Аутоиммунные энцефалиты у детей и подростков

• АТ к мембранным и синаптическим АГ оказывают повреждающее действие на нервную клетку через

• активацию цитотоксического Т-клеточного механизма;
• нарушения функции рецепторов и ионных каналов мембран;
• путем непосредственного контакта с антигеном

• Антитела к внутриклеточным антигенам вызывают повреждение путем

• активации цитотоксического Т-клеточного механизма;
• нарушения функции рецепторов и ионных каналов мембран;
• непосредственного контакта с антигеном

• Аутоиммунные энцефалиты классифицируются на

• идиопатический аутоиммунный энцефалит;
• острый некротический энцефалит;
• паранеопластический энцефалит

• Аутоиммунный энцефалит – это воспаление головного мозга

• аутоиммунные нейронопатии;
• иммуно-опосредованное;
• инфекционной этиологии;
• энцефалопатия, ассоциированная с АТ к нейронам / их синапсам

• В цереброспинальной жидкости пациентов с лимбическим энцефалитом выявляются:

• антитела к антигенам мебранной поверхности (LGI1, GABAR и АМРАR);
• антитела к внутриклеточным антигенам (Hu,Ma2,GAD);
• лимфоцитарный плеоцитоз;
• нейрофильный плеоцитоз;
• олигоклональные полосы IgG;
• повышенный индекс IgG

• Внутриклеточные нейрональные антитела вырабатываются к антигенам

• мембран нейронов и синапсов;
• оболочек головного мозга;
• цитоплазмы и ядра нейрона

• Выберите неврологические симптомы, характерные для стволового энцефалита

• генерализованные тонико-клонические судороги;
• межъядерная офтальмоплегия;
• нарушение поведения;
• опсоклонус;
• поражение ядер глазодвигательных нервов;
• снижение кратковременной памяти

• Гипоталамическая дисфункция при лимбическом энцефалите может проявляться

• гиперсомнией;
• гипертермией;
• оболочечными симптомами;
• сноговорением;
• угнетением сознания;
• эндокринными нарушениями

• Для длительной иммуносупрессивной терапии применяют

• азатиоприн;
• микофенолата мофетил;
• митоксантрон;
• преднизолон

• Заболеваемость аутоиммунным энцефалитом составляет

• ,5 случая на 100000 человек в год;
• 1,2 случая на 100000 человек в год;
• 2,0 случая на 100000 человек в год;
• 3,0 случая на 100000 человек в год

• Из нижеперечисленных антител (АТ) выберите АТ к антигенам синаптическим/наружной клеточной мембраны

• Amphiphysin;
• CASPR2;
• CV2 (CRMP5);
• Glycine R;
• LGI 1/VGKC;
• Ma2 (Ta

• Из нижеперечисленных антител (АТ) выберите АТ к антигенам синаптическим/наружной клеточной мембраны

• АТ к AMPAR;
• АТ к GABA R;
• АТ к Hu (ANNA1);
• АТ к NMDAR;
• АТ к Yo (PCA1

• Из нижеперечисленных антител выберите внутриклеточные антитела (к антигенам цитоплазмы и ядра

• Amphiphysin;
• CASPR2;
• CV2 (CRMP5);
• Glycine R;
• LGI 1/VGKC;
• Ma2 (Ta

• Из нижеперечисленных антител выберите внутриклеточные антитела к антигенам цитоплазмы и ядра

• АТ к AMPAR;
• АТ к GABA R;
• АТ к Hu (ANNA1);
• АТ к NMDAR;
• АТ к Ri (ANNA 2);
• АТ к Yo (PCA1

• Из нижеперечисленных симптомов выберите симптомы, характерные для продромальной стадии анти-NMDAR энцефалита:

• головная боль;
• легкий катаральный синдром;
• лихорадка;
• орофациальные дискинезии;
• психоз

• Какие клинические симптомы наиболее характерны для лимбического энцефалита?

