- 5-летняя выживаемость при адренокортикальном раке составляет при
- I стадии – 64%;
- II стадии – 58%;
- III стадии – 24%;
- IV стадии – 0%
- Адренокортикальный рак характеризуется
- агрессивностью клинического течения;
- неблагоприятным лечебным прогнозом;
- поздним сроком выявления;
- ранней манифестацией
- В дифференциальном диагнозе органоспецифичных опухолей надпочечника пункционная биопсия
- ассоциируется с низкой чувствительностью, специфичностью;
- имеют низкую вероятность осложнений;
- не имеет доказанных преимуществ;
- рекомендуется только в редких случаях
- В качестве диагностического критерия с высокой отрицательной прогнозирующей ценностью в отношении субклинического гиперкортицизма при адренокортикальном раке считается подавление утреннего кортизола менее
- 30 нмоль/л;
- 40 нмоль/л;
- 50 нмоль/л;
- 60 нмоль/л
- В настоящий момент пункционная биопсия при адренокортикальном раке целесообразна лишь при подозрении на метастатическое поражение надпочечников, где чувствительность цитологического исследования составляет
- 60-66% случаев;
- 70-76% случаев;
- 80-86% случаев;
- 90-96% случаев
- В структуре онкологической смертности адренокортикальный рак составляет до
- ,02% случаев;
- ,04% случаев;
- ,2% случаев;
- ,4% случаев
- Вероятность наличия отдаленных метастазов адренокортикального рака при опухолях более 10 см по данным послеоперационного наблюдения составляет более
- 50% случаев;
- 60% случаев;
- 70% случаев;
- 80% случаев
- Гормонально-активные опухоли при адренокортикальном раке наблюдаются у
- 40% взрослых;
- 50% взрослых;
- 60% взрослых;
- 70% взрослых
- Диагноз адренокортикального рака выставляется по критериям световой микроскопии Weiss при наборе
- 2 баллов и более;
- 3 баллов и более;
- 4 баллов и более;
- 5 баллов и более
- Дистанционная лучевая терапия рекомендована в качестве паллиативной терапии при метастазах адренокортикального рака в
- кости;
- легкие;
- печень;
- центральную нервную систему
- Для диагностики злокачественного потенциала опухоли при адренокортикальном раке рекомендовано проведение
- компьютерной томографии;
- магнитно-резонансной томографии;
- рентгенографии органов брюшной полости;
- ультразвукового исследования
- Для морфологического исследования опухоли надпочечника и балльной оценки ее злокачественного потенциала в настоящее время наиболее распространена панель по критериям световой микроскопии Weiss, которая состоит из
- 6 критериев;
- 7 критериев;
- 8 критериев;
- 9 критериев
- Для подтверждения/исключения гормональной активности опухоли при адренокортикальном раке рекомендовано определение кортизола в ранние утренние часы на фоне подавляющего теста с
- ,5 мг дексаметазона;
- 1,0 мг дексаметазона;
- 1,5 мг дексаметазона;
- 2,0 мг дексаметазона
- Единственным методом, обеспечивающим длительное выживание при рецидивах или метастазах является
- комбинированное лечение;
- лучевая терапия;
- повторная «радикальная» R0 резекция;
- химиотерапия
- Ежегодное выявление адренокортикального рака составляет
- ,05–0,5 случаев на миллион населения;
- ,5–2 случая на миллион населения;
- 2,5–3,0 случая на миллион населения;
- 3,5–5,0 случаев на миллион населения
- Жалобы при адренокортикальном раке связанные с гиперсекрецией кортизол
- общая и мышечная слабость;
- перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу;
- повышение массы тела;
- понижение голоса
- Изолированные эстроген- и альдостеронпродуцирующие опухоли при адренокортикальном раке составляют менее
- 2% случаев;
- 4% случаев;
- 6% случаев;
- 8% случаев
- К критериям световой микроскопии Weiss для морфологического исследования опухоли надпочечника и балльной оценки ее злокачественного потенциала относятся
- более 85% эозинофильных клеток в опухоли;
- высокий ядерный индекс;
- инвазия в капсулу;
- митотический индекс более 5% в 500 полях зрения
- К наследственным синдромом, компонентом которых является адренокортикальный рак, относятся
- синдром Ли-Фраумени;
- синдрома Беквита– Вайдемана;
- синдрома Гарднера;
- синдрома Горнера
- К препаратам, применяемым для терапии 2 линии больных распространенным адренокортикальным раком относятся
- 5-фторурацил;
- гемцитабин;
- капецитабин;
- цисплатин
- Медиана общей выживаемости при IV стадии адренокортикального рака составляет менее
- 12 месяцев;
- 3 месяцев;
- 6 месяцев;
- 9 месяцев
- Могут не иметь низкой плотности при компьютерной томографии в неконтрастную фазу около
- 15% доброкачественных аденом надпочечника;
- 25% доброкачественных аденом надпочечника;
- 35% доброкачественных аденом надпочечника;
- 45% доброкачественных аденом надпочечника
- Нарушение капсулы опухоли при хирургическом лечении адренокортикального рака приводит к местным рецидивам практически в
- 100% наблюдений;
- 85% наблюдений;
- 90% наблюдений;
- 95% наблюдений
- Недооценка наличия катехоламин-секретирующей опухоли при адренокортикальном раке может привести к развитию
- гипертензивных кризов в периоперационном периоде;
