Современные рекомендации по диагностике и ведению больных с амилоидозом

Амилоидоз:

• всегда вторичный;
• диагностируется на основании данных визуализирующих исследований;
• диагностируется на основании клинических данных;
• практически не встречается в реальной клинической практике;
• представляет собой группу заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного белка (гликопротеида) амилоида

Белком-предшественником при Aβ-амилоидозе является (являются):

• β2-микроглобулин;
• белок β, с отложением которого связывают болезнь Альцгеймера;
• легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
• сывороточный предшественник амилоида SAA;
• транстиретин

Белком-предшественником при AH-амилоидозе является (являются):

• β2-микроглобулин;
• легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
• сывороточный предшественник амилоида SAA;
• транстиретин;
• тяжелые цепи иммуноглобулинов

Белком-предшественником при AL-амилоидозе является (являются):

• β2-микроглобулин;
• легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
• сывороточный предшественник амилоида SAA;
• транстиретин;
• тяжелые цепи иммуноглобулинов

Белком-предшественником при ATTR-амилоидозе является (являются):

• β2-микроглобулин;
• легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
• сывороточный предшественник амилоида SAA;
• транстиретин;
• тяжелые цепи иммуноглобулинов

Белком-предшественником при AА-амилоидозе является (являются):

• β2-микроглобулин;
• легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
• сывороточный предшественник амилоида SAA;
• транстиретин;
• тяжелые цепи иммуноглобулинов

Белком-предшественником при диализном амилоидозе является (являются):

• β2-микроглобулин;
• легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
• сывороточный предшественник амилоида SAA;
• транстиретин;
• тяжелые цепи иммуноглобулинов

В лечении AL-амилоидоза используется:

• Бортезомиб;
• Диметилсульфоксид;
• Колхицин;
• Тафамидис;
• Фибриллекс

В-лимфоцитарной или плазмоклеточной дискразией костного мозга называется:

• повышение количества В — лимфоцитов в периферической крови;
• повышение количества В-лимфоцитов и плазматических клеток в периферической крови;
• повышение количества иммуноглобулинов в крови;
• повышение количества плазматических клеток в периферической крови;
• формирование аномального клона В-лимфоцитов или плазматических клеток в костном мозге, который продуцирует Ig

Вторичным (реактивным) является:

• AL-амилоидоз;
• ATTR-амилоидоз;
• β2м-амилоидоз;
• АА-амилоидоз;
• АН-амилоидоз

Выберите правильную последовательность стадий поражения почек при амилоидозе:

• артериальная гипертония, сахарный диабет, нефротический синдром;
• бессимптомный период, протеинурия, нефротический синдром, уремия;
• лейкоцитурия, гематурия, нефротический синдром, уремия;
• микрогематурия, макрогематурия, уремия;
• уремия, гематурия, нефротический синдром

Для В-клеточной и плазмоклеточной дискразии характерно:

• При цитогенетическом исследованим и иммунофенотипировании плазмоцитов выявляется их моноклональность;
• выявление моноклональной гаммапатии;
• повышение количества плазмоцитов в костном мозге;
• повышение риска развития AL-амилоидоза;
• повышение риска развития AА-амилоидоза

Для амилоида справедливо все, кроме:

• имеет зеленоватое, желтоватое или оранжевое свечение при окраске Конго рот в поляризованном свете;
• обладает дихроизмом;
• окрашивается в красный цвет красителем Конго рот;
• передается фекально-оральным, парентеральным и половым путем;
• способен к двойному лучепреломлению

Для лечения ATTR-фмилоидной полинейропатии показан:

• Азатиоприн;
• Бортезомиб;
• Колхицин;
• Метотрексат;
• Тафамидис

Для периодической болезни характерно:

• возникает преимущественно у лиц, выходцев из района Средиземного моря, принадлежащих к так называемым древним нациям: арабы, армяне, евреи, итальянцы, греки;
• лечится колхицином;
• мутация в коротком плече 16-й хромосомы;
• повторяющиеся эпизоды лихорадки, болей в животе, грудной клетке, суставах;
• рецессивный тип наследования

Для типирования амилоида применяют:

