Современная диагностика и лечение аномалии Эбштейна у взрослых

Аномалия Эбштейна характеризуется

• наличием дополнительных предсердно-желудочковых путей;
• наличием смещения трикуспидального клапана в полость правого желудочка, дефекта межпредсердной перегородки;
• смещением септальной и задней створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка, наличием атриализованной части правого желудочка;
• снижением сократительной способности правого желудочка, трикуспидальнойнедостатоточности

В каких случаях выполняется этапная коррекция нарушений ритма сердца и порока?

• ДПЖС септальной локализации;
• нестабильная гемодинамика;
• стабильный клинический статус;
• эпикардиальное расположение ДПЖС

В каком году впервые был опубликован клинический случай умершего молодого человека, болевшего аномалией Эбштейна?

• 1864;
• 1886;
• 1927;
• 1951

Гемодинамика при аномалии Эбштейна характеризуется всеми следующими изменениями, за исключением

• веноартериального сброса на уровне предсердий;
• недостаточности митрального клапана;
• регургитации на трикуспидальном клапане;
• умеренной гиповолемии по малому кругу;
• умеренной или выраженной гипоксемии

Имплантация каких видов протезов являются приоритетным на сегодняшний день при аномалии Эбштейна?

• биологические протезы;
• механические двустворчатые;
• механические одностворчатые;
• шаровидные протезы

Какие ЭХО КГ признаки могут наблюдаться при аномалии Эбштейна

• дилатация фиброзного кольца трикуспидального клапана;
• дилатация функционального кольца трикуспидального клапана;
• парусообразная передняя створка;
• смещение задней створки трикуспидального клапана;
• смещение передней створки трикуспидального клапана;
• смещение септальной и задней створки трикуспидального клапана;
• смещение септальной створки трикуспидального клапана

Какие методы диагностики нарушений ритма сердца следует проводить перед плановой операцией у пациента с АЭ без аритмии в анамнезе?

• ЭКГ;
• ЭФИ;
• интраоперационное ЭФИ;
• суточный мониторинг ЭКГ

Какие методы лечения являются наиболее эффективными при наличии синдрома ВПВ?

• медикаментозная терапия;
• чрескатетерная РЧ аблация;
• электроимпульсная терапия;
• эпикардиальнаякриоаблация

Какие реконструктивные техники коррекции аномалии Эбштейна учитывают создание монокуспидального клапана?

• конусная реконструкция;
• техника Carpantier;
• техника Danielson;
• техника создания неостворки по Л.А. Бокерия

Какое выражение верно для атриализованной части правого желудочка (АЧПЖ)?

• АЧПЖ соответствует зоне смещения передней створки ТК;
• АЧПЖ – истонченная акинетичная ткань которая функционирует подобно аневризме левого желудочка;
• парадоксальная сократительная способность АЧПЖ приводит к повышенному риску тромбообразования;
• пликация АЧПЖ приводит к оптимизации обьема правого желудочка и улучшению его функции

Какое нарушение ритма наиболее часто встречается при аномалии Эбштейна?

• атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия;
• синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта;
• фибрилляция и трепетание предсердий;
• экстрасистолия

Классификация АЭ по Carpantier (1988 г) включает

• А В С D E;
• тип 1 2 3 4;
• тип А В С;
• тип А В С D – 1 2 3 4

Классификация аномалии Эбштейна по Carpantier (1988 г) основывается на

• степени дисплазии створок трикуспидального клапана;
• степени изменения передней створки и атриализацииправого желудочка;
• степени смещения створок трикуспидального клапана;
• степени увеличения правого желудочка

Контрастное МРТ

• позволяет изучить анатомические особенности трехстворчатого клапана и правого желудочка;
• позволяет оценить степень гемодинамических изменений в правом желудочке;
• позволяет рассчитать объёмные и линейные характеристики сердца;
• является дополнительным методом исследования

Критерием установления диагноза аномалии Эбштейна является

• смещение передней ствокри более 8 мм/м2;
• смещение септальной и задней стоврок более 8 мм/м2;
• смещение септальной створки более 6 мм/м2;
• смещение септальной створки более 8 мм/м2

Легочная гипертензия при аномалии Эбштейна

• как правило не характерна;
• как правило характерна;
• может присутствовать у пожилых пациентов;
• может развиваться при сопутствующих ВПС;
• приводит к недостаточности на ТК и увеличению правого предсердия

Начало хирургии аномалии Эбштейна связано с таким методом как

• наложение каво-пульмонального анастомоза;
• протезирование трикуспидального клапана;
• реконструктивная коррекция трехстворчатого клапана;
• функциональная коррекция с исключением атриализованной части правого желудочка

Основными этиологическими факторами, приводящими к развитию аномалии Эбштейна считается

• вирусная инфекция;
• генетические факторы;
• нарушение обмена веществ;
• патология репродуктивной системы;
• прием препаратов лития при беременности

Пликация АЧПЖ при аномалии Эбштейна

• применяется при А и В типах аномалии Эбштейна;
• применяется при С и D типах аномалии Эбштейна;
• улучшает функцию правого желудочка;
• уменьшает объём правого желудочка за счет исключения нефункциональной ткани ПЖ

Полуторажелудочковая коррекция при аномалии Эбштейна

• выполняется при прогрессирующей сердечной недостаточности;
• выполняется при тяжелых клинико-анатомических формах;
• заключается в наложение кавопульмонального анастомоза с правой легочной артерий;
• направлена на улучшение легочного кровотока;
• является методом, сочетающим гемодинамическую и анатомическую коррекцию

При аномалии Эбштейна происходит

• гипертрофия левого желудочка;
• расширение левого предсердия;
• уменьшение полезной полости левого желудочка;
• уменьшение полости правого желудочка

Проведение какого метода лечения показано выраженной клинической картине аномалии Эбштейна?

• гибридного метода;
• клеточной терапии;
• только хирургического метода;
• эндоваскулярного пособия

Типичные ЭКГ признаки при аномалии Эбштейна

• АВ блокада 1-2 ст;
• неполная блокада правой ножки пучка Гисса;
• полная блокада левой ножки пучка Гисса;
• полная блокада правой ножки пучка Гисса;
• смещение ЭОС вправо

Типичные рентгенологические признаки аномалии Эбштейна

• гиперволемия малого круга кровообращения;
• левый желудочек оттеснен кзади и влево;
• обедненный легочный рисунок;
• сердце увеличено за счет правых отделов на прямой проекции;
• сердце шаровидной формы в виде перевернутой чаши;
• сосудистый пучок расширен

Факторы риска проведения успешной реконструктивной операции при аномалии Эбштейна

• анатомический тип C и D по Carpantier;
• значительное смещение створок трикуспидального клапана;
• маленькая функциональная часть правого желудочка;
• прогрессирующая сердечная недостаточность;
• сопутствующие тахиаритмии

Характерным симптомокомплексом при аномалии Эбштейна являются

• боли в области сердца, аритмия, одышка;
• нарушение проводимости, цианоз, системные отеки;
• одышка, нарушения сна, цианоз, отеки;
• одышка, цианоз, нарушения ритма сердца, системные отеки

Чаще всего при поражении биологического протеза наблюдается

• дегенерация и кальциноз;
• отрыв протеза;
• тромбоз;
• фиброз