В-клеточных лимфоцитов;
• аберрантных лимфоидных клеток;
• лимфоидных клеток;
• плазматических клеток

Для экстрамедуллярной плазмоцитоме размером <5 см рекомендует лучевая терапия в дозе

• 100 гр;
• 120 гр;
• 40 гр;
• 60 гр

Для экстрамедуллярной плазмоцитоме размером <5 см рекомендуется лучевая терапия в дозе 40 гр. в долях

• 1,8-2,0 гр;
• 2,5-6,0 гр;
• 3,0-4,0 гр;
• 3,8-4,5 гр

Для экстрамедуллярной плазмоцитомы размером <5 см рекомендует дозу 40 Гр в долях

• 1,8 гр;
• 2,0 гр;
• 3,4 гр;
• 5,0 гр

Дозировка проведенной лучевой терапии при солитарной плазмоцитоме соответствует

• 40 Гр;
• 50 Гр;
• 65 Гр;
• 75 Гр

Исследования парапротеинов мочи при солитарной плазмоцитоме выполняется для исключения

• лимфомы Ходжкина;
• множественной миеломы;
• острого лейкоза;
• прогрессирования в множественную миелому

Исследования парапротеинов мочи при солитарной плазмоцитоме выполняется при случае

• исключения болезни Виллебранда;
• исключения множественной миеломы;
• исключения хронического лимфолейкоза;
• исключения хронического миелолейкоза

К проявлению костной плазмоцитомы могут быть отнесены

• атония мочевого пузыря;
• дисфагия;
• дисфункция плечевого сустава;
• компрессия спинного мозга и нервных корешков

К проявлению костной плазмоцитомы может быть отнесено

• астения;
• выраженная диарея;
• компрессия спинного мозга и нервных корешков;
• кровотечение

К проявлениям костной плазмоцитомы могут быть отнесены

• компрессия спинного мозга и нервных корешков;
• пальпируемое образование при мягкотканном распространении опухоли;
• патологический перелом;
• увеличение шейных лимфатических узлов

Лучевая терапия при экстрамедулярной плазмоцитоме рекомендовано в дозе 40 гр при размере

• <10 см;
• <12 см;
• <25 см;
• <5 см

Лучевая терапия при экстрамедулярной плазмоцитоме рекомендуется в дозе 40-50 гр. при размере

• больше 20 см;
• больше 5 см;
• меньше 3 см;
• меньше 4 см

Метод диагностики для уточнения активности основного заболевания или для оценки ответа на терапию у пациентов солитарной плазмоцитомой

• определить соотношение белковых фракций методом электрофореза в крови и в моче;
• определить соотношение билирубина методом электрофореза в крови и в моче;
• определить соотношение лейкоцитов методом электрофореза в крови и в моче;
• определить соотношение эритроцитов методом электрофореза в крови и в моче

Методы исследования при планировании лечения солитарной плазмоцитомы наиболее точным методом визуализации является

• КТ;
• МРТ;
• УЗИ органов малого таза;
• рентген органов грудной клетки

Наиболее часто экстрамедулярная плазмоцитома обнаруживается в области

• верхних конечностей;
• малого таза;
• нижних конечностей;
• органов верхних дыхательных путей

Патогенетически решающим фактом при плазмоцитоме является

• активирующая мутация V600E гена BRAF;
• генетические аберрации, такие как перестройка локусов генов тяжелой цепи иммуноглобулина (IGH), а также хромосомные делеции, мутации соматических генов и хромосомная гипердиплоидия с участием нечетного числа хромосом;
• длительная, хроническая антигенная стимуляция в результате вирусных инфекций или других хронических заболеваний, длительного воздействия токсических веществ и радиации;
• комплекс факторов, который включает мутации ряда генов, антигенную стимуляцию, сигналы от микроокружения, эпигенетические модификации, цитогенетические нарушения

Патогенетически решающим фактом при солитарной плазмоцитоме является

• вирусные инфекции;
• длительное воздействия токсических веществ и радиации;
• переливание крови;
• хроническая антигенная стимуляция

