Содержание
- В периоде новорожденности могут манифестировать тубулопатии
- В понятие «нефротический синдром» входят
- Возможными осложнениями нефротического синдрома являются
- Врожденный нефротический синдром финского типа обусловлен дефектом
- Врожденным называется нефротический синдром, который
- Вторичный нефротический синдром при врожденном сифилисе требует обязательного назначения
- Выделение врождённого/инфантильного нефротического синдрома в отдельную группу оправдано тем, что
- Гипернатриемия при нефрогенном несахарном диабете клинически проявляется как
- Гипернатриемия при нефрогенном несахарном диабете требует в первую очередь
- Диагностировать тубулопатию с электролитными нарушениями возможно благодаря
- Для диагностики генетически детерминированного врождённого нефротического синдрома необходимо иметь
- Для клинико-лабораторной картины тубулопатий в периоде новорожденности характерны
- Для лечения анасарки при нефротическом синдроме используют
- Для нефротического синдрома типичны
- Для псевдогипоальдостеронизма типичны
- Для синдрома Барттера типична
- Для синдрома Барттера характерно сочетание следующих симптомов
- Для синдрома Лиддла типична
- Для снижения диуреза при нефрогенном несахарном диабете необходимо
- Заподозрить генетически детерминированный нефротический синдром можно в следующих случаях
- Инфекционные осложнения при нефротическом синдроме могут развиться в следующей ситуации
- Какие из перечисленных биохимических изменений обязательны при нефротическом синдроме?
- Мембранозная нефропатия с антителами к NEP у новорожденных обусловлена
- Нарушение уровня калия в сыворотке крови можно заподозрить по следующим симптомам
- Неонатальный синдром Барттера IV типа ассоциирован с
- Нефротический синдром при мутациях WT1 может быть ассоциирован с
- Основная цель лечения больного с врожденным нефротическим синдромом
- Основным механизмом развития артериальной гипертензии при синдроме Лиддла является
- Основным структурным компонентом малых ножек подоцитов является
- Основными целями лечения при нефрогенном несахарном диабете будут
- Полиурия при нефрогенном несахарном диабете обусловлена
- Пренатальный скрининг при синдроме Барттера может выявить
- При выявлении врождённого нефротического синдрома первыми действиями врача будут следующие
- При неонатальном синдроме Барттера эффективно назначение
- При синдроме Лиддла необходимо
- Прогноз неонатальной мембранозной нефропатии, обусловленной антителами к нейтрофильной эндопептидазе
- Самыми частыми мутациями при врожденном нефротическом синдроме являются мутации генов, кодирующих
- Самыми частыми причинами врождённого нефротического синдрома являются
- Синдром Барттера развивается при поражении
- Синдром Лиддла обусловлен
- Смешанным называется нефротический синдром, при котором отеки и выраженная протеинурия сочетаются со следующими симптомами
- Характерным морфологическим проявлением врождённого нефротического синдрома 2 типа (дефект подоцина) является
- Характерным морфологическим проявлением врождённого нефротического синдрома финского типа является
- Целями лечения при псевдогипоальдостеронизме будут
- Электролитные сдвиги, подобные синдрому Барттера, могут появиться при назначении ребёнку
В периоде новорожденности могут манифестировать тубулопатии
В понятие «нефротический синдром» входят
- с костными нарушениями;
- с нарушением транспорта воды и/или электролитов;
- с уролитиазом
Возможными осложнениями нефротического синдрома являются
- артериальная гипертензия;
- гиперлипидемия;
- гипоальбуминемия;
- отеки, анасарка;
- протеинурия> 1,66г/1,73м2 в сутки;
- снижение скорости клубочковой фильтрации
Врожденный нефротический синдром финского типа обусловлен дефектом
- инфекционные осложнения;
- повышенная кровоточивость;
- тромботические осложнения;
- тяжелая артериальная гипертензия
Врожденным называется нефротический синдром, который
- коллагена IV типа;
- ламинина;
- нефрина;
- подоцина
Вторичный нефротический синдром при врожденном сифилисе требует обязательного назначения
Выделение врождённого/инфантильного нефротического синдрома в отдельную группу оправдано тем, что
- обусловлен внутриутробными инфекциями;
- обусловлен генетическими мутациями;
- проявляется в возрасте 0-3 месяца, независимо от его причины
Гипернатриемия при нефрогенном несахарном диабете клинически проявляется как
- антибиотиков группы пенициллина;
- глюкокортикоидов;
- ингибиторов АПФ;
- цитостатиков
