Особенности клинических проявлений гломерулопатий и тубулопатий в периоде новорожденности. Дифференциальная диагностика и принципы лечения

В периоде новорожденности могут манифестировать тубулопатии

В понятие «нефротический синдром» входят

• с костными нарушениями;
• с нарушением транспорта воды и/или электролитов;
• с уролитиазом

Возможными осложнениями нефротического синдрома являются

• артериальная гипертензия;
• гиперлипидемия;
• гипоальбуминемия;
• отеки, анасарка;
• протеинурия> 1,66г/1,73м2 в сутки;
• снижение скорости клубочковой фильтрации

Врожденный нефротический синдром финского типа обусловлен дефектом

• инфекционные осложнения;
• повышенная кровоточивость;
• тромботические осложнения;
• тяжелая артериальная гипертензия

Врожденным называется нефротический синдром, который

• коллагена IV типа;
• ламинина;
• нефрина;
• подоцина

Вторичный нефротический синдром при врожденном сифилисе требует обязательного назначения

Выделение врождённого/инфантильного нефротического синдрома в отдельную группу оправдано тем, что

• обусловлен внутриутробными инфекциями;
• обусловлен генетическими мутациями;
• проявляется в возрасте 0-3 месяца, независимо от его причины

Гипернатриемия при нефрогенном несахарном диабете клинически проявляется как

• антибиотиков группы пенициллина;
• глюкокортикоидов;
• ингибиторов АПФ;
• цитостатиков

Гипернатриемия при нефрогенном несахарном диабете требует в первую очередь

• нефротический синдром в данной возрастной группе отличается по этиологии и требует иных подходов к диагностике и лечению;
• нефротический синдром у новорожденных и детей раннего возраста требует иной схемы назначения глюкокортикостероидов, чем у детей старшего возраста;
• риск тяжёлых осложнений в данной возрастной группе выше, чем в старшем возрасте

Диагностировать тубулопатию с электролитными нарушениями возможно благодаря

• гипертермия, беспокойство, жажда;
• задержка жидкости, отеки;
• полиурия

Для диагностики генетически детерминированного врождённого нефротического синдрома необходимо иметь

Для клинико-лабораторной картины тубулопатий в периоде новорожденности характерны

• восполнения дефицита антидиуретического гормона с помощью его препаратов;
• восполнения потери воды (питье или инфузии 5% глюкозы);
• назначения фуросемида для выведения избытка натрия

Для лечения анасарки при нефротическом синдроме используют

• диагностика невозможна без молекулярно-генетического исследования;
• положительному семейному анамнезу по данному заболеванию;
• характерной клинической картине заболевания;
• характерному паттерну электролитных сдвигов и изменений КЩС

Для нефротического синдрома типичны

• данные биопсии почечной ткани;
• положительную семейную историю нефротического синдрома;
• положительный результат молекулярно-генетического исследования

Для псевдогипоальдостеронизма типичны

• выраженная протеинурия, эритроцитурия;
• дегидратация, отставание в весе, рвота, срыгивания;
• рахитоподобные изменения костей;
• электролитные расстройства, сдвиги КЩС;
• эпизоды почечной колики

Для синдрома Барттера типична

Для синдрома Барттера характерно сочетание следующих симптомов

• в/в инфузии 0,9% хлорида натрия;
• в/в инфузии 20% альбумина +фуросемид;
• фуросемид или верошпирон перорально

Для синдрома Лиддла типична

• артериальная гипертензия;
• выраженная протеинурия;
• лейкоцитурия;
• острая почечная недостаточность;
• отеки

Для снижения диуреза при нефрогенном несахарном диабете необходимо

• гиперкалиемия, гипонатриемия, ацидоз;
• гипернатриемия, нормальный калий, нормальное КЩС;
• гипокалиемия, гипернатриемия, алкалоз

Заподозрить генетически детерминированный нефротический синдром можно в следующих случаях

• артериальная гипертензия при высоком ренине плазмы;
• артериальная гипертензия при низком ренине плазмы;
• артериальная нормо-или гипотензия при высоком ренине плазмы

Инфекционные осложнения при нефротическом синдроме могут развиться в следующей ситуации

Какие из перечисленных биохимических изменений обязательны при нефротическом синдроме?

• гиперкалиемия, гипонатриемия, ацидоз;
• гипокалиемия, гипернатриемия, алкалоз;
• гипокалиемия, гипонатриемия, алкалоз

Мембранозная нефропатия с антителами к NEP у новорожденных обусловлена

• артериальная гипертензия при высоком ренине и альдостероне плазмы;
• артериальная гипертензия при пониженном ренине и альдостероне плазмы;
• нормальное АД при высоком ренине и альдостероне плазмы

Нарушение уровня калия в сыворотке крови можно заподозрить по следующим симптомам

• назначение гипотиазида;
• назначение препаратов антидиуретического гормона;
• ограничение количества выпитой жидкости

Неонатальный синдром Барттера IV типа ассоциирован с

• манифестация нефротического синдрома у новорождённого или грудного ребенка;
• наличие смешанного нефротического синдрома;
• резистентность к глюкокортикостероидам;
• черты синдромальности (внепочечные поражения

Нефротический синдром при мутациях WT1 может быть ассоциирован с

Основная цель лечения больного с врожденным нефротическим синдромом

• при нефротическом синдроме любого генеза в случае длительной и выраженной протеинурии и гипоальбуминемии;
• только при нефротическом синдроме, ассоциированном с внутриутробными инфекциями;
• только у больных, получающих глюкокортикостероиды и/или цитостатики

