Неходжкинские лимфомы у детей

В случае диагностики редкого или «взрослого» варианта НХЛ у в детском возрасте следует дополнительно обследовать ребенка на наличие

Для чего проводится иммуногистохимическое исследование ткани опухоли?

• гемофилии;
• муковисцидоза;
• первичного иммунодефицита;
• прогерии;
• тромбофилии

Исследование FISH позволяет выявить

• Выявление специфических диагностических маркёров;
• Детализация линейной дифференцировки (Т- или В-линия);
• Определение степени зрелости клеточных элементов;
• Определение цитогенетических особенностей в опухолевом субстрате;
• Определение чувствительности к цитостатическим препаратам;
• Поиск мишеней таргетной терапии

К зрелоклеточным В-клеточным лимфомам относятся:

• Митотический индекс;
• Наличие определенной хромосомной аберрации в опухолевой клетке;
• Степень зрелости клетки;
• Степень ответа на терапию

К побочным эффектам ритуксимаба относят

• Анапластические лимфомы;
• Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома;
• Лимфобластные лимфомы из В-предшественников;
• Лимфома Беркитта;
• Лимфома Ходжкина;
• Первичная медиастинальная лимфома

Как меняется степень экспрессии CD20 в процессе созревания В-клеток?

Какая система стадирования используется при диагностике лимфом

• Задержку роста;
• Остеонекрозы;
• Отсроченную нейтропению;
• Транзиторную гипогаммаглобулинемию

Какая транслокация характерна для лимфомы Беркитта?

• Не меняется;
• Увеличивается;
• Уменьшается

Какие критерии являются диагностическими для лимфомы Беркитта?

• Ann-Arbor;
• S Jude

Какие маркеры на ткани опухоли подтверждают ее происхождение из клеток В-линии?

• (12;21);
• (14;18);
• (2;5);
• (8;14);
• (9;22

Какие препараты НЕ используются в терапии АЛК-лимфом у детей?

Какие признаки в дебюте лимфобластной лимфомы не являются факторами риска (не влияют на прогноз)?

• CD19+;
• CD20+;
• Ki-67 100%;
• Ki-67 50%;
• L2 морфология клеток;
• L3 морфология клеток;
• TdT+;
• наличие c-myc

Какие различают типы лимфомы Беркитта?

• Bcl6;
• CD10;
• CD19;
• CD20;
• CD5;
• CD7;
• CD79a

Какие факторы влияют на возникновение рецидивов НХЛ у детей?

• Винбластин;
• Кризотиниб;
• Ритуксимаб;
• Роаккутан

Какие факторы риска известны для анапластической крупноклеточной АЛК-позитивной лимфомы?

• Наличие В-симптомов (потливость, лихорадка, потеря веса);
• Пол;
• Поражение ЦНС;
• Стадия

Каково обязательное условие для выполнение стандартного цитогенетического исследования клеток опухоли или костного мозга?

Каковы особенности гистологической картины при лимфоме Беркитта?

• Иммунодефицит-ассоциированный;
• Спорадический;
• Эндемический

Какое диагностическое мероприятие не рекомендуется при НХЛ у детей

• Вакцинация живыми вакцинами;
• Инфекция v. Zoster;
• Неадекватно проведённая терапия первичного заболевания;
• Применение физиотерапии;
• Пубертатный возраст;
• Травмы, стрессы, смена климата

Какой вариант НХЛ крайне редко встречается в детском возрасте

• Гистологический вариант non-common;
• Наличие NPM-ALK транскрипта в крови и/или к/м;
• Наличие анти-ALK антител;
• Стадия

Какой тип лимфобластной лимфомы встречается чаще?

• Жизнеспособность клеток;
• Правильная фиксация в формалине или спирте;
• Предварительная окраска гематоксилин-эозином;
• Центрифугирование клеток

Лимфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома IV стадии с поражением костного мозга отличаются между собой

Лучевая терапия абсолютно неэффективна и не применяется при

• Биоптат состоит преимущественно из клеток микроокружения, а опухолевые клетки составляют 5-10%;
• Биоптат состоит преимущественно из опухолевых клеток;
• Могут встречаться клетки Березовского-Штернберга-Рид;
• Пролиферативная активность клеток — 20- 30%;
• Пролиферативная активность клеток – до 100%

На консультацию по планированию беременности обращается пара, в которой 22-летний супруг в возрасте 4 лет перенёс терапию по поводу лимфомы Беркитта. Каковы рекомендации?

• Биопсия лимфоузла (очага поражения) с иммуногистохимическим исследованием;
• Исследование асцитической или плевральной жидкости;
• Миелограмма/трепанобиопсия;
• Тонкоигольная пункционная биопсия л/у

Наиболее частые клинические признаки лимфобластной лимфомы

• Диффузные крупноклеточные лимфомы из зрелых В-клеток;
• Крупноклеточная анапластическая лимфома;
• Лимфобластные лимфомы из клеток- предшественников Т- и В- ряда;
• Лимфома Беркитта/В-ОЛЛ;
• Фолликулярная лимфома

Основная мишень препарата ритуксимаб?

