Удвоение выхода из правого желудочка (по утвержденным клиническим рекомендациям)_2020

В первый год после хирургического лечения ДОСМПЖ пациентам рекомендуется проводить осмотр врача-кардиолога не реже

Выраженность акцента II тона над лёгочной артерией может отражать степень

• 1 раза в 3 месяца;
• 1 раза в 5 месяцев;
• 1 раза в месяц;
• 3 раз в месяц

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка с некомиттированным ДМЖП характеризуется

• артериальной гипертензии;
• гипертрофии левого желудочка;
• коарктации аорты;
• развития лёгочной гипертензии

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа дефекта межжелудочковой перегородки характеризуется

• наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, который может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка;
• подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка;
• подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
• подлёгочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа тетрады Фалло клинически проявляется

• подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка;
• подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
• подлегочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа тетрады Фалло характеризуется

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа транспозиции магистральных сосудов (аномалия Тауссиг-Бинга) характеризуется

• артериальной гипоксемией, степень выраженности которой никак не зависит от величины легочного кровотока;
• артериальной гипоксемией, степень выраженности которой определяется величиной легочного кровотока;
• явлениями сердечной недостаточности с первых месяцев жизни

Для трёхмерного моделирования предстоящей операции по поводу ДОСПЖ применяется

• гиперволемией малого и большого кругов;
• гиповолемией малого круга кровообращения и наличием вено-артериального сброса;
• гипоплазией стенок правого желудочка

Для уточнения порока пациентам с ДОСПЖ рекомендуется проведение

• наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, который может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка;
• подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка;
• подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
• подлёгочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка

К морфологическим критериям удвоения выхода из правого желудочка относят

• МРТ органов грудной клетки;
• ЭХОКГ;
• компьютерная томография с контрастированием;
• рентгенография органов грудной клетки

К порокам, сопутствующим удвоению выхода из правого желудочка, относят

Клиническая картина ДМЖП типа транспозиции магистральных сосудов может проявляться

• МРТ органов грудной клетки;
• компьютерной томографии (КТ) с контрастированием;
• коронароангиографии;
• рентгенографии органов грудной клетки

Медиана выживаемости пациентов с двойным отхождением сосудов от правого желудочка в целом не превышает

• межжелудочковое сообщение (при его наличии) является единственным выходом из левого желудочка;
• непараллельный ход магистральных сосудов;
• один из магистральных сосудов полностью, а второй – не менее чем на 50% отходят от правого желудочка;
• отсутствие конусного отдела правого желудочка;
• параллельный ход магистральных сосудов

Морфологические критерии удвоения выхода из правого желудочка включают в себя

• аномалии формирования и положения сердца;
• гиперплазию желудочков;
• коарктацию аорты;
• открытый атриовентрикулярный канал

На этапе диагностики ДОСПЖ сбор анамнеза и жалоб рекомендуется

• артериальной гипоксемией в сочетании с сердечной недостаточностью;
• ранним (в течение первого года жизни) развитием высокой легочной гипертензии;
• только артериальной гипоксемией без признаков сердечной недостаточности;
• только сердечной недостаточностью без признаков артериальной гипоксемии

Одним из наиболее ранних проявлений недостаточности кровообращения является

Определение объёма реконструкции выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) у пациентов с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется, исходя из

• 10 лет;
• 15 лет;
• 2 года;
• 5 лет

Пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде рекомендуется использовать

• наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полулунный клапаны;
• отхождение магистральных сосудов от правого желудочка не менее чем на 30%;
• персистирование конусного отдела левого желудочка;
• персистирование подаортального и подлегочного конусов

Пациентам с ДОСПЖ для лечения лёгочной гипертензии рекомендуются

• только у пациентов с ЭхоКГ-признаками врожденных аномалий;
• только у пациентов с верифицированным диагнозом ДОСПЖ;
• только у пациентов с признаками нарушения гемодинамики;
• у всех пациентов с подозрением на данный диагноз

Пациентам с ДОСПЖ и некомиттированным ДМЖП рекомендуется

• гипертрофия левого желудочка;
• одышка в покое;
• потливость;
• симптом «барабанных палочек», «часовых стекол»

Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется выполнение расширенной септопластики при наличии обструкции выхода из левого желудочка при градиенте давления между левым желудочком и аортой

Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется реконструкция пути оттока из правого желудочка при наличии обструкции выхода из правого желудочка

• возраста пациента;
• морфологических особенностей и распространённости обструкции ВОПЖ;
• пожеланий родителей пациента;
• степени гипертрофии стенок левого желудочка и особенностей ДМЖП

Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование легочных артерий при

• НПВП в возрастных дозировках;
• бензодиазепины в возрастных дозировках;
• глюкокортикоиды в возрастных дозировках;
• опиаты в возрастных дозировках

Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции эндоваскулярное устранение резидуального сброса на ДМЖП

• антигипертензивные средства (ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5);
• блокаторы кальциевых каналов (антагонисты кальция);
• вазодилатирующие средства;
• петлевые диуретики

Пациентам с ДОСПЖ после гемодинамической коррекции порока рекомендуется

• гемодинамическая коррекция с обходом левых отделов сердца в качестве рутинного хирургического лечения;
• гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца в качестве рутинного хирургического лечения;
• не проводить гемодинамическую коррекцию

Пациентам с ДОСПЖ после хирургического лечения рекомендуется осмотр врача-кардиолога с частотой не менее

Пациентам с ДОСПЖ рекомендуется применение диуретиков при

• более 30 мм. рт. ст.;
• более 50 мм. рт. ст.;
• менее 30 мм. рт. ст.;
• менее 50 мм. рт. ст

Пациентам с ДОСПЖ с некомиттированным ДМЖП с обструкцией выхода из правого желудочка катетеризация сердца с ангиопульмонографией рекомендуется для

• при градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом более 50 мм. рт. ст.;
• при градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом более 80 мм. рт. ст.;
• при градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом менее 40 мм. рт. ст

Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП не рекомендуется анатомическая коррекция при наличии

• градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом менее 30 мм рт. ст.;
• наличии резидуальных стенозов коронарных артерий;
• наличии резидуальных стенозов легочной артерии

Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, требующими расширения объёма анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз рекомендуется

• не рекомендуется;
• рекомендуется пациентам младше 3-х лет;
• рекомендуется пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло;
• рекомендуется пациентам старше 3-х лет

Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП при сомнительных результатах инвазивного мониторинга давления в лёгочной артерии (ИМДЛА) рекомендуется выполнение

Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется анатомическая коррекция при значении Nakata-inde

• постоянная тромбопрофилактика;
• тромбопрофилактика в течение 9-12 месяцев после операции;
• тромбопрофилактика при значениях МНО <1.2;
• тромбопрофилактика при наличии симптомов тромбоза вен нижних конечностей

Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется анатомическая коррекция при значении индекса конечно-диастолического объема левого желудочка

• 1 раза в 10 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока;
• 1 раза в 3 дня в течение первого месяца после хирургического лечения порока;
• 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока

Пациентам с подозрением на ДОСПЖ рекомендуется выполнение ЭХОКГ с целью оценки

• полном отсутствии каких-либо симптомов;
• явлении артериальной гипоксемии;
• явлениях сердечной недостаточности

Показания для экстренной госпитализации пациентов с ДОСПЖ

• выявления дополнительных источников лёгочного кровотока;
• оценки состояния артерий большого круга;
• оценки состояния легочного артериального дерева;
• оценки состояния функции внешнего дыхания

Показания к выписке пациента с ДОСПЖ из стационара после консервативного лечения

Показания к выписке пациента с ДОСПЖ из стационара после хирургического лечения

• атриовентрикулярной дискордантности;
• единственного ДМЖП;
• множественных ДМЖП;
• резко рестриктивного ДМЖП

При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой) иссечение конусной перегородки позволяет

• анатомическая коррекция;
• гемодинамическая коррекция с обходом левых отделов сердца;
• гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца;
• не проводить гемодинамическую коррекцию

При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой) рекомендуется

• расширения легочной артерии в качестве окончательного этапа хирургического лечения;
• расширения легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения;
• суживания легочной артерии в качестве окончательного этапа хирургического лечения;
• суживания легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения

При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ рекомендуется

• более 250 мм2/м2;
• более 350 мм2/м2;
• менее 250 мм2/м2;
• менее 350 мм2/м2

При гипоксическом приступе пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется

При осмотре дыхание пациента с ДОСПЖ может быть

• более 40 мл/м2;
• более 50 мл/м2;
• менее 40 мл/м2;
• менее 50 мл/м2

При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется выяснить у пациента или родителей пациента о

• взаимоотношения магистральных сосудов;
• локализации и размера ДМЖП;
• проводимости миокарда;
• типа внутригрудного расположения сердца

При физикальном обследовании всех пациентов рекомендуется определять уровень системной оксигенации путем пульсоксиметрии (насыщение крови кислородом) для

• прогрессирование снижения насыщение крови кислородом менее 80% в течение последних 2-4 недель или дней;
• стабильное насыщение крови кислородом;
• стабильный функциональный статус пациента и отсутствие признаков нарастания недостаточности кровообращения;
• ухудшение функционального статуса пациента с прогрессированием признаков недостаточности кровообращения в течение последних 2-4 недель или дней

При физикальном обследовании пациента рекомендуется проводить пальпацию живота у всех пациентов для выявления

• стабильное насыщение крови кислородом;
• стабильный функциональный статус пациента и отсутствие признаков нарастания недостаточности кровообращения;
• увеличение насыщения крови кислородом;
• уменьшение клинических проявлений недостаточности кровообращения

Применение заплаты с моностворчатым клапаном из глиссоновой капсулы для трансаннулярной пластики выводного отдела правого желудочка и легочного ствола рекомендовано пациентам

С целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений всем пациентам рекомендуется

• восстановление нормальной сегментарной последовательности в сердце;
• снижение преднагрузки системного желудочка;
• стабильное насыщение крови кислородом;
• стабильный функциональный статус пациента и отсутствие признаков нарастания недостаточности кровообращения

Удвоение выхода из правого желудочка характеризуется

• предупредить обструкцию внутри правого желудочка;
• предупредить обструкцию выхода из левого желудочка;
• увеличить полость правого желудочка;
• уменьшить полость правого желудочка

Удвоение выхода из правого желудочка – это

• иссечение конусной перегородки;
• создание дупликатуры конусной перегородки;
• сохранение конусной перегородки

Удвоение выходного отверстия правого желудочка по МКБ-10 имеет код

• не проводить расширение ДМПЖ;
• расширение рестриктивного ДМЖП в задне-нижнем направлении;
• расширение рестриктивного ДМЖП в передне-верхнем направлении

• ингаляция увлажненного кислорода;
• интубация;
• инфузионная терапия;
• подключение к аппарату искусственного кровообращения

• по типу дыхания Куссмауля;
• по типу дыхания Чейна-Стокса;
• с выраженным вовлечением вспомогательной мускулатуры;
• физиологическим

• виде телепрограмм, которые пациент предпочитает;
• наличии одышки в покое или при физической нагрузке;
• отставании в физическом развитии;
• повышенной утомляемости

• косвенной оценки соотношения легочного и системного кровотока;
• определения плече-лодыжечного индекса;
• определения функции внешнего дыхания;
• оценки тяжести состояния пациента

• калькулёзного холецистита;
• наличия или отсутствия гепатомегалии;
• наличия или отсутствия новообразований ЖКТ;
• острого аппендицита

• с ДОСПЖ типа ДМЖП при необратимой легочной гипертензии младше трех лет;
• с ДОСПЖ типа ДМЖП при необратимой легочной гипертензии старше трех лет;
• с ДОСПЖ типа тетрады Фалло младше трех лет;
• с ДОСПЖ типа тетрады Фалло старше трех лет

• выполнять коагулограмму;
• проводить анализ газового состава крови;
• проводить оценку внешней функции дыхания;
• проводить периодические ультразвуковые исследования органов грудной полости

• аномальным типом вентрикуло-артериальной связи;
• возникновением вследствие нарушения ротации конуса и его вклинением между атриовентрикулярными клапанами;
• врожденным утолщением стенки левого желудочка за счет некомпактного миокарда;
• наличием аневризм синусов Вальсальвы, выходящих в полость правого желудочка

• группа врожденных заболеваний, связанных с гипертрофией левого желудочка;
• группа врожденных заболеваний, связанных с полным отсутствием межпредсердной перегородки;
• группа врожденных пороков сердца, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от левого желудочка;
• группа врожденных пороков сердца, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка

• O20;
• O21.1;
• Q20.1;
• Q21