Основным механизмом развития артериальной гипертензии при синдроме Лиддла является

• азотемия;
• гиперлипидемия;
• гипоальбуминемия;
• повышение альфа-2 глобулинов в сыворотке крови;
• повышение с-реактивного белка в сыворотке крови

Основным структурным компонентом малых ножек подоцитов является

• генетически детерминированным отсутствием нейтральной эндопептидазы в клубочках у больного;
• наличием аналогичного заболевания почек у матери с переходом антител к плоду;
• отсутствием у матери нейтральной эндопептидазы в клубочках, выработкой в ее организме антител к NEP плода и их трансплацентарным переходом к плоду

Основными целями лечения при нефрогенном несахарном диабете будут

• гипертермия, беспокойство;
• жажда, полиурия;
• изменения зубца Т на ЭКГ;
• рвота, срыгивания, отказ от сосания, вялость

Полиурия при нефрогенном несахарном диабете обусловлена

Пренатальный скрининг при синдроме Барттера может выявить

• врождённой катарактой;
• костными аномалиями;
• сенсоневральной тугоухостью

При выявлении врождённого нефротического синдрома первыми действиями врача будут следующие

• костными аномалиями;
• опухолью Вильмса, псевдогермафродитизмом;
• поражением центральной нервной системы;
• тугоухостью, аномалиями глаз

При неонатальном синдроме Барттера эффективно назначение

• достижение клинико-лабораторной ремиссии нефротического синдрома;
• коррекция осложнений, обусловленных потерей белка, и достижение весо-ростовых показателей, позволяющих провести трансплантацию почки;
• лечение сводится к паллиативным мерам

При синдроме Лиддла необходимо

• задержка натрия и объёмная перегрузка сосудистого русла;
• повышение активности ренин-ангиотензиновой системы;
• повышение продукции альдостерона в надпочечниках;
• повышение продукции катехоламинов в надпочечниках

Прогноз неонатальной мембранозной нефропатии, обусловленной антителами к нейтрофильной эндопептидазе

Самыми частыми мутациями при врожденном нефротическом синдроме являются мутации генов, кодирующих

• коллаген IV типа;
• нейтральная эндопептидаза;
• нефрин;
• подоцин

Самыми частыми причинами врождённого нефротического синдрома являются

• восполнение дефицита АДГ;
• восполнение потерь воды;
• восполнение потерь натрия;
• снижение диуреза с помощью гипотиазида

Синдром Барттера развивается при поражении

• потерей глюкозы;
• потерей натрия;
• потерей осмотически свободной воды

Синдром Лиддла обусловлен

• маловодие (олигогидрамнион);
• многоводие (полигидрамнион);
• увеличенные почки с кистами

Смешанным называется нефротический синдром, при котором отеки и выраженная протеинурия сочетаются со следующими симптомами

Характерным морфологическим проявлением врождённого нефротического синдрома 2 типа (дефект подоцина) является

• исследование у больного антител к нейтральной эндопептидазе;
• исследование у больного маркеров внутриутробных инфекций;
• назначение альбумина, диуретиков, антикоагулянтов;
• назначение глюкокортикоидов;
• проведение биопсии почки;
• проведение молекулярно-генетического исследования

Характерным морфологическим проявлением врождённого нефротического синдрома финского типа является

• амилорида;
• гипотиазида;
• индометацина

Целями лечения при псевдогипоальдостеронизме будут

• назначить амилорид и триамтерен;
• назначить ингибиторы АПФ;
• назначить фуросемид;
• ограничивать поступление натрия с пищей

Электролитные сдвиги, подобные синдрому Барттера, могут появиться при назначении ребёнку

• относительно благоприятный при своевременном назначении терапии глюкокортикостероидами;
• относительно благоприятный, спонтанное улучшение наступает по мере элиминирования материнских антител к NEP;
• тяжёлый, неизбежно прогрессирование до терминальной хронической почечной недостаточности

• коллаген IV типа;
• ламинин;
• нейтрофильную эндопептидазу;
• нефрин;
• подоцин

• врождённая цитомегалия;
• врождённый сифилис;
• мутации генов, кодирующих белки гломерулярного барьера;
• неонатальная системная красная волчанка

• петли Генле;
• проксимального канальца;
• собирательных трубочек

• повышенной активностью эпителиальных натриевых каналов;
• повышенной чувствительностью минералокортикоидных рецепторов канальцевого эпителия;
• повышенным синтезом минералкортикоидов в коре надпочечников

• артериальная гипертензия и/или эритроцитурия;
• симптомы внутриутробной инфекции;
• черты синдромальности ( внепочечные симптомы

• мембранозная нефропатия;
• небольшая пролиферация мезангиума и кистоз проксимальных канальцев;
• фокально-сегментарный гломерулосклероз

• диффузный мезангиальный склероз;
• мембранозная нефропатия;
• минимальные изменения (деструкция малых ножек подоцитов);
• небольшая пролиферация мезангиума, кистозное расширение проксимальных канальцев

• восполнение дефицита минералкортикоидов;
• восполнение потерь натрия и воды;
• коррекция гиперкалиемии;
• подавление синтеза простагландинов

• антибиотиков-аминогликозидов;
• нестероидных противовоспалительных препаратов;
• петлевых диуретиков;
• слабительных