Адренокортикальный рак (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• 5-летняя выживаемость при адренокортикальном раке составляет при

• I стадии – 64%;
• II стадии – 58%;
• III стадии – 24%;
• IV стадии – 0%

• Адренокортикальный рак характеризуется

• агрессивностью клинического течения;
• неблагоприятным лечебным прогнозом;
• поздним сроком выявления;
• ранней манифестацией

• В дифференциальном диагнозе органоспецифичных опухолей надпочечника пункционная биопсия

• ассоциируется с низкой чувствительностью, специфичностью;
• имеют низкую вероятность осложнений;
• не имеет доказанных преимуществ;
• рекомендуется только в редких случаях

• В качестве диагностического критерия с высокой отрицательной прогнозирующей ценностью в отношении субклинического гиперкортицизма при адренокортикальном раке считается подавление утреннего кортизола менее

• 30 нмоль/л;
• 40 нмоль/л;
• 50 нмоль/л;
• 60 нмоль/л

• В настоящий момент пункционная биопсия при адренокортикальном раке целесообразна лишь при подозрении на метастатическое поражение надпочечников, где чувствительность цитологического исследования составляет

• 60-66% случаев;
• 70-76% случаев;
• 80-86% случаев;
• 90-96% случаев

• В структуре онкологической смертности адренокортикальный рак составляет до

• ,02% случаев;
• ,04% случаев;
• ,2% случаев;
• ,4% случаев

• Вероятность наличия отдаленных метастазов адренокортикального рака при опухолях более 10 см по данным послеоперационного наблюдения составляет более

• 50% случаев;
• 60% случаев;
• 70% случаев;
• 80% случаев

• Гормонально-активные опухоли при адренокортикальном раке наблюдаются у

• 40% взрослых;
• 50% взрослых;
• 60% взрослых;
• 70% взрослых

• Диагноз адренокортикального рака выставляется по критериям световой микроскопии Weiss при наборе

• 2 баллов и более;
• 3 баллов и более;
• 4 баллов и более;
• 5 баллов и более

• Дистанционная лучевая терапия рекомендована в качестве паллиативной терапии при метастазах адренокортикального рака в

• кости;
• легкие;
• печень;
• центральную нервную систему

• Для диагностики злокачественного потенциала опухоли при адренокортикальном раке рекомендовано проведение

• компьютерной томографии;
• магнитно-резонансной томографии;
• рентгенографии органов брюшной полости;
• ультразвукового исследования

• Для морфологического исследования опухоли надпочечника и балльной оценки ее злокачественного потенциала в настоящее время наиболее распространена панель по критериям световой микроскопии Weiss, которая состоит из

• 6 критериев;
• 7 критериев;
• 8 критериев;
• 9 критериев

• Для подтверждения/исключения гормональной активности опухоли при адренокортикальном раке рекомендовано определение кортизола в ранние утренние часы на фоне подавляющего теста с

• ,5 мг дексаметазона;
• 1,0 мг дексаметазона;
• 1,5 мг дексаметазона;
• 2,0 мг дексаметазона

• Единственным методом, обеспечивающим длительное выживание при рецидивах или метастазах является

• комбинированное лечение;
• лучевая терапия;
• повторная «радикальная» R0 резекция;
• химиотерапия

• Ежегодное выявление адренокортикального рака составляет

• ,05–0,5 случаев на миллион населения;
• ,5–2 случая на миллион населения;
• 2,5–3,0 случая на миллион населения;
• 3,5–5,0 случаев на миллион населения

• Жалобы при адренокортикальном раке связанные с гиперсекрецией кортизол

• общая и мышечная слабость;
• перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу;
• повышение массы тела;
• понижение голоса

• Изолированные эстроген- и альдостеронпродуцирующие опухоли при адренокортикальном раке составляют менее

• 2% случаев;
• 4% случаев;
• 6% случаев;
• 8% случаев

• К критериям световой микроскопии Weiss для морфологического исследования опухоли надпочечника и балльной оценки ее злокачественного потенциала относятся

• более 85% эозинофильных клеток в опухоли;
• высокий ядерный индекс;
• инвазия в капсулу;
• митотический индекс более 5% в 500 полях зрения

• К наследственным синдромом, компонентом которых является адренокортикальный рак, относятся

• синдром Ли-Фраумени;
• синдрома Беквита– Вайдемана;
• синдрома Гарднера;
• синдрома Горнера

• К препаратам, применяемым для терапии 2 линии больных распространенным адренокортикальным раком относятся

• 5-фторурацил;
• гемцитабин;
• капецитабин;
• цисплатин

• Медиана общей выживаемости при IV стадии адренокортикального рака составляет менее

• 12 месяцев;
• 3 месяцев;
• 6 месяцев;
• 9 месяцев

• Могут не иметь низкой плотности при компьютерной томографии в неконтрастную фазу около

• 15% доброкачественных аденом надпочечника;
• 25% доброкачественных аденом надпочечника;
• 35% доброкачественных аденом надпочечника;
• 45% доброкачественных аденом надпочечника

• Нарушение капсулы опухоли при хирургическом лечении адренокортикального рака приводит к местным рецидивам практически в

• 100% наблюдений;
• 85% наблюдений;
• 90% наблюдений;
• 95% наблюдений

• Недооценка наличия катехоламин-секретирующей опухоли при адренокортикальном раке может привести к развитию