• иммуногистохимическое исследование со специфическими антителами против SАА белка, тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов, транстиретина, β2-микроглобулина, фибриногена и т.п;
• методы протеомного анализа амилоида;
• обработку окрашенных конго-красным препаратов 5% р-ром перманганата калия;
• обработку окрашенных конго-красным препаратов щелочным гуанидином;
• окраску гематоксилин-эозином

К аутовоспалительным заболеваниям, при которых высока вероятность развития АА-амилоидоза относятся:

• Гипериммуноглобулинемия D;
• Криопиринопатии;
• Периодическая болезнь;
• Подагра тяжелого рецидивирующего течения;
• Ревматоидный артрит;
• ХОБЛ

К заболеваниям, при которых необходим скрининг на наличие АА-амилоидоза, относятся:

• Cеропозитивные и серонегативные хронические полиартриты (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, ювенильный хронический артрит, псориатическая артропатия, синдром Рейтера и др.);
• Аутовоспалительные заболевания;
• Туберкулез;
• Хронические воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, хронический язвенный колит);
• Хронические нагноения (остеомиелит, БЭБ

К старческому амилоидозу относятся следующие типы амилоида:

• AA-амилоидоз;
• AANF;
• ACal- амилоидоз;
• ATTR-амилоидоз дикий;
• Aβ-амилоидоз

Какие виды АТТР-амилоидоза выделяют?

• активный, неактивный;
• локальный, системный;
• острый, Подострый, хронический;
• первичный, вторичный;
• семейный с аутосомно-доминантным типом наследования, дикий

Каких пациентов необходимо скринировать для исключения АТТР-амилоидоза?

• всем кардиологическим больным;
• пациентов с аортальным стенозом, особенно с низким градиентом на аортальном клапане;
• пациентов с гипертрофической кардиомиопатией;
• пациентов с рестриктивной кардиомиопатией;
• пациентов с хронической сердечной недостаточностью с сохраненной и сниженной фракцией выброса левого желудочка при наличии утолщения стенок левого желудочка до 12 мм и более

Какое количество белков-предшественников амилоида выявлено в настоящее время?

• 3;
• 35;
• 4;
• 5;
• >5

Какое количество мутаций гена АТТР, которые могут приводить к развитию семейного АТТР-амилоидоза, известно в настоящее время?

• ;
• 10;
• 3;
• 500;
• >12

Какой тип амилоидоза выявляют у 95% пациентов с амилоидозом сердца?

• AANF-амилоидоз;
• AApoAI-амилоидоз;
• AL- и ATTR-амилоидоз;
• Аβ-амилоидоз;
• АА-амилоидоз

Какой тип амилоидоза может развиться у пациентов с периодической болезнью?

• AL-амилоидоз;
• ATTR-амилоидоз;
• β2м-амилоидоз;
• АА-амилоидоз;
• АН-амилоидоз

Клинические проявления поражения сердца при амилоидозе:

• картина клапанного порока сердца (стеноза или недостаточности;
• нарушения ритма, проводимости;
• ортостатическая артериальная гипотензия, синкопальные состояния;
• сердечная недостаточность, выпот в полости перикарда;
• стенокардия, кардиалгия, возможно развитие ИМ

Методами диагностики моноклональной гаммопатии является (являются):

• 99mTc-DPD-Сцинтиграфия (Tc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid);
• позитронно-эмиссионная томография;
• стернальна пункция;
• трепанобиопсия;
• электрофорез белков крови и мочи, метод иммунофиксации крови и суточной мочи, метод количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови

Моноклональная гаммопатия – это

• сборное наименование заболеваний, при которых происходит патологическая секреция аномальных или измененных по химическому строению, молекулярной массе или иммунологическим свойствам антител;
• увеличение антител к возбудителю одного инфекционного заболевания;
• увеличение титра антител к вирусу Эбштейн-Барра;
• увеличение титра антител к вирусу гепатитов В и С;
• увеличение титра антител к вирусу иммунодефицита человека

Моноклональные гаммапатии:

• диагностируется методом иммунофиксации крови и суточной мочи;
• диагностируется с помощью электрофореза белков сыворотки;
• метод количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови является наиболее чувствительным и недорогим;
• характерна для AL-амилоидоза;
• это заболевания, при которых происходит патологическая секреция аномальных антител;
• это секреция иммуноглобулинов различных классов