Пациентам с диагностированной солитарной плазмоцитомой проводиться

• лучевая терапия;
• таргетная терапия;
• химиотерапия;
• хирургическое лечение

Пациентам с диагностированной солитарной плазмоцитомой рекомендуется проведение ________ лучевой терапии

• брахитерапия;
• внутриполостной;
• дистанционной;
• контактной

Пациентам с диагностированной солитарной плазмоцитомой с патологическим переломом, требующим фиксации, и/или декомпрессией структур спинного мозга рекомендуется

• иммунотерапия;
• таргетная терапия;
• химиотерапия;
• хирургическое лечение

Пациентам с подозрением на солитарную плазмоцитому или выявленной солитарной плазмоцитомой выполняется цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) и иммунофенотипическое (методом проточной цитофлуориметрии) исследование для

• выявления поражения костного мозга;
• изучения структуры костного мозга;
• определения количество плазмоцитом;
• определения нормобластов

Показание для плановой госпитализации при солитарной плазмоцитоме в медицинскую организацию

• для выполнения лучевой терапии;
• наличие диагноза солитарной плазмоцитомы;
• наличие кровотечения;
• наличие сопутствующих заболевание

Показанием для экстренной госпитализации с диагнозом солитарная плазмоцитома в медицинскую организацию является

• анемия;
• метастатическое поражение в легких;
• тяжелый оссалгический синдром;
• фебрильная нейтропения

Показанием к выписке пациента с солитарной плазмоцитомой из медицинской организации является

• завершение лучевой терапии;
• завершение хирургического лечения;
• ремиссия заболевания;
• рецидив заболевания

Показания к выписке пациента с солитарной плазмоцитомой из медицинской организации

• завершение курса лучевой терапии;
• завершение хирургического лечения;
• завершения химиотерапии;
• купирование осложнений, возникших на фоне специфической терапии

Показания к плановой выписке пациента с солитарной плазмоцитомой из медицинской организации является

• завершение курса ЛТ;
• купирование болевых симптомов;
• нехватка койка мест;
• состояние стабилизации процесса

Показания при солитарной плазмоцитоме для экстренной госпитализации в медицинскую организацию

• желудочное кровотечение;
• кишечная непроходимость;
• тяжелые осложнения на фоне специфической терапии;
• тяжелый оссалгический синдром

При выявление тяжелого оссалгического синдрома рекомендуется

• контрольное обследование;
• плановая госпитализация;
• прохождение комиссии на нетрудоспособность;
• экстренная госпитализация

При иммуногистохимии опухоль солитарной плазмоцитомы представлена

• клональными В-клетками;
• лимфоидными клетками;
• моноклональными иммуноглобулинами;
• моноклональными плазматическими клетками

При костной плазмоцитоме могут встречаться такие симптомы как

• гиперкальциемия;
• остеопороз;
• пальпируемое образование при мягкотканном распространении опухоли;
• патологический перелом

При костной плазмоцитоме наблюдается поражение преимущественно

• воздухоносных костей скелета;
• длинных костей скелета;
• осевых костей скелета;
• плоских костей скелета

При планировании лечения наиболее точным методом визуализации является

• МРТ;
• ПЭТ/КТ;
• УЗИ малого таза;
• рентген органов брюшной полости

При поражении позвонков при солитарной плазмоцитоме в поле облучения включают

• 1 позвонок выше и 1 позвонок ниже пораженной области;
• весь позвоночник;
• поясничные позвонки;
• тазовые кости

При солитарной плазмоцитоме в результате длительной серии генетических событий формируется патологический клон В-клеток, который способствует

• атипичному митозу;
• выявлению иммуноглобулина G;
• дифференцировке до плазматических клеток;
• продукции нефункциональных иммуноглобулинов

При солитарной плазмоцитоме выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) всех отделов позвоночника и органов малого таза рекомендуется

• при подозрении на карциному костей позвоночников;
• при подозрении на компрессию спинного мозга;
• при подозрении на миелоидную саркому;
• при подозрении на перелом костей таза