Гипернатриемия при нефрогенном несахарном диабете требует в первую очередь
- нефротический синдром в данной возрастной группе отличается по этиологии и требует иных подходов к диагностике и лечению;
- нефротический синдром у новорожденных и детей раннего возраста требует иной схемы назначения глюкокортикостероидов, чем у детей старшего возраста;
- риск тяжёлых осложнений в данной возрастной группе выше, чем в старшем возрасте
Диагностировать тубулопатию с электролитными нарушениями возможно благодаря
- гипертермия, беспокойство, жажда;
- задержка жидкости, отеки;
- полиурия
Для диагностики генетически детерминированного врождённого нефротического синдрома необходимо иметь
Для клинико-лабораторной картины тубулопатий в периоде новорожденности характерны
- восполнения дефицита антидиуретического гормона с помощью его препаратов;
- восполнения потери воды (питье или инфузии 5% глюкозы);
- назначения фуросемида для выведения избытка натрия
Для лечения анасарки при нефротическом синдроме используют
- диагностика невозможна без молекулярно-генетического исследования;
- положительному семейному анамнезу по данному заболеванию;
- характерной клинической картине заболевания;
- характерному паттерну электролитных сдвигов и изменений КЩС
Для нефротического синдрома типичны
- данные биопсии почечной ткани;
- положительную семейную историю нефротического синдрома;
- положительный результат молекулярно-генетического исследования
Для псевдогипоальдостеронизма типичны
- выраженная протеинурия, эритроцитурия;
- дегидратация, отставание в весе, рвота, срыгивания;
- рахитоподобные изменения костей;
- электролитные расстройства, сдвиги КЩС;
- эпизоды почечной колики
Для синдрома Барттера типична
Для синдрома Барттера характерно сочетание следующих симптомов
- в/в инфузии 0,9% хлорида натрия;
- в/в инфузии 20% альбумина +фуросемид;
- фуросемид или верошпирон перорально
Для синдрома Лиддла типична
- артериальная гипертензия;
- выраженная протеинурия;
- лейкоцитурия;
- острая почечная недостаточность;
- отеки
Для снижения диуреза при нефрогенном несахарном диабете необходимо
- гиперкалиемия, гипонатриемия, ацидоз;
- гипернатриемия, нормальный калий, нормальное КЩС;
- гипокалиемия, гипернатриемия, алкалоз
Заподозрить генетически детерминированный нефротический синдром можно в следующих случаях
- артериальная гипертензия при высоком ренине плазмы;
- артериальная гипертензия при низком ренине плазмы;
- артериальная нормо-или гипотензия при высоком ренине плазмы
Инфекционные осложнения при нефротическом синдроме могут развиться в следующей ситуации
Какие из перечисленных биохимических изменений обязательны при нефротическом синдроме?
- гиперкалиемия, гипонатриемия, ацидоз;
- гипокалиемия, гипернатриемия, алкалоз;
- гипокалиемия, гипонатриемия, алкалоз
Мембранозная нефропатия с антителами к NEP у новорожденных обусловлена
- артериальная гипертензия при высоком ренине и альдостероне плазмы;
- артериальная гипертензия при пониженном ренине и альдостероне плазмы;
- нормальное АД при высоком ренине и альдостероне плазмы
Нарушение уровня калия в сыворотке крови можно заподозрить по следующим симптомам
- назначение гипотиазида;
- назначение препаратов антидиуретического гормона;
- ограничение количества выпитой жидкости
Неонатальный синдром Барттера IV типа ассоциирован с
- манифестация нефротического синдрома у новорождённого или грудного ребенка;
- наличие смешанного нефротического синдрома;
- резистентность к глюкокортикостероидам;
- черты синдромальности (внепочечные поражения
Нефротический синдром при мутациях WT1 может быть ассоциирован с
Основная цель лечения больного с врожденным нефротическим синдромом
- при нефротическом синдроме любого генеза в случае длительной и выраженной протеинурии и гипоальбуминемии;
- только при нефротическом синдроме, ассоциированном с внутриутробными инфекциями;
- только у больных, получающих глюкокортикостероиды и/или цитостатики
Основным механизмом развития артериальной гипертензии при синдроме Лиддла является
- азотемия;
- гиперлипидемия;
- гипоальбуминемия;
- повышение альфа-2 глобулинов в сыворотке крови;
- повышение с-реактивного белка в сыворотке крови
Основным структурным компонентом малых ножек подоцитов является
- генетически детерминированным отсутствием нейтральной эндопептидазы в клубочках у больного;
- наличием аналогичного заболевания почек у матери с переходом антител к плоду;
