- HLA-совместимость донора и реципиента определяют по
- HLA-A;
- HLA-C;
- HLA-DR;
- HLA-В27;
- HLA-В52
- HLA-совместимость донора и реципиента определяют по
- главным HLA антигенам I класса;
- главным HLA антигенам III класса;
- главным HLA –антигенам II класса;
- минорным HLA –антигенам
- В качестве компонентов кондиционирования при первичных иммунодефицитных состояниях используются
- Антитимоцитарный глобулин;
- Бусульфан;
- Кармустин;
- Митоксантрон;
- Тиотепа
- Вакцинацию реципиентам ТГСК целесообразно начинать
- после приживления трансплантата;
- при достижении уровня CD4+ > 200/мкл, СD19+ > 50/мкл;
- при достижении уровня CD4+ > 400/мкл, СD19+ > 200/мкл;
- через 6 месяцев после ТГСК
- Вирусостатическим эффектом в отношении цитомегаловируса обладают
- Ацикловир;
- Ганцикловир;
- Изопринозин;
- Сидофовир;
- Фоскарнет
- Иммуноаблативным эффектом в кондиционировании обладают
- Алемтузумаб;
- Антитимоцитарный глобулин;
- Тотальное лимфоидное облучение;
- Треосульфан;
- Этопозид
- Иммунодефицитное состояние, при котором возможно приживление трансплантата без кондиционирования
- общая вариабельная иммунная недостаточность;
- синдром Вискотта-Олдрича;
- тяжелая врожденная нейтропения;
- тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
- Инфузии внутривенного иммуноглобулина пациентам после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток
- не показаны;
- проводят регулярно до появления признаков синтеза иммуноглобулинов;
- проводят регулярно до приживления трансплантата;
- проводят регулярно пожизненно
- Исследование клеточного химеризма используется для
- мониторинга вирусных реактиваций;
- мониторинга риска отторжения трансплантата;
- оценки приживления трансплантата;
- оценки риска развития реакции трансплантат против хозяина
- Исследование клеточного химеризма проводится путем определения
- HLA-антигенов донора и реципиента;
- иммунофенотипа донора и реципиента;
- коротких тандемных повторов ДНК донора и реципиента;
- мутации гена перфорина у донора и реципиента
- Методы В-клеточной деплеции направлены на
- профилактику цитомегаловирусной инфекции;
- снижение риска посттрансплантационной лимфопролиферативной болезни;
- уменьшение риска развития острой реакции трансплантат против хозяина;
- ускорение темпов иммунологической реконституции
- Методы удаления Т-лимфоцитов из трансплантата включают
- CD19+ деплецию;
- CD3+ деплецию;
- CD34+ позитивную селекцию;
- TCRab+ деплецию
- Миелоаблативное кондиционирование в сравнении с немиелоаблативным повышает риск
- инфекционных осложнений;
- отторжения трансплантата;
- развития реакции трансплантат против хозяина;
- токсических эффектов на органы и ткани
- Органами-мишенями острой реакции трансплантат против хозяина являются
- кожа, легкие, кишечник;
- кожа, легкие, печень;
- кожа, печень, кишечник;
- легкие, печень, кишечник
- Основными эффектами кондиционирования при первичных иммунодефицитах являются
- уничтожение гемопоэтических клеток костного мозга;
- уничтожение иммунных клеток в периферических лимфоидных органах;
- уничтожение опухолевых клеток;
- уничтожение эпителиальных клеток тимуса
- Острая реакция трансплантат против хозяина поражает
- кишечник;
- кожу;
- легкие;
- печень;
- суставы
- Отторжение трансплантата констатируется
- на 3-е сутки от развития трехростковой цитопении;
- при наличии более 90% клеток реципиента при исследовании клеточного химеризма;
- при обнаружении признаков гипоплазии костного мозга по данным морфологического исследования;
- при отсутствии ответа со стороны нейтрофилов на стимуляцию гранулоцитарным колониестимулирующим фактором;
- при снижении абсолютного количества нейтрофилов в периферической крови ниже 0,5х10*9/л
- Пациентам после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток показана профилактическая терапия