При солитарной плазмоцитоме лучевая терапия в дозе >40 Гр частота локального контроля может быть достигнута в

• 18-20% случаев;
• 30-35% случаев;
• 40-42% случаев;
• 80-90% случаев

При солитарной плазмоцитоме рекомендуется хирургическое лечение в случаях

• гиперкальциемии;
• остеопороза;
• патологического перелома;
• усиления болевого синдрома

При экстрамедулярной плазмацитоме самый частый симптом

• диарея;
• маточные кровотечения;
• носовые кровотечения;
• тошнота

При экстрамедулярной плазмоцитоме наиболее часто поражение

• в области головы и шеи;
• в области малого таза;
• в области органов верхних дыхательных путей;
• в области позвоночника

При экстрамедулярной плазмоцитоме наиболее часто поражение локализуется в области

• верхних конечностей;
• головы и шеи;
• нижних конечностей;
• таза

При экстрамедулярной плазмоцитоме поражение локализуется

• в области малого таза;
• в области нижних конечностей;
• в области позвоночника;
• в области эпигастрии

При экстрамедулярной плазмоцитоме поражение локализуется

• в области голеностопного сустава;
• в области головы и шеи;
• в области лучевой кости;
• в области эпигастрии

При экстрамедулярной плазмоцитоме самыми частыми симптомами являются

• гнойные выделения из носа;
• маточное кровотечение;
• носовые кровотечения;
• повышение АСТ/АЛТ

Рекомендуемые дозы лучевой терапии при экстрамедуллярной плазмоцитоме размером больше 5 см

• 100 гр;
• 40 гр;
• 50 гр;
• 70 гр

Рекомендуемые методы исследования костного мозга при солитарной плазмоцитоме при подозрении на рецидив заболевания, прогрессирование в множественную миелому

• иммунофенотипическое (методом проточной цитофлуориметрии);
• сцинтиграфия мягких тканей;
• сцинтиграфия скелета (остеосцинтиграфия);
• цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма

С целью _____ исследуется моча при солитарной плазмоцитоме

• выявления новых очагов поражения;
• измерения концентрации препаратов в моче;
• исключения множественной миеломы или прогрессирования в множественную миелому;
• оценки сопутствующих заболеваний

Симптомом экстрамедулярной плазмоцитомы является

• выраженная астения;
• кишечное кровотечение;
• маточное кровотечение;
• носовое кровотечение

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения солитарную плазмоцитому в зависимости от локализации очага поражения выделяют

• костную плазмоцитому;
• медулярную плазмоцитому;
• паренхиматозную плазмоцитому;
• экстрамедуллярную плазмоцитому

Солитарной плазмоцитоме соответствует

• B-клеточное лимфопролиферативное заболевание, в большинстве случаев поражающее костный мозг и селезенку;
• В-клеточная опухоль из малых В лимфоцитов с иммунофенотипом хронического лимфоцитарного лейкоза, характеризующаяся наличием лимфаденопатии и/или спленомегалии с содержанием В-лимфоцитов в периферической крови ≤5 × 109 /л без морфологических признаков поражения костного мозга;
• опухоль из малых В-лимфоцитов, характеризующаяся пролиферацией и накоплением аберрантных лимфоидных клеток в костном мозге, крови, лимфоидных тканях;
• плазмоклеточная опухоль, характеризующаяся локальной пролиферацией клональных плазматических клеток без других очагов поражения в костях и мягких тканях, при этом отсутствуют признаки поражения органов и систем, связанные с плазмоклеточной пролиферацией

У пациентов солитарной плазмоцитомой рекомендовано определить соотношение белковых фракций методом электрофореза в крови и в моче для

• выявления новых очагов поражения;
• измерения концентрации препаратов в крови;
• оценки сопутствующих заболеваний;
• уточнения активности основного заболевания или для оценки ответа на терапию

Частота встречаемости солитарной плазмоцитомы составляет

• 10%;
• 15%;
• 5%;
• 7,5%