- отсутствием у матери нейтральной эндопептидазы в клубочках, выработкой в ее организме антител к NEP плода и их трансплацентарным переходом к плоду
Основными целями лечения при нефрогенном несахарном диабете будут
- гипертермия, беспокойство;
- жажда, полиурия;
- изменения зубца Т на ЭКГ;
- рвота, срыгивания, отказ от сосания, вялость
Полиурия при нефрогенном несахарном диабете обусловлена
Пренатальный скрининг при синдроме Барттера может выявить
- врождённой катарактой;
- костными аномалиями;
- сенсоневральной тугоухостью
При выявлении врождённого нефротического синдрома первыми действиями врача будут следующие
- костными аномалиями;
- опухолью Вильмса, псевдогермафродитизмом;
- поражением центральной нервной системы;
- тугоухостью, аномалиями глаз
При неонатальном синдроме Барттера эффективно назначение
- достижение клинико-лабораторной ремиссии нефротического синдрома;
- коррекция осложнений, обусловленных потерей белка, и достижение весо-ростовых показателей, позволяющих провести трансплантацию почки;
- лечение сводится к паллиативным мерам
При синдроме Лиддла необходимо
- задержка натрия и объёмная перегрузка сосудистого русла;
- повышение активности ренин-ангиотензиновой системы;
- повышение продукции альдостерона в надпочечниках;
- повышение продукции катехоламинов в надпочечниках
Прогноз неонатальной мембранозной нефропатии, обусловленной антителами к нейтрофильной эндопептидазе
Самыми частыми мутациями при врожденном нефротическом синдроме являются мутации генов, кодирующих
- коллаген IV типа;
- нейтральная эндопептидаза;
- нефрин;
- подоцин
Самыми частыми причинами врождённого нефротического синдрома являются
- восполнение дефицита АДГ;
- восполнение потерь воды;
- восполнение потерь натрия;
- снижение диуреза с помощью гипотиазида
Синдром Барттера развивается при поражении
- потерей глюкозы;
- потерей натрия;
- потерей осмотически свободной воды
Синдром Лиддла обусловлен
- маловодие (олигогидрамнион);
- многоводие (полигидрамнион);
- увеличенные почки с кистами
Смешанным называется нефротический синдром, при котором отеки и выраженная протеинурия сочетаются со следующими симптомами
Характерным морфологическим проявлением врождённого нефротического синдрома 2 типа (дефект подоцина) является
- исследование у больного антител к нейтральной эндопептидазе;
- исследование у больного маркеров внутриутробных инфекций;
- назначение альбумина, диуретиков, антикоагулянтов;
- назначение глюкокортикоидов;
- проведение биопсии почки;
- проведение молекулярно-генетического исследования
Характерным морфологическим проявлением врождённого нефротического синдрома финского типа является
- амилорида;
- гипотиазида;
- индометацина
Целями лечения при псевдогипоальдостеронизме будут
- назначить амилорид и триамтерен;
- назначить ингибиторы АПФ;
- назначить фуросемид;
- ограничивать поступление натрия с пищей
Электролитные сдвиги, подобные синдрому Барттера, могут появиться при назначении ребёнку
- относительно благоприятный при своевременном назначении терапии глюкокортикостероидами;
- относительно благоприятный, спонтанное улучшение наступает по мере элиминирования материнских антител к NEP;
- тяжёлый, неизбежно прогрессирование до терминальной хронической почечной недостаточности
- коллаген IV типа;
- ламинин;
- нейтрофильную эндопептидазу;
- нефрин;
- подоцин
- врождённая цитомегалия;
- врождённый сифилис;
- мутации генов, кодирующих белки гломерулярного барьера;
- неонатальная системная красная волчанка
- петли Генле;
- проксимального канальца;
- собирательных трубочек
- повышенной активностью эпителиальных натриевых каналов;
- повышенной чувствительностью минералокортикоидных рецепторов канальцевого эпителия;
- повышенным синтезом минералкортикоидов в коре надпочечников
- артериальная гипертензия и/или эритроцитурия;
- симптомы внутриутробной инфекции;
- черты синдромальности ( внепочечные симптомы
- мембранозная нефропатия;
- небольшая пролиферация мезангиума и кистоз проксимальных канальцев;
- фокально-сегментарный гломерулосклероз
- диффузный мезангиальный склероз;
- мембранозная нефропатия;
- минимальные изменения (деструкция малых ножек подоцитов);
- небольшая пролиферация мезангиума, кистозное расширение проксимальных канальцев
- восполнение дефицита минералкортикоидов;
- восполнение потерь натрия и воды;
- коррекция гиперкалиемии;
- подавление синтеза простагландинов
- антибиотиков-аминогликозидов;
- нестероидных противовоспалительных препаратов;
- петлевых диуретиков;
- слабительных