Ассоциированные формы легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) у детей: трудности диагностики и тактика лечения

• Больная с системной красной волчанкой, диагностированной в 12 лет, на протяжении пяти лет ежегодно делает эхокардиографическое и у нее не выявляется никаких патологических изменений. На КТ легких высокого разрешения также все благополучно. Каковы Ваши рекомендации по дальнейшему наблюдению?

• больная должна провести очередное ЭХОКГ-исследование через год;
• больная должна проводить ЭХОКГ только при появлении жалоб, совпадающих с клиническими проявлениями легочной гипертензии;
• учитывая длительный наблюдений и развития ЛАГ, больная в дальнейшем должна наблюдаться кардиологом и проводить ЭХОКГ в общерекомендованные диспансеризационные промежутки;
• учитывая нормальные результаты КТ и многолетнее отсутствие изменений на ЭХОКГ, а также , можно снизить частоту наблюдения с ЭХОКГ до 1 раза в 2 года;
• учитывая нормальные результаты КТ и многолетнее отсутствие изменений на ЭХОКГ, а также возраст больной, можно снизить частоту наблюдения с ЭХОКГ до 1 раза в 3 года

• Больной с системной красной волчанкой, диагностированной год назад, проведено эхокардиографическое исследование. По его результатам подозревается ассоциированной ЛАГ. Какие Ваши ближайшие обязательные диагностические по обследованию больной для выявления ЛАГ?

• катетеризация правых камер сердца;
• повторное ЭХОКГ через 3-4 месяца для уточнения диагноза;
• повторное ЭХОКГ обследование через 6 месяцев для уточнения диагноза;
• повторное ЭХОКГ обследование через год для подтверждения диагноза;
• КТ легких высокого разрешения

• В чем заключается гемодинамическое преимущество наложения анастамоза Поттса?

• получает чисто артериальную ;
• получают чисто артериальную кровь, что увеличивает физическую ;
• получает чисто артериальную кровь;
• давления в большом круге за счет сброса крови из большого круга в малый;
• снижение давления в малом круге за счет сброса крови из малого круга в большой

• Зависит ли ЛАГ при портальной гипертензии:

• А – от степени портальной гипертензии;
• Б – от тяжести и этиологии поражения печени;
• В – от длительности существующей портальной гипертензии?

• А – Да; Б – Да; В – Да;
• А – Да; Б – Да; В – Нет;
• А – Нет; Б – Да; В – Да;
• А – Нет; Б – Нет; В – Да;
• А – Нет; Б – Нет; В – Нет

• К какой группе легочной гипертензии может относиться ассоциированная легочная гипертензия при ВИЧ?

• к I группе (ЛАГ);
• к III группе (при заболеваниях легких);
• к V группе (мультифакториальная);
• ко IV группе (обструкция легочной артерии

• К какой группе легочной гипертензии относятся ассоциированные формы ЛАГ?

• 1;
• группа 2;
• группа 3;
• группа 4;
• группа 5

• Как больных с ЛАГ, ассоциированной с системной склеродермией?

• основного (иммуносупрессивная , моноклональные ) приводит к исчезновению симптомов ЛАГ;
• нельзя применять специфические для лечения ЛАГ из-за их токсичности и низкой эффективности в данной ;
• необходима только комплексная терапия (лечение основного заболевания + специфическая терапия ЛАГ);
• всех специфических препаратов для лечения ЛАГ высокоэффективно

• Как можно заподозрить заражение шистосомозом?

• артериального давления с ишемическим синдромом при пребывании в эндемичном по шистосомозу регионе;
• появление зудящих высыпаний на коже после купания или другого контакта с водой в эндемичных по шистосомозу регионах;
• появление сыпи при использовании в пищу экзотических фруктов;
• появление фебрильной лихорадки и кишечного синдрома при употреблении в пищу непастеризованного молока;
• пребывание в эндемичных по шистосомозу регионах с последующей фебрильной лихорадкой и/или кишечным синдромом

• Как можно заразиться шистосомозом?

• купание в зараженных водоемах;
• мытье рук в зараженной воде;
• в пищу зараженного молока;
• употребление в пищу зараженного мяса;
• употребление в пищу зараженных морепродуктов, не подвергшихся обеззараживающей обработке

• Какие больные имеют предрасположенность к развитию ЛАГ на фоне ВИЧ?