• В-клеточная;
• Т-клеточная

Основные принципы лечения детских НХЛ

Основные проблемы при лечении лимфобластных лимфом

• Ничем не отличаются, эти термины — синонимы;
• Степенью зрелости неопластической клетки;
• Степенью поражения костного мозга (разный процент бластных клеток

ПЭТ/КТ с ФДГ

• Лимфобластной лимфоме из В-предшественников;
• Лимфоме Беркитта;
• Первичной медиастинальной лимфоме

При лимфоме Беркитта наиболее часто поражаются

• беременность от данного партнера не наступит, т.к. он на 100% бесплоден;
• беременность от данного партнера не рекомендована в связи с высоким риском уродств у плода;
• исследование спермограммы партнера;
• разрешена беременность от данного партнера;
• рекомендовано ЭКО от партнера с анализом эмбрионов на предрасположенность к лимфоме Беркитта

Принципы терапии В-клеточных зрелоклеточных лимфом в первой линии

• боли в животе;
• геморрагический синдром;
• интоксикация;
• кашель;
• лихорадка;
• поражение кожи;
• синдром ВПВ

Принципы терапии лимфобластных лимфом в первой линии

Средний возраст диагностики НХЛ у детей

• CD20;
• Каппа/лямбда цепи;
• Химерный транскрипт NPM/ALK

Терапия первичной лимфомы Беркитта предусматривает

• Всегда используется системная ПХТ;
• Лучевая терапия;
• Обязательная профилактика нейролейкемии;
• При возможности применяется таргетная терапия

У пациента по результатам обследования выявлена инфильтрация шейного лимфатического узла лимфобластами, в костном мозге 15% лимфобластов, TII иммуновариант. Как формулируется диагноз?

• вторые опухоли;
• нарушения фертильности;
• остеонекроз;
• токсические смерти;
• частые рецидивы

Уровень ЛДГ в дебюте НХЛ может влиять на группу риска. Если от первого измерения до измерения в день начала терапии уровень ЛДГ менялся, какой показатель следует учитывать?

• Выявляет рецидив до симптомов;
• Определяет наличие метастазов в головном мозге;
• Оценивает динамику по SUV при агрессивных лимфомах;
• Помогает отличить живую опухоль от фиброза/некроза

Чем опасны инфекционные заболевания в период программной терапии при НХЛ у детей?

Что верно в отношении анапластической крупноклеточной лимфомы?

• вальдейерово кольцо;
• илеоцекальный угол;
• кожа и подкожная клетчатка;
• подмышечные л/у;
• яички у мальчиков

Что верно в отношении лимфомы Беркитта у детей?

• В некоторых случаях — краниальное облучение;
• Длительная низкодозная терапия;
• Необходима поддерживающая терапия меркаптопурином и метотрексатом;
• Применение ритуксимаба;
• Терапия высокодозными блоками химиотерапии

Что верно в отношении терапии НХЛ у детей?

• В некоторых случаях — краниальное облучение;
• Длительная низкодозная терапия;
• Необходима поддерживающая терапия меркаптопурином и метотрексатом;
• Применение ритуксимаба;
• Терапия высокодозными блоками химиотерапии

• 14-16 лет;
• 2-3 лет;
• 8-10 лет

• длительную поддерживающую терапию низкими дозами химиопрепаратов;
• интенсивную высокодозную химиотерапию;
• краниальное облучение для профилактики нейропоражения;
• лучевую терапию на пораженные л/у в случае медленного ответа на химиотерапию;
• тотальную хирургическую резекцию опухоли

• Лимфобластная лимфома IV стадии, с поражением костного мозга;
• Острый лимфобластный лейкоз, TII иммуновариант;
• У пациента сосуществуют две опухоли: острый лимфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома из Т-предшественников

• Максимальный;
• Минимальный;
• Самый поздний по срокам измерения

• могут быть вызваны условно патогенными и атипичными микроорганизмами;
• могут приводить к незапланированным перерывам в терапии;
• могут протекать тяжелее в связи с иммуносупрессией;
• повышают риск рефрактерного течения заболевания и возникновения рецидивов

• В лечении предусмотрены высокодозные блоки ХТ;
• В некоторых случаях требуется поддерживающая терапия винбластином;
• В некоторых случаях требуется поддерживающая терапия меркаптопурином и метотрексатом;
• Необходимо облучение зон первичного поражения;
• Она происходит из Т или null клеток;
• Разработаны способы контроля минимальной остаточной болезни (MRD);
• Это самая частая лимфома детского возраста

• Для постановки диагноза можно использовать клетки из патологического выпота в брюшную или плевральную полость;
• Предусмотрена длительная низкодозная химиотерапия;
• Предусмотрена терапия комбинацией высоких доз химиопрепаратов (блоки химиотерапии) с перерывами;
• Рецидивирует только в ранние сроки (до 12 мес. от окончания терапии);
• Это лимфома из зрелых Т-клеток;
• Это самый частый вариант НХЛ у детей

• Медленный ответ на терапию обычно ухудшает прогноз;
• Медленный ответ на терапию означает более длительную и надежную ремиссию;
• Перед выбором протокола лечения необходим тест на чувствительность опухоли к различным химиопрепаратам;
• Терапия по протоколам не рекомендована, т.к. протоколы не учитывают индивидуальных особенностей организма;
• Терапия по протоколам обеспечивает максимально возможные шансы излечения