Аномалии развития женских гениталий. Пути и стратегия хирургической коррекции

• В пубертатном возрасте у пациенток с аплазией влагалища, матки, атрезией гимена, аплазией всего или части влагалища при функционирующей матке наблюдаются

• болевой синдром;
• вторичная аменорея;
• первичная аменорея

• В современных условиях «золотым стандартом» у больных с аплазией влагалища и матки считают

• кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием;
• кольпоэлоонгацию;
• сигмоидальный кольпопоэз

• Влагалищный этап метода хирургической коррекции замкнутого функционирующего рога, расположенного в толще основной матки, включает в себя

• вскрытие гематокольпоса;
• опорожнение гематокольпоса;
• промывание влагалища раствором антисептика;
• создание «овального окна» размером 2 см x 2,5 см;
• создание «овального окна» размером 4 см x 3,5 см

• Время кольпоэлонгации с каждой процедурой увеличивается до

• 10-15 минут;
• 20-25 минут;
• 30-40 минут;
• 5 минут

• Дифференциальный диагноз полной аплазии влагалища и матки необходимо проводить с

• аденомиозом матки;
• дисгенезией гонад;
• синдромом тестикулярной феминизации;
• эндометриозом матки

• Дифференциальный диагноз пороков, связанных с нарушением оттока менструальной крови, следует проводить с

• аденомиозом;
• дисгенезией гонад;
• острым ВЗОМТ;
• функциональной дисменореей;
• эндометриозом матки

• Для пациенток с аплазией влагалища и матки характерно

• наличие женского фенотипа;
• наличие кариотипа 46,ХУ;
• наличие кариотипа 46,ХХ;
• наличие кариотипа 46,ХХУ

• Интервалы между курсами кольпоэлонгации составляют

• 1 месяц;
• 10 дней;
• 2 месяца;
• 2 недели

• К недостаткам сигмоидального кольпопоэза относятся

• возможность выполнения этого хирургического вмешательства задолго до начала половой жизни;
• возникновение у большого числа оперированных больных выпадения стенок неовлагалища;
• отсутствие травматичности;
• рубцовое сужение входа во влагалище;
• травматичность

• К преимуществам сигмоидального кольпопоэза относятся

• возможность выполнения этого хирургического вмешательства задолго до начала половой жизни;
• возникновение у большого числа оперированных больных выпадения стенок неовлагалища;
• отсутствие травматичности;
• рубцовое сужение входа во влагалище;
• травматичность

• К этапам вагинопластики методом скользящих лоскутов относятся

• крестообразное рассечение вульвы и мобилизация лоскутов на протяжении 2-3 см;
• крестообразное рассечение вульвы и мобилизация лоскутов на протяжении 7-9 см;
• мобилизация нижнего полюса гематокольпоса на протяжении 2-3 см из подлежащих тканей;
• мобилизация нижнего полюса гематокольпоса на протяжении 5-7 см из подлежащих тканей;
• создание тоннеля в ретровагинальной клетчатке до нижнего полюса гематокольпоса

• Лапароскопический этап метода хирургической коррекции замкнутого функционирующего рога, расположенного в толще основной матки, включает в себя

• ампутация матки;
• выявление и коагуляция очагов эндометриоза;
• санирование брюшной полости;
• уточнение взаиморасположения маток, состояния яичников, маточных труб

• Наиболее часто в подростковом периоде жизни у девочек выявляют

• аплазию нижних отделов влагалища;
• атрезию девственной плевы;
• дисплазию молочных желез;
• удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ

• Один курс кольпоэлонгации включает в себя

• 10 процедур;
• 15-20 процедур;
• 3 процедуры;
• 5 процедур

• По классификации Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой, к 1 классу пороков, клинически проявляющихся в пубертатном возрасте, относятся

• атрезия гимена;
• полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
• полная аплазия матки и влагалища;
• полная или неполная аплазия влагалища и матки

• По классификации Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой, к 3 классу пороков, клинически проявляющихся в пубертатном возрасте, относятся

• атрезия гимена;
• полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
• пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков;
• пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков

• По классификации Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой, к 4 классу пороков, клинически проявляющихся в пубертатном возрасте, относятся

• атрезия гимена;
• полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
• пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков;
• пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков

• По классификации Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой, ко 2 классу пороков, клинически проявляющихся в пубертатном возрасте, относятся

• атрезия гимена;
• полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
• полная аплазия матки и влагалища;
• полная или неполная аплазия влагалища и матки

• Пороки развития женских половых органов среди всех врожденных аномалий развития составляют

• 10%;
• 15%;
• 20%;
• 4%

• Пороки развития женских половых органов у женщин репродуктивного возраста составляют

• 10%;
• 15%;
• 3,2%;
• 5%

• После операции во влагалище вводят пропитанный вазелиновым маслом рыхлый тампон с последующей ежедневной санацией влагалища и повторным введением тампона в течение

• 2-3 суток;
• 24 часов;
• недели

• Поэтапная диагностика включает в себя

• МРТ головного мозга;
• УЗИ органов малого таза;
• гинекологический осмотр;
• тщательное изучение анамнеза

• Преддверие влагалища при пороках развития женских половых органов может выглядеть как

