Атрезия трехстворчатого клапана (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• Адекватное развитие легочного артериального русла имеет показатели

• индекс McGoon ? 1,5;
• индекс McGoon? 1,5;
• индекс Nakata < 200мм2/м2

• Анастомоз между нижней полой веной и легочной артерией имеет синонимы

• верхний кавопульмональный анастомоз;
• двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
• нижний кавопульмональный анастомоз;
• операция Фонтена

• Атрезия трехстворчатого клапана среди всех врожденных пороков сердца встречается

• в 0,2 – 0,7% случаев;
• в 0,7 – 1,0% случаев;
• в 1,1 – 3,1% случаев;
• в 3,5 – 4,0% случаев

• В детской кардиологической практике для быстрой оценки степени выраженности недостаточности кровообращения используют

• модифицированную шкалу Ross;
• шкалу Forrester;
• шкалу Kimpball;
• шкалу оценки клинического состояния больного с хронической сердечной недостаточностью

• В случае необходимости амбулаторных хирургических вмешательств (экстракции зубов и прочее) у пациентов с атрезией трехстворчатого клапана назначают

• антибиотикопрофилактику;
• витаминотерапию;
• иммунокорректоры;
• противовирусную терапию

• Ведущим методом инструментальной диагностики у пациентов с подозрением на атрезию трехстворчатого клапана является

• КТ грудной клетки;
• МРТ грудной клетки;
• ЭКГ;
• ЭХО-КГ

• Вечером накануне операции используют

• антидепрессанты;
• атипичные нейролептики;
• бензодиазепины;
• опиаты

• Во время тромбопрофилактики гепарином натрия после гемодинамической коррекции рекомендуется поддержание активированного частичного тромбопластинового времени в пределах

• 15 – 20 секунд;
• 45 – 75 секунд;
• 50 – 85 секунд;
• 60 – 90 секунд

• Во время тромбопрофилактики гепарином натрия после системно-легочного анастомоза рекомендуется поддержание активированного частичного тромбопластинового времени в пределах

• 15 – 20 секунд;
• 40 – 50 секунд;
• 50 – 85 секунд;
• 85 – 120 секунд

• Всем пациентам с атрезией трехстворчатого клапана для оценки и устранения коллатералей между системными и легочными венами рекомендовано проведение

• МРТ;
• ЭХО-КГ;
• ангиокардиографии;
• катетеризации полостей сердца

• Выполнение гемодинамической коррекции рекомендуется при значениях показателей

• конечное диастолическое давление ? 12 мм рт.ст;
• конечное диастолическое давление ? 12 мм рт.ст;
• фракция выброса больше 55%;
• фракция выброса больше 70%

• Выполнение системно-легочного анастомоза рекомендовано в возрасте

• до 3 месяцев;
• до 4 месяцев;
• до 6 месяцев;
• после года

• Гепарин натрия отменяют от начала приема варфарина

• в течение недели;
• на вторые сутки;
• на первые сутки;
• на третьи сутки

• Для обезболивания в раннем послеоперационном периоде используют

• анальгетики;
• бензодиазепины;
• нестероидные противовоспалительные препараты;
• опиаты

• Для операции Фонтена предпочтителен возраст

• не менее 1,5 месяцев;
• не менее 2 лет;
• не менее 4 лет;
• не менее 4 месяцев

• Для премедикации детям от 6 месяцев до 3 лет назначают

• диазепам;
• мидазолам;
• тримепередин

• К признакам хронической артериальной гипоксемии относится

• гиперемия;
• симптом «барабанных палочек»;
• симптом «часовых стекол»;
• темно-синий окрас кожных покровов

• Контроль уровня тромбоцитов в крови в случае применения гепарина натрия составляет

• свыше 1 суток;
• свыше 12 часов;
• свыше 3 суток;
• свыше 5 суток

• Критерием эффективности ацетилсалициловой кислоты считается изменение контроля степени агрегации тромбоцитов

• повышением не менее 50% от исходного значения;
• снижением не менее 40% от исходного значения;
• снижением не менее 50% от исходного значения;
• снижением не менее 70% от исходного значения