- острой надпочечниковой недостаточности в послеоперационном периоде;
- отека легких;
- синдрома «неуправляемой гемодинамики»
- Неходжкинская лимфома с изолированным поражением надпочечников характеризуется следующими свойствами
- встречается крайне редко;
- имеет быстрый темп роста опухоли;
- проявляется односторонним инфильтративным поражением надпочечника;
- характеризуется выраженными явлениями общей интоксикации
- Низкая (менее 10–15 HU) нативная плотность тканевого компонента при компьютерной томографии или быстрое снижение интенсивности сигнала после внутривенного контрастирования абсолютно нехарактерны для
- адренокортикального рака;
- доброкачественных аденом коры надпочечника;
- метастазов;
- феохромоцитомы
- Облигатно связаны со злокачественной структурой опухоли надпочечников
- R337H мутация;
- делеция в 17p-гене;
- инактивирующая мутация в TP53-гене;
- структурная перестановка 11p15
- Пациентам с неоперабельным адренокортикальным раком, наличием распространённого метастатического процесса после резекции первичной опухоли, быстрым прогрессированием заболевания рекомендуется назначать цитотоксическую терапию по схеме EDP-M, которая включает в себя
- доксорубицин;
- митотан;
- циклофосфан;
- этопозид
- Пациенты с инциденталомой надпочечника редко имеют развернутую клиническую картину гиперкортицизма, однако биохимические признаки гиперкортицизма имеют до
- 12% больных;
- 14% больных;
- 16% больных;
- 18% больных
- Пациенты с невысокой опухолевой нагрузкой и медленной прогрессией адренокортикального рака могут в качестве первичного лечения находиться на монотерапии
- доксорубицином в комбинации с возможными местными циторедуктивными или радиологическими методами;
- митотаном в комбинации с возможными местными циторедуктивными или радиологическими методами;
- цисплатином в комбинации с возможными местными циторедуктивными или радиологическими методами;
- этопозидом в комбинации с возможными местными циторедуктивными или радиологическими методами
- Правила проведения теста дексаметазоном при адренокортикальном раке
- ,5 мг дексаметазона принимается между 23 и 24 часами;
- 1 мг дексаметазона принимается между 23 и 24 часами;
- кортизол измеряется в крови, взятой следующим утром между 10 и 11 часами;
- кортизол измеряется в крови, взятой следующим утром между 8 и 9 часами
- При адренокортикальном раке на момент выявления имеют размер опухоли не менее 10 см
- 60% взрослых больных;
- 70% взрослых больных;
- 80% взрослых больных;
- 90% взрослых больных
- При выявлении опухоли надпочечника размером более 1 см в первую очередь рекомендовано исключить или подтвердить гормональную активность образования, которая может проявляться
- адренокортикотропный гормон-зависимым гиперкортицизмом;
- адренокортикотропный гормон-независимым гиперкортицизмом;
- гиперкатехоламинемией;
- первичным гиперальдостеронизмом
- При клиническом подозрении на изолированную или сочетанную (с гиперкортицизмом) опухолевую гиперпродукцию половых гормонов при адренокортикальном раке рекомендовано определение
- 17-оксипрогестерона;
- андростендиона;
- дегидроэпиандростерон-сульфата;
- деоксикортикостерона
- При наличии у больного с опухолью надпочечника артериальной гипертензии рекомендовано определение
- активности ренина плазмы;
- соотношения между уровнем альдостерона и активностью ренина плазмы;
- уровня альдостерона;
- уровня кортизола
- При отсутствии физиологического подавления уровня кортизола при проведении подавляющего теста с дексаметазоном при адренокортикальном раке рекомендовано определение
- адренокортикотропного гормона в вечерние часы;
- адренокортикотропного гормона в утренние часы;
- альдостерона в вечерние часы;
- альдостерона в утренние часы
- Пункционная биопсия в дифференциальном диагнозе органоспецифичных опухолей надпочечника показана при
- подозрении на метастатическое поражение надпочечников;
- подозрении на пигментированную аденому коры надпочечника;
- подозрении на смешанноклеточную аденому коры надпочечника;
- при подозрении на неходжкинскую лимфому с изолированным поражением надпочечников
- Рекомендуется оценивать, как высокий злокачественный потенциал опухоли при получении
- высокоплотных КТ-значений в нативную фазу;
- высокоплотных КТ-значений в отсроченную фазу;
- задержки контраста в отсроченную фазу;
- задержки контраста в тканевую фазу
- Синдром Ли-Фраумени (Li-Fraumeni) связан с инактивирующей мутацией в TP53-гене-супрессоре опухолевого роста, характеризуется развитием
- адренокортикального рака;
- новообразований печени;
- рака молочной железы;
- сарком мягких тканей
- У детей гормональная активность адренокортикального рака выявляется чаще, чем у взрослых и составляет
- 52-66% случаев;
- 67-79% случаев;
- 74-85% случаев;
- 87–95% случаев
- Частота прогрессирования адренокортикального рака после хирургического лечения в течение 5 лет достигает до
- 60-65% случаев;
- 70-75% случаев;
- 80–85% случаев;
- 90-95% случаев