• гипертензивных кризов в периоперационном периоде;
• острой надпочечниковой недостаточности в послеоперационном периоде;
• отека легких;
• синдрома «неуправляемой гемодинамики»

• Неходжкинская лимфома с изолированным поражением надпочечников характеризуется следующими свойствами

• встречается крайне редко;
• имеет быстрый темп роста опухоли;
• проявляется односторонним инфильтративным поражением надпочечника;
• характеризуется выраженными явлениями общей интоксикации

• Низкая (менее 10–15 HU) нативная плотность тканевого компонента при компьютерной томографии или быстрое снижение интенсивности сигнала после внутривенного контрастирования абсолютно нехарактерны для

• адренокортикального рака;
• доброкачественных аденом коры надпочечника;
• метастазов;
• феохромоцитомы

• Облигатно связаны со злокачественной структурой опухоли надпочечников

• R337H мутация;
• делеция в 17p-гене;
• инактивирующая мутация в TP53-гене;
• структурная перестановка 11p15

• Пациентам с неоперабельным адренокортикальным раком, наличием распространённого метастатического процесса после резекции первичной опухоли, быстрым прогрессированием заболевания рекомендуется назначать цитотоксическую терапию по схеме EDP-M, которая включает в себя

• доксорубицин;
• митотан;
• циклофосфан;
• этопозид

• Пациенты с инциденталомой надпочечника редко имеют развернутую клиническую картину гиперкортицизма, однако биохимические признаки гиперкортицизма имеют до

• 12% больных;
• 14% больных;
• 16% больных;
• 18% больных

• Пациенты с невысокой опухолевой нагрузкой и медленной прогрессией адренокортикального рака могут в качестве первичного лечения находиться на монотерапии

• доксорубицином в комбинации с возможными местными циторедуктивными или радиологическими методами;
• митотаном в комбинации с возможными местными циторедуктивными или радиологическими методами;
• цисплатином в комбинации с возможными местными циторедуктивными или радиологическими методами;
• этопозидом в комбинации с возможными местными циторедуктивными или радиологическими методами

• Правила проведения теста дексаметазоном при адренокортикальном раке

• ,5 мг дексаметазона принимается между 23 и 24 часами;
• 1 мг дексаметазона принимается между 23 и 24 часами;
• кортизол измеряется в крови, взятой следующим утром между 10 и 11 часами;
• кортизол измеряется в крови, взятой следующим утром между 8 и 9 часами

• При адренокортикальном раке на момент выявления имеют размер опухоли не менее 10 см

• 60% взрослых больных;
• 70% взрослых больных;
• 80% взрослых больных;
• 90% взрослых больных

• При выявлении опухоли надпочечника размером более 1 см в первую очередь рекомендовано исключить или подтвердить гормональную активность образования, которая может проявляться

• адренокортикотропный гормон-зависимым гиперкортицизмом;
• адренокортикотропный гормон-независимым гиперкортицизмом;
• гиперкатехоламинемией;
• первичным гиперальдостеронизмом

• При клиническом подозрении на изолированную или сочетанную (с гиперкортицизмом) опухолевую гиперпродукцию половых гормонов при адренокортикальном раке рекомендовано определение

• 17-оксипрогестерона;
• андростендиона;
• дегидроэпиандростерон-сульфата;
• деоксикортикостерона

• При наличии у больного с опухолью надпочечника артериальной гипертензии рекомендовано определение

• активности ренина плазмы;
• соотношения между уровнем альдостерона и активностью ренина плазмы;
• уровня альдостерона;
• уровня кортизола

• При отсутствии физиологического подавления уровня кортизола при проведении подавляющего теста с дексаметазоном при адренокортикальном раке рекомендовано определение

• адренокортикотропного гормона в вечерние часы;
• адренокортикотропного гормона в утренние часы;
• альдостерона в вечерние часы;
• альдостерона в утренние часы

• Пункционная биопсия в дифференциальном диагнозе органоспецифичных опухолей надпочечника показана при

• подозрении на метастатическое поражение надпочечников;
• подозрении на пигментированную аденому коры надпочечника;
• подозрении на смешанноклеточную аденому коры надпочечника;
• при подозрении на неходжкинскую лимфому с изолированным поражением надпочечников

• Рекомендуется оценивать, как высокий злокачественный потенциал опухоли при получении

• высокоплотных КТ-значений в нативную фазу;
• высокоплотных КТ-значений в отсроченную фазу;
• задержки контраста в отсроченную фазу;
• задержки контраста в тканевую фазу

• Синдром Ли-Фраумени (Li-Fraumeni) связан с инактивирующей мутацией в TP53-гене-супрессоре опухолевого роста, характеризуется развитием

• адренокортикального рака;
• новообразований печени;
• рака молочной железы;
• сарком мягких тканей

• У детей гормональная активность адренокортикального рака выявляется чаще, чем у взрослых и составляет

• 52-66% случаев;
• 67-79% случаев;
• 74-85% случаев;
• 87–95% случаев

• Частота прогрессирования адренокортикального рака после хирургического лечения в течение 5 лет достигает до

• 60-65% случаев;
• 70-75% случаев;
• 80–85% случаев;
• 90-95% случаев