• Мембранозная форма атрезии трехстворчатого клапана имеет

• 1 вариант;
• 2 варианта;
• 3 варианта;
• 4 варианта

• Насыщение крови кислородом при обедненном легочном кровотоке составляет

• 30 – 40%;
• 50 – 60%;
• 60 – 70%;
• 70 – 80%

• Начальная доза алпростадила составляет

• ,02 мкг/кг/мин;
• ,03 мкг/кг/мин;
• ,05 мкг/кг/мин;
• ,1 мкг/кг/мин

• Операция Muller и перевязка открытого артериального протока при его наличии в периоде новорожденности имеет уровень убедительности рекомендаций

• D;
• А;
• В;
• С

• Отставание в физическом развитии и сколиоз при атрезии трехстворчатого клапана имеют

• 40% детей;
• 50% детей;
• 60% детей;
• 70% детей

• Пациентам с подозрением на атрезию трехстворчатого клапана при наличии затруднения в установлении морфологии рекомендуется

• КТ;
• МРТ;
• ЭХО-КГ;
• ангиокардиография

• Показанием для плановой госпитализации является

• белково-дефицитная энтеропатия;
• прогрессирование признаков недостаточности кровообращения;
• стабильное насыщение крови кислородом;
• стабильный функциональный статус

• После операции Фонтена в отдаленные сроки возможно развитие

• дыхательной недостаточности;
• мозговой дисфункции;
• печеночной дисфункции;
• почечной недостаточности

• После хирургического лечения атрезии трехстворчатого клапана пациентам рекомендуется

• бессолевая диета;
• ограничение жидкости;
• ограничение физической нагрузки;
• увеличение жидкости

• После этапов коррекции атрезии трехстворчатого клапана рекомендовано наблюдение кардиолога

• на реже 1 раза в неделю;
• не реже 1 раза в 12 – 24 месяцев;
• не реже 1 раза в 6 – 12 месяцев;
• не реже 2 раз в 6 – 12 месяцев

• Предрасполагающим фактором формирования атрезии трехстворчатого клапана является

• корь;
• полигенно-мультифакторное наследование;
• хирургическое вмешательство на сердце;
• хромосомное нарушение

• При атрезии трехстворчатого клапана без оперативного вмешательства смертность на первом году жизни составляет

• 35 – 45%;
• 40 – 50%;
• 55 – 67%;
• до 90%

• При сборе анамнеза для оценки степени выраженности недостаточности кровообращения рекомендуется расспросить пациента

• о наличии и характере потливости;
• о наличии одышки;
• о наличии отеков;
• о нарушениях сна

• Применение диуретиков у всех пациентов с сердечной недостаточностью имеет уровень достоверности доказательств

• 1;
• 2а;
• 3;
• 4

• Продолжительность жизни неоперированных пациентов с относительно сбалансированным легочным кровотоком может достигать

• 20 лет;
• 30 лет;
• 50 лет;
• 70 лет

• Процедура Рашкинда рекомендуется в качестве неотложной помощи

• всем пациентам при наличии рестриктивного межпредсердного сообщения;
• детям до 10 лет при наличии рестриктивного межпредсердного сообщения;
• детям до 3 лет при наличии рестриктивного межпредсердного сообщения;
• новорожденным при наличии рестриктивного межпредсердного сообщения

• Различают клинико-морфологические типы атрезии трехстворчатого клапана

• дискордантное вентрикуло-артериальное соединение;
• классическая аномалия Эбштейна;
• конкордантное вентрикуло-артериальное соединение;
• отсутствие атриовентрикулярного соединения

• Рестриктивное межпредсердное соотношение — это

• наличие открытого отверстия на уровне предсердия, при котором существует разность давлений между правым и левым предсердиями;
• наличие сообщения на уровне предсердия, при котором не существует разность давлений между правым и левым предсердиями;
• наличие сообщения на уровне предсердия, при котором существует разность давлений между правым и левым предсердиями;
• отсутствие сообщения на уровне предсердия, при котором существует разность давлений между правым и левым предсердиями

• Уровень фекального альфа-1 антитрипсина при белково-дефицитной энтеропатии

• незначительно повышается;
• остается неизменным;
• существенно повышается;
• существенно понижается

• Формы атрезии трехстворчатого клапана

• магистральная;
• мембранозная;
• мышечная;
• пристеночная

• Хирургическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана носит

• внутрижелудочковое смещение;
• внутрижелудочковое соединение;
• двужелудочковый характер;
• одножелудочковый характер