- противовирусная;
- противогельминтная;
- противогрибковая;
- противопневмоцистная
- Первой линией терапии реакции трансплантат против хозяина являются
- глюкокортикостероиды;
- ингибиторы интерлейкина-1;
- ингибиторы кальциневрина;
- микофенолата мофетил
- При воспалительных синдромах на инфекционный агент на фоне ”цитокинового шторма”
- возможна длительная упорная лихорадка, повышение маркеров воспаления в крови;
- возможно развитие синдрома активации макрофагов;
- отмечается быстрый и полный ответ на назначение комплексной иммуносупрессивной терапии;
- отмечается быстрый и полный ответ на назначение комплексной противомикробной терапии
- При обнаружении ДНК цитомегаловируса методом ПЦР в крови реципиента при трансплантации гемопоэтических стволовых клеток предпринимается
- выжидательная тактика до появления признаков поражения органов;
- исследование у пациента титра антител к ЦМВ;
- повторное исследование с интервалом в 2 недели;
- упреждающая терапия вирусостатиками
- Приживление трансплантата констатируется
- при достижении количества нейтрофилов > 0,5х10*9/л, лейкоцитов > 1х10*9/л;
- при достижении количества нейтрофилов > 1х10*9/л, лейкоцитов > 2х10*9/л;
- при достижении количества тромбоцитов > 10х10*9/л в течение 3 последовательных дней без трансфузий тромбоконцентрата;
- при достижении количества тромбоцитов > 20х10*9/л в течение 5 последовательных дней без трансфузий тромбоконцентрата;
- при достижении количества тромбоцитов > 50х10*9/л на фоне регулярных трансфузий тромбоконцентрата
- Проведение ТГСК показано при
- Х-сцепленной агаммаглобулинемии;
- наследственном ангионевротическом отеке;
- неполной форме синдрома Ди Джорджи;
- семейном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе;
- хронической гранулематозной болезни
- Проведение вакцинации реципиентам ТГСК показано только
- после достижения уровня CD4+ > 1000/мкл, СD19+ > 500/мкл;
- после достижения уровня CD4+ > 1200/мкл, СD19+ > 700/мкл;
- после достижения уровня CD4+ > 200/мкл, СD19+ > 50/мкл;
- после достижения уровня CD4+ > 500/мкл, СD19+ > 200/мкл
- Проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток показано при
- Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме;
- неполной форме синдрома Ди Джорджи;
- синдроме Вискотта-Олдрича;
- тяжелой комбинированной иммунной недостаточности
- Реактивация Эпштейн-Барр вируса у реципиентов при трансплантации гемопоэтических стволовых клеток угрожает развитием
- ЭБВ-пневмонии;
- ЭБВ-энцефалита;
- посттрансплантационной лимфопролиферативной болезни;
- синдрома активации макрофагов
- Регулярный мониторинг вирусных инфекций у пациентов после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток включает в себя
- определение ДНК Эпштейн-Барр вируса;
- определение ДНК вируса простого герпеса 1, 2 типов;
- определение ДНК цитомегаловируса;
- определение антител к вирусу простого герпеса;
- определение антител к цитомегаловирусу
- Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от гаплоидентичных доноров проводится
- без использования кондиционирования;
- без определения HLA-совместимости донора и реципиента;
- только при повторных ТГСК после отторжения трансплантата от неродственных доноров;
- только с использованием методов Т-клеточной деплеции
- Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при первичных иммунодефицитах проводится от
- HLA-совместимых сиблингов;
- аутологичных доноров;
- гаплоидентичных родственных доноров;
- неродственных HLA совместимых доноров
- Факторы, влияющие на риски осложнений трансплантации гемопоэтических стволовых клеток
- возраст донора;
- возраст пациента;
- контроль над течением инфекционных и аутоиммунных процессов у пациента;
- этническая принадлежность пациента
