Ведение пациентов с врожденным гиперинсулинизмом

Виды оперативного лечения при диффузных формах врожденного гиперинсулинизма

Виды оперативного лечения при фокальных формах врожденного гиперинсулинизма

• оперативное лечение не применяется;
• проводится всегда;
• проводится по достижении подросткового возраста;
• субтотальная панкреатэктомия;
• частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса

Врожденный гиперинсулинизм — это

• оперативное лечение не применяется;
• проводится по достижении подросткового возраста;
• проводится при доказанной фармакорезистентности;
• субтотальная панкреатэктомия;
• частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса

Дети после субтотальной панкреатэктомии наблюдаются с частотой

• наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина альфа-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий;
• наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипергликемий;
• наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий;
• наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина дельта-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий;
• приобретенное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий

Дети с транзиторными мягкими формами врожденного гиперинсулинизма (последствия задержки внутриутробного развития, перинатальной асфиксии) наблюдаются с частотой

• 1 раз в 3 мес первый год жизни, затем 1 раз в 6 мес до 3-х лет, затем, в случае компенсации, 1 раз в год;
• 1 раз в 3 мес первый год жизни, затем 1 раз в год до 3-х лет, затем 1 раз в 2 года;
• 1 раз в 6 мес первый год жизни, затем 1 раз в год до 3-х лет, затем, в случае компенсации, наблюдение отменяется;
• ежемесячно первый год жизни, затем 1 раз в 3 мес до 3-х лет, затем, в случае компенсации, 2 раза в год;
• не наблюдаются

Золотым стандартом диагностики врожденного гиперинсулинизма является

К морфологическим формам врожденного гиперинсулинизма относятся

• 1 раз в 1-2 мес;
• 1 раз в 2-3 мес;
• 1 раз в 4-6 мес;
• 1 раз в год

К синдромальным формам развития врожденного гиперинсулинизма относятся

• определение гликемии портативным глюкометром;
• пероральный голюкозотолерантный тест;
• проба с голоданием;
• проба с диферелином;
• проба с сухоядением

К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся

• атипичная;
• диффузная;
• латентная;
• персистирующая;
• транзиторная

К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся

• синдром Беквита-Видемана, cиндром Ашера, cиндром Сотоса;
• синдром Иценко–Кушинга, cиндром Мак-Кьюна – Олбрайта — Брайцева;
• синдром Кабуки, врожденные дефекты гликозилирования;
• синдром Марфана, синдром Штейна-Левенталя;
• синдром множественных эндокринных неоплазий

К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся

Классическая манифестация врожденного гиперинсулинизма происходит

• повышение артериального давления;
• повышенный аппетит, прогрессирующий набор массы тела;
• потеря массы тела;
• приступы агрессии и неадекватного поведения при голодании у детей старшего возраста;
• сильные головные боли

Наиболее частой причиной развития врожденного гиперинсулинизма являются инактивирующие мутации

• геморрагическая сыпь;
• гипертермия;
• мышечная гипотония (в неонатальный период);
• неукротимая рвота;
• судорожный синдром

Основным методом визуализации при проведении дифференциальной диагностики морфологических форм врожденного гиперинсулинизма

• гипотермия;
• повышенный аппетит, прогрессирующий набор массы тела;
• потеря массы тела;
• потеря сознания, летаргия

Основным методом визуализации при проведении дифференциальной диагностики морфологических форм врожденного гиперинсулинизма является

• в первые дни и недели жизни;
• в подростковом возрасте;
• манифестируют при наличии сопутствующих заболеваний;
• мягкие формы могут манифестировать вплоть до трехлетнего возраста;
• не имеет клинической манифестации, выявляется лабораторно

Проба с глюкагоном при проведении диагностики врожденного гиперинсулинизма

Проба с голоданием останавливается при

• генов DR3 и DR4;
• генов HADH, INSR, UCP2;
• генов HNF4A, SLC16A1;
• генов KCNJ11 и ABCC8;
• молекулярно-генетический вариант врожденного гиперинсулинизма установить не удается

Проба с голоданием проводится

• 18Ф-ДОПА ПЭТ;
• МРТ;
• МСКТ;
• УЗИ;
• ангиография

Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 1-2 лет составляет

• позитронно-эмиссионная томография с 18F-флюоро-Л-дигидроксифенилаланином;
• позитронно-эмиссионная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой;
• позитронно-эмиссионная томография с йогексолом;
• позитронно-эмиссионная томография с йоксагловой кислотой;
• позитронно-эмиссионная томография с натрия пертехнетатом

Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 1-3 месяцев составляет

• может быть использована как дополнительный подтверждающий метод диагностики и завершать пробу с голоданием;
• является золотым стандартом диагностики врожденного гиперинсулинизма;
• является нагрузочной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма;
• является стимуляционной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма;
• является функциональной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма

Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 2 -7 лет составляет

Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 3-6 месяцев составляет

• появлении судорог;
• развитии гипергликемии;
• развитии гипертермии;
• развитии гипогликемии;
• развитии кетоацидоза

Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 6-12 месяцев составляет

• в поликлинике на приеме участкового педиатра;
• в условиях стационара под наблюдением квалифицированного мед. персонала;
• в условиях стационара только при наличии венозного доступа;
• дома, при условии возможности вызова участкового педиатра;
• дома, при условии наличия дома глюкометра

Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей старше 7 лет составляет

• 10-12 часов;
• 15-18 часов;
• 20 часов;
• 24 часа;
• 8 часов

Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у новорожденных с задержкой внутриутробного развития составляет

• 12 часов;
• 2,5-3 часа;
• 3,5-4 часа;
• 6 часов;
• 8 часов

Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у новорожденных с нормальной массой тела составляет

С точки зрения течения гипогликемий врожденный гиперинсулинизм подразделяется на следующие формы

• 10-12 часов;
• 15-18 часов;
• 20 часов;
• 24 часа;
• 8 часов

Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма

• 12 часов;
• 15 часов;
• 3,5-4 часа;
• 6 часов;
• 8 часов

Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма

• 10-12 часов;
• 15-18 часов;
• 20 часов;
• 6 часов;
• 8 часов

Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма

• 10-12 часов;
• 15-18 часов;
• 20 часов;
• 24 часа;
• 8 часов

• 12 часов;
• 2,5-3 часа;
• 3,5-4 часа;
• 6 часов;
• 8 часов

• 12 часов;
• 2,5-3 часа;
• 3,5-4 часа;
• 6 часов;
• 8 часов

• латентные и манифестные;
• латентные, манифестные и атипичные;
• постоянные и латентные;
• транзиторные и персистирующие;
• транзиторные, атипичные и преходящие

• малая дексаметазоновая проба;
• проба с диферелином;
• проба с инсулином;
• проба с клофелином;
• пролонгированный оральный глюкозотолерантный тест

• малая дексаметазоновая проба;
• проба с диферелином;
• проба с инсулином;
• проба с клофелином;
• тест с физической нагрузкой

• малая дексаметазоновая проба;
• проба с диферелином;
• проба с инсулином;
• проба с клофелином;
• проба с нагрузкой белком