Наиболее распространенной мутацией, ассоциированной с АTTR-амилоидозом, является:

• BCR-ABL;
• замена валина в положении 30 на метионин (Val30Met);
• транслокация между хромосомами 9 и 22 пар;
• трисомия по 21 хромосоме;
• филадельфийская хромосома

Наиболее распространенными типами амилоидоза на территории РФ являются:

• AANF-амилоидоз;
• AL- амилоидоз;
• ATTR- амилоидоз;
• Аβ2М(диализный)-амилоидоз;
• АА –амилоидоз

Основной причиной развития ортостатической артериальной гипотензии и синкопальных состояний при амилоидозе является:

• Аортальный стеноз;
• Брадикардия;
• Гипертрофия миокарда левого желудочка;
• Гиповолемия;
• Дисфункция вегетативной нервной системы (амилоидоз нервных сплетений сосудов

Основой диагностики амилоидоза является:

• клиническая картина;
• морфологическое исследование с окраской Конго Рот, исследованием в поляризованном свете, а также окраской тиофлавином Т;
• рентгенография органов грудной клетки;
• электрокардиография;
• эхокардиография

Особенности поражения сердца при амилоидозе:

• не характерно для АА-амилоидоза;
• поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL-амилоидозом;
• поражение сердца отмечают у части пациентов с АTTR-амилоидоза;
• характерна картина рестриктивной или гипертрофической кардиомиопатии;
• характерно раннее развитие сердечной недостаточности и рефрактерность к терапии

Особенностями AL-амилоидоза являются:

• аномальный клон клеток может формироваться вне костного мозга, в этом случае может развиваться локальный амилоидоз;
• белком предшественником является белок SAA;
• белком-предшественникомя являются легкие цепи (light chains) моноклонального иммуноглобумина (Ig), чаще λ, реже κ-типов;
• все клинические формы обусловлены В-лимфоцитарной или плазмоклеточной дискразией костного мозга;
• сопровождается моноклональной гаммапатией

Особенностями АА-амилоидоза являются:

• белком-предшественником является острофазовый белок, продуцируемый в ответ на воспаление, SAA;
• может развиваться при любом хроническом воспалительном заболевании;
• может развиваться при множественной миеломе;
• развивается только в старческом возрасте;
• часто развивается при манифестации воспалительного заболевания суставным синдромом (синовитом

Периодическая болезнь преимущественно возникает:

• у австралийских аборигенов;
• у азиатов;
• у афроамериканцев;
• у выходцев из района Средиземного моря, принадлежащих к так называемым древним нациям: арабы, армяне, евреи, итальянцы, греки;
• у мексиканцев

Поражение почек при амилоидозе встречается:

• AL-амилоидозе — у 80-90%;
• Бывает всегда;
• Крайне редко;
• Может развиваться у больных с наследственным амилоидозом (AFib, ALys, AGel и др.);
• При АА-амилоидозе почти у 100%

Препаратом выбора периодической болезни, препятствующим и замедляющим развитие амилоидоза, является:

• Азатиоприн;
• Бортезомиб;
• Колхицин;
• Метотрексат;
• Тафамидис

При AL-амилоидозе сердца с клиникой сердечной недостаточности без лечения смерть наступает в среднем через:

• ,5 года;
• 10 лет;
• 2,5 года;
• 20 лет;
• 5 лет

При подозрении на амилоидоз сердца в первую очередь необходимо провести:

• Биохимический анализ крови на тропонин и NT-proBNP;
• МРТ с гадолинием;
• ЭКГ;
• Электрофорез белков крови и мочи, иммунофиксацию крови и суточной мочи, оценку уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови, 99mTc-DPD-Сцинтиграфия (Tc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid), генетическое тестирование на мутации семейных форм АТТР-амилоидоза;
• Эндомиокардиальная биопсия миокарда;
• ЭхоКГ

Проявления поражения почек при амилоидозе:

• Артериальная гипертония;
• Большие размеры почек сохраняются даже при развитии и прогрессировании хронической почечной недостаточности;
• Лейкоцитурия;
• Нефротический синдром;
• Протеинурия;
• Редко гематурии