• женского пола;
• мужского пола;
• с высокой вирусной нагрузкой;
• с сопутствующим гепатитом В;
• с сопутствующим гепатитом С

• Какие в легких развиваются на фоне гепатопульмонального синдрома при портальной гипертензии?

• гемосидероз легких;
• нормальная оксигенация крови;
• расширение легочных сосудов;
• сниженная оксигенация крови;
• сужение легочных сосудов

• Какие иммунодефицитные часто сопровождаются развитием ассоциированной ЛАГ?

• иммунодефицита человека (ВИЧ);
• интерферонопатии;
• лейкоз;
• нейтропения;
• папиломатоз

• Какие обследования должны проводиться больным с системной склеродермией для выявления ассоциированной ЛАГ?

• ЭхоКГ с допплерографией ежегодно;
• биопсия легкого;
• компьютерная томография легких высокого разрешения;
• обязательная катетеризация правых камер сердца;
• по показаниям – катетеризация правых камер сердца

• Какие обследования должны проводиться детям с портальной гипертензией для выявления у них ЛАГ?

• ЭКГ- с блокатором кальциевых каналов;
• ЭХОКГ с допплерографией;
• по показаниям – катетеризация правых камер сердца;
• холтеровское мониторирование;
• электрофизиологическое исследование

• Какие обследования должны проводиться для исключения наличия портальной гипертензии у ребенка с ЛАГ?

• УЗДГ сосудов печени;
• печени;
• ФГДС ( варикозно-расширенных вен пищевода);
• ЭЭГ;
• компьютерная томография печени с контрастированием

• Какие обследования показаны больным с ВИЧ для выявления у них ЛАГ?

• ЭхоКГ с допплерографией при постановке диагноза и ежегодно;
• кардиопульмональный тест;
• катетеризация правых камер сердца по показаниям;
• катетеризация правых камер сердца при постановке диагноза;
• внешнего дыхания

• Какие особенности лечения ЛАГ, ассоциированной с портальной гипертензией у детей?

• не показано применение антикоагулянтов;
• не показано применение гепатопротекторов;
• не показано применение специфических препаратов для лечения ЛАГ;
• не показано применение специфических препаратов для лечения ЛАГ, имеющих токсическое на печень;
• при тяжелой ЛАГ, ассоциированной с портальной гипертензией, не показана пересадка печени

• Какие препараты эффективны для лечения шистосомоза с ассоциированной ЛАГ?

• антигельминтные препараты при распространенной форме;
• антигельминтные препараты, если еще не прошла первая фаза;
• вазодилататоры;
• иммуносупрессоры;
• специфические иммуномодуляторы;
• специфические препараты для лечения ЛАГ

• Какие регионы являются эндемичными для шистосомоза?

• Азия;
• Африка;
• Европа;
• Северная Америка;
• Южная Америка

• Какие хирургические операции могут проводиться у больных с ЛАГ при наличии показаний и отсутствии противопоказаний?

• анастамоз Поттса;
• атриосептостомия;
• трансплантация доли легкого;
• трансплантация легкого/легких;
• трансплантация сердца-легких

• Каков прогноз кардиомиопатии, ассоциированной с нервно-мышечным заболеванием?

• выздоровление;
• выздоровление на фоне лечения;
• неуклонное прогрессирование;
• стабильное ;
• фульминантное течение

• Какова вероятность развития ЛАГ у больных с портальной гипертензией вследствие алкогольного цирроза печени?

• высокая;
• не развивается;
• низкая;
• развивается у всех больных;
• средняя

• Какова приблизительная частота выявляемости ассоциированной ЛАГ у больных ВИЧ?

• ЛАГ выявляется у большинства больных ВИЧ;
• ЛАГ, ассоциированной с ВИЧ, не бывает;
• в целом около 10%;
• в целом около 30%;
• около 50%

• Каково основное показание к трансплантации легких при ЛАГ?

• выраженные фиброзные изменения в легких, при распространенности фиброза более 50%;
• декомпенсированное на фоне исчерпанных возможностей лекарственной и терапии;
• наличие одышки;
• показатели внешнего дыхания и диффузионной способности легких;
• потребность в кислородотерапии

• Каковы временные рамки диагностики ассоциированной ЛАГ при системной красной волчанке (СКВ)?