• девственная плева без углубления в промежности;
• девственная плева с отверстием, через которое определяют слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-3 см;
• полноценная девственная плева;
• сглаженная поверхность от уретры до прямой кишки

• Преимущества кольпоэлонгации

• консервативность метода;
• необходимость начинать половую жизнь сразу после её прекращения;
• отсутствие необходимости начинать половую жизнь сразу после её прекращения;
• хирургический метод лечения

• При УЗИ у пациенток с полной аплазией влагалища и матки выявляется

• отсутствие матки;
• уменьшенная в размерах матка;
• яичники нормальных размеров;
• яичники уменьшенных размеров

• При вагиноскопии у больных с удвоением матки и аплазией одного из влагалищ визуализируют

• выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища;
• два влагалища;
• две шейки матки;
• одно влагалище;
• одну шейку матки

• При наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать

• боли при половом акте;
• обильные менструации;
• отсутствие менструаций;
• циклические боли внизу живота

• При полном удвоении матки и влагалища, двурогой матки, внутриматочной перегородки (полной или неполной) характерно

• болезненные менструации;
• нарушение дефекации;
• отсутствие клинических проявлений;
• учащенное, болезненное мочеиспускание

• При проведении кольпоэлонгации по Шерстнёву

• искусственное влагалище формируют пересадкой слизистой оболочки тонкой кишки;
• искусственное влагалище формируют путём вытяжения слизистой оболочки преддверия вагины;
• искусственное влагалище формируют путём вытяжения слизистой оболочки углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора

• При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу у больных с удвоением матки и аплазией одного из влагалищ определяют

• нижний полюс образования расположен на 1 см выше ануса;
• нижний полюс образования расположен на 2-6 см выше ануса;
• опухолевидное образование тугоэластической консистенции неподвижное, малоболезненное;
• опухолевидное образование тугоэластической консистенции подвижное, болезненное

• При ректоабдоминальном исследовании у пациенток с полной или неполной аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке определяют

• в области придатков образования ретортообразной формы (гематосальпинксы);
• малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и попытках смещения;
• придатки без изменений;
• шаровидное образование, подвижное и безболезненное

• При ректоабдоминальном исследовании у пациенток с пороками развития женских половых органов можно выявить

• один или два мышечных валика;
• отсутствие матки в полости малого таза;
• увеличенную в размерах матку с гипоплазированными придатками

• При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны

• ежемесячно повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, которые не купируются анальгетиками и спазмолитиками;
• нарушение дефекации;
• резко болезненные менструации;
• учащенное, болезненное мочеиспускание

• Продолжительность первой процедуры кольпоэлонгации составляет

• 10 минут;
• 15 минут;
• 20 минут;
• 5 минут

• Среди необоснованных хирургических вмешательств наиболее часто выполняют

• бужирование «стриктуры» влагалища;
• диагностическую лапаротомию, в лучшем случае лапароскопию;
• кольпопоэз;
• пункцию и дренирование гематокольпоса;
• рассечение «атрезированной» девственной плевы

• У больных с аплазией влагалища и матки применяют

• кольпорафию;
• кольпоэлонгацию;
• хирургический кольпопоэз

• У девочек наиболее частыми пороками развития половых органов бывают

• аплазия матки и влагалища;
• гипоплазия молочных желез;
• гипоплазия яичников;
• пороки, приводящие к нарушению оттока менструальной крови при функционирующей матке

• У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой бывает

• болезненные менструации;
• вторичная аменорея;
• отсутствие менструаций

• У девушек с аплазией влагалища при полноценной функционирующей матке при ректоабдоминальном исследовании определяется

• в области придатков определяют гематосальпинксы;
• на расстоянии от 2 до 8 см от ануса образование тугоэластической консистенции (гематокольпос);
• образование тугоэластической консистенции, выпячивающее из ануса и на протяжении 9 см

• У пациенток с аплазией влагалища при рудиментарной функционирующей матке при УЗИ выявляют

• гематосальпинксы;
• отсутствие матки;
• отсутствие шейки матки и влагалища;
• отсутствие яичников

• У пациенток с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте возникают жалобы на

• затруднения при мочеиспускании;
• отсутствие менструаций;
• циклически повторяющиеся боли;
• чувство тяжести внизу живота

• У пациенток с полной или неполной аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке при гинекологическом осмотре отмечают

• наличие нижней части влагалища на небольшом протяжении;
• наличие полноценного влагалища;
• отсутствие влагалища

• У пациенток с полноценной маткой и аплазией влагалища при УЗИ наблюдают

• гематокольпос;
• гематометра;
• отсутствие матки;
• эхонегативные образования, заполняющие полость малого таза

• У пациенток с пороками развития женских половых органов в анамнезе часто ошибочно выполняют

• аппендэктомию;
• кольпопоэз;
• попытки метропластики;
• попытки удалить «нефункционирующую» почку;
• пункцию гематометры

• Характерными жалобами у пациенток с аплазией части влагалища при функционирующей матке при гематокольпосе являются

• нарушение дефекации;
• ноющие боли;
• острые боли;
• рвота;
• учащенное, болезненное мочеиспускание