Проявлениями поражения желудочно-кишечного тракта при амилоидозе могут быть

• дисфагия;
• изъязвление и перфорация стенки желудка и кишечника с возможным кровотечением;
• мальабсорбция;
• препилорическая обструкция желудка или механическая кишечная непроходимость из-за отложения амилоидных масс;
• чередование диареи и констипации

Проявлениями поражения кожи при амилоидозе являются:

• алопеция;
• индурацию кожи, аналогичную склеродермической;
• нарушения пигментации (от выраженного усиления до тотального альбинизма);
• папулы, бляшки, узелки, пузырьковые высыпания;
• параорбитальные геморрагии (патогномоничны для AL амилоидоза), возникающие при малейшем напряжении (кашель, натуживание

Проявлениями поражения нервной системы при амилоидозе являются:

• деменция;
• дисфункция вегетативной нервной системы: ортостатическая гипотензия, обмороки, диарея, нарушения функции мочевого пузыря, импотенция;
• инфаркты головного мозга;
• паркинсонизм, мозжечковая атаксия;
• симметричная дистальная невропатия с неуклонным прогрессированием

Проявлениями поражения печени при амилоидозе могут быть:

• внутрипеченочная портальная гипертензия;
• гепатомегалия;
• желтуха, холестаз;
• печеночная недостаточность, кома;
• спонтанные внутрипеченочные кровотечения

Проявлениями поражения селезенки при амилоидозе могут быть:

• аплазия селезенки;
• гиперспленизм;
• гипоспленизм, что приводит к тромбоцитозу;
• спленомегалия;
• спонтанный разрыв селезенки

Развитие амилоидоза характеризует все, кроме:

• воздействие факторов, таких как воспаление, возраст, физико-химические условия in situ, для реализации амилоидогенного потенциала белка-предшественника;
• наличие характерной мутации для каждого вида амилоидоза;
• образование в большом количестве нестабильных белков-предшественников;
• полиэтиологичность;
• появление амилоидобластов — клона клеток, способных синтезировать F-компонент амилоида (фибриллы), которыми становятся в соединительной ткани – фибробласты, в селезенке – эндотелиоциты красной пульпы, в печени – купферовы клетки, в почках – мезангиальные клетки и т.д

С целью профилактики развития АА-амилоидоза необходимо(-а):

• антибактериальная терапия очагов воспаления;
• базисная терапия ревматоидного артрита ингибиторами ФНО-α, интерлейкина-1, интерлейкина-6, анти-СD20, цитостатиками;
• своевременное лечение туберкулеза;
• секвестрэктомия при остеомиелите;
• удаление доли лёгкого при бронхоэктатической болезни;
• физиотерапевтичекое лечение

С целью резорбции амилоида при AА-амилоидозе назначают:

• Бортезомиб;
• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
• Колхицин;
• Тафамидис;
• Фибриллекс

Синтез 95% транстиретина происходит в:

• красном костном мозге;
• паращитовидных железах;
• печени;
• почках;
• сосудистом сплетении головного мозга и пигментном эпителии сетчатки глаз;
• щитовидной железе

Скрининг на наличие моноклональной гаммопатии должен проводиться:

• при подозрении на семейные формы амилоидоза;
• только при периодической болезни;
• только у пациентов с нефротическим синдромом;
• у каждого пациента;
• у лиц старше 50 лет и пациентов с подозрением на AL-амилоидоз

Транстиретин представляет собой:

• белок-переносчик тироксина (Т4) и комплекса ретинолсвязывающий белок (РСБ)/витамин A;
• гормон щитовидной железы;
• транспортер железа;
• транспортер меди;
• транспортер тиреотропного гормона

У больных, длительно получающих программный гемодиализ, нередко развивается:

• AL-амилоидоз;
• ATTR-амилоидоз;
• β2м-амилоидоз;
• АА-амилоидоз;
• АН-амилоидоз

ЭКГ признаки амилоидоза сердца:

• WPW cиндром;
• аритмии и нарушения проводимости;
• вольтаж QRS <5 мм в отведениях от конечностей без специфических изменений реполяризации;
• патологические зубцы Q в отведениях V1-V4;
• сочетание низкого вольтажа на ЭКГ и эхокардиографических признаков большой массы миокарда