• СКВ и ассоциированная ЛАГ развиваются параллельно;
• обычно ЛАГ развивается спустя несколько лет после дебюта СКВ;
• обычно ЛАГ развиваются первыми, а потом присоединяется клиника СКВ

• Каковы механизмы развития ЛАГ при шистосомозе?

• миграция яиц в легочные сосуды;
• образование кровяных тромбов в легочных сосудах;
• печени с последующим развитием порто-пульмональной гипертензии;
• развитие легочной васкулопатии;
• скопление яиц внутри альвеол

• Каковы обязательные диагностические обследования для выявления ЛАГ у больного СКВ?

• ЭХОКГ с допплерографией ежегодно;
• катетеризация правых камер сердца проводится больным СКВ с диагностированной по ЭХОКГ ЛАГ;
• катетеризация правых камер сердца проводится больным СКВ с подозрением на наличие ЛАГ;
• катетеризация правых камер сердца проводится больным СКВ с тяжелым течением ассоциированной ЛАГ;
• компьютерная томография легких высокого разрешения

• Каковы основные клинические у больного ЛАГ 3-4 функционального класса?

• кашель;
• кровохарканье;
• обморочное состояние на фоне физической нагрузки при отсутствии признаков аритмии;
• одышка;
• снижение толерантности к физической нагрузке

• Каковы особенности лечения ЛАГ у больных СКВ?

• высокоэффективны специфические препараты для лечения ЛАГ;
• лечение основного заболевания (СКВ) приводит к исчезновению симптомов ЛАГ;
• необходим комплексный подход к лечению: иммуносупрессия и специфические препараты для лечения ЛАГ;
• противопоказано применение антикоагулянтов;
• противопоказано применение бозентана

• Каковы особенности лечения ЛАГ, ассоциированной с ВИЧ?

• больным ВИЧ с ассоциированной ЛАГ не показано пероральных антикоагулянтов в комплексной терапии ЛАГ;
• больным ВИЧ с ассоциированной ЛАГ показано назначение пероральных антикоагулянтов в комплексной терапии ЛАГ;
• имеется отдельных лекарственных препаратов для лечения ВИЧ со специфическими препаратами для лечения ЛАГ, требующее коррекции доз;
• лечение больных ВИЧ с ассоциированной ЛАГ должно осуществляться комплексно (агрессивная высокоактивная антиретровирусная терапия и терапия ЛАГ);
• у больных ВИЧ с ассоциированной ЛАГ проводится трансплантация легких

• Каковы патогенетические , приводящие к развитию ЛАГ при портальной гипертензии и гепатопульмональном синдроме?

• кава-мезентериальный анастамоз, применяемый для лечения портальной гипертензии, приводит к переполнению малого круга;
• повреждение эндотелия сосудов легких высокомолекулярным кислородом, образующимся в печени при портальной гипертензии;
• повреждение эндотелия сосудов легких неметаболизированными в печени продуктами;
• повышение давления в портальной вене приводит к повышению давления в нижней полой вене и переполнение малого круга;
• сдавление правого легкого увеличенной печенью и повышение давления в компрессированном легком и в малом круге

• Каковы факторы риска развития ЛАГ у больных СКВ?

• значительное повышение ревматоидного фактора;
• обнаружение антимиокардиальных антител;
• обнаружение антител классов SSA и SSB;
• обнаружение высокого титра СРБ;
• обнаружение креатинфосфокиназы медленного высвобождения (КФК-МВ

• Какой механической поддержки кровообращения может быть эффективен у больных в терминальной стадии, ассоциированной ЛАГ?

• баллонная внутриаортальная контрпульсация;
• внешняя контрпульсация;
• механический левый ;
• механический правый желудочек;
• экстракорпоральная мембранная оксигенация

• входит в группу риска по развитию ассоциированной ЛАГ при системной склеродермии?

• больные женского пола;
• больные мужского пола;
• больные с ограниченным поражением кожи;
• больные с распространенным поражением кожи;
• лица белой расы;
• лица монголоидной расы;
• лица негроидной расы

• Легочная гипертензия может быть

• артериальной;
• венозной;
• периферической;
• центральной;
• циркуляторной

• На фоне каких заболеваний может развиваться ассоциированная ЛАГ у детей?

• вирус иммунодефицита человека;
• ;
• портальная гипертензия;
• системные заболевания соединительной ткани;
• хронический гайморит;
• шистосомоз (гельминтоз

• Насколько велика распространенность легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) у детей?

• распространенность легочной артериальной гипертензии сопоставима с распространенностью гастрита и подобных соматических заболеваний;
• это в детском возрасте не дебютирует;
• это очень часто встречающееся заболевание у детей;
• это редко встречающееся заболевание у детей;
• это часто встречающееся заболевание у детей

• Нужно ли проводить обследование для выявления всех ассоциированных форм ЛАГ больным, у которых предполагается идиопатическая ЛАГ?

• изначально больному ставится диагноз идиопатической ЛАГ, а потом постепенно, по возможности проводится обследование на ассоциированные формы;
• не нужно, поскольку есть четкие диагноза идиопатической ЛАГ;
• нужно проводить только больным, у которых есть подозрение на наличие сопутствующих заболеваний;
• обязательным у детей с предполагаемым диагнозом идиопатическая ЛАГ является только скрининг на врожденные пороки сердца, поскольку ВПС не клинически ярко выражены;
• следует, поскольку идиопатическая ЛАГ – это диагноз исключения

• Почему ассоциированная ЛАГ развивается не у всех больных с предрасполагающим к возникновению ЛАГ заболеванием?

• ассоциированная ЛАГ развивается у всех больных с предрасполагающим заболеванием, просто ее значительно отсрочен от начала основного заболевания (в среднем на 5 лет);
• имеется индивидуальная для каждого больного избирательность развития васкулита при основном заболевании; если поражает сосуды легких – тогда развивается ассоциированная ЛАГ;
• при легкой тяжести течения основного заболевания ассоциированная ЛАГ не развивается;
• при раннем начале лечения основного заболевания ассоциированная с ним ЛАГ не развивается

• Почему важно уточнить (выявить) заболевание, которое приводит к развитию ассоциированной ЛАГ?

• ассоциированную ЛАГ должен лечить по основному заболеванию (которое привело к развитию ЛАГ), а не кардиолог;
• есть группы неспецифических препаратов для лечения ЛАГ, которые противопоказаны при заболеваниях, вызвавших развитие ассоциированной ЛАГ;
• лечение ассоциированной ЛАГ не может быть успешным без лечения основного заболевания;
• некоторые специфические препараты для лечения ЛАГ противопоказаны/имеют к применению при заболеваниях, вызвавших развитие ассоциированной ЛАГ;
• пациенты с ассоциированной ЛАГ не могут госпитализироваться в специализированный для лечения ЛАГ, поскольку имеют для окружающих, связанные с основным заболеванием, вызвавшим развитие ЛАГ

• При каких заболеваниях соединительной ткани имеется развития ассоциированной ЛАГ?

• ревматизм;
• системная красная волчанка;
• системная склеродермия;
• системный ювенильный ревматоидный артрит;
• фиброэластоз миокарда

• При какой паразитарной вероятно развитие ассоциированной ЛАГ?

• аскоридоз;
• трихомонелез;
• шистосомоз;
• энтеробиоз;
• эхинококкоз

• Существуют ли узкие специфические препараты для лечения конкретных ассоциированных форм ЛАГ?

• да;
• для идиопатической ЛАГ и ЛАГ, ассоциированной с ВПС лечение одинаковое. Для лечения ЛАГ, ассоциированной с другими заболеваниями, имеются свои специализированные препараты;
• нет;
• только для ЛАГ, ассоциированной с ВИЧ;
• только для ЛАГ, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани

• Что представляет собой наложения анастамоза Поттса при ЛАГ?

• наложение анастамоза между левой легочной веной и восходящей аортой;
• наложение анастамоза между левой легочной веной и нисходящей аортой;
• наложение анастамоза между нижней полой веной и аортой;
• наложение анастамоза между правой легочной веной и восходящей аортой;
• наложение анастамоза между правой легочной веной и нисходящей аортой

• Этиологическими факторами для развития легочной гипертензии у детей могут

• генетические ;
• длительное пребывание на ИВЛ;
• заболевания сердца;
• токсическое и определенных медикаментов;
• хронические заболевания легких;
• хронический