• амавроз;
• изменение настроения и поведения пациента;
• менингеальные симптомы;
• психоз со зрительными или слуховыми галлюцинациями;
• ухудшение и потеря кратковременной памяти

• Клиническая картина анти-NMDAR-энцефалита включает:

• дискинезии: орофациальные, хореоатетоидные движения;
• менингеальные симптомы;
• полиневритический синдром;
• психические расстройства (тревога, возбуждение, странное поведение, галлюцинации, бред, дезорганизованное мышление);
• угнетение сознания, ступор с кататонией;
• ухудшение памяти

• Лимбический энцефалит обусловлен локализацией патологического процесса в

• гипоталамусе;
• гиппокампе;
• мозжечке;
• поясной извилине;
• теменной доле больших полушарий головного мозга

• На электроэнцефалограмме пациента с лимбическим энцефалитом, как правило, выявляется

• ЭЭГ без изменений;
• диффузное замедление корковой активности без эпилептиформной активности;
• фокальная эпилептиформная активность в височной доле

• Наиболее часто при аутоиммунных поражениях нервной системы антигены локализуются

• в цереброспинальной жидкости;
• внутри нейронов (в цитоплазме или ядре);
• на мембранах нейронов и синапсов;
• оболочках головного мозга

• Наиболее частыми новообразованиями, ассоциированными с паранеопластическим лимбическим энцефалитом, являются

• герминогенные опухоли яичка;
• медуллобластома мозжечка;
• мелкоклеточная карцинома легких;
• рабдомиома;
• рак молочной железы

• Отсутствие специфических антител к нейрональным антигенам в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости пациента

• исключает диагноз паранеопластического неврологического синдрома;
• не исключает паранеопластический неврологический синдром;
• подтверждает диагноз паранеопластического неврологического синдрома

• Паранеопластический анти — CRMP5 энцефаломиелит ассоциирован наиболее часто с

• мелкоклеточной карциномой легких;
• опухолями зародышевых клеток яичек;
• раком молочной железы;
• тимомой

• Паранеопластический анти-Hu энцефаломиелит у детей характеризуется

• благоприятным течением;
• рефрактерными эпилептическими приступами;
• снижением когнитивных функций;
• чувствительностью к иммунотерапии

• Паранеопластический анти-Ma 2 энцефалит наиболее часто ассоциирован с

• мелкоклеточной карциномой легких;
• опухолями зародышевых клеток яичек;
• раком молочной железы

• Паранеопластический анти-NMDAR энцефалит у подростков ассоциирован часто с

• мелкоклеточной карциномой легких;
• раком молочной железы;
• тератомой яичника;
• тимомой

• Паранеопластический неврологический синдром развивается

• в дебюте клинического проявления опухоли;
• задолго до выявления опухоли;
• неврологический синдром связан с дислокацией опухоли (сдавлением неврологических структур

• Паранеопластический энцефалит наиболее часто может проявляться:

• лимбическим энцефалитом;
• острым некротическим энцефалитом;
• стволовым энцефалитом;
• энцефаломиелитом

• Паранеопластический энцефаломиелит ассоциирован наиболее часто (75%) с

• мелкоклеточной карциномой легких;
• раком молочной железы;
• тератомой яичника

• Поверхностные нейрональные антитела вырабатываются к антигенам

• мембран нейронов и синапсов;
• оболочек головного мозга;
• цитоплазмы или ядра нейрона

• При анти-NMDAR-энцефалите в цереброспинальной жидкости пациента могут выявлять

• лимфоцитарный плеоцитоз;
• наличие олигоклональных полос IgG;
• нейтрофильный плеоцитоз;
• повышение белка (<100 мг/дл);
• повышенный уровень глюкозы

• При аутоиммунных энцефалитах в качестве 1-ой линии терапии применяют

• внутривенный иммуноглобулин;
• метилпреднизолон;
• плазмаферез;
• ритуксимаб;
• циклофосфамид

• При аутоиммунных энцефалитах в качестве 2-й линии терапии применяют

• внутривенный иммуноглобулин;
• метилпреднизолон;
• плазмаферез;
• ритуксимаб;
• циклофосфамид

• При аутоиммунных энцефалитах внутривенный иммуноглобулин назначают в дозе

• ,3 гр/кг на курс (1-2 дня);
• 1гр/кг на курс (2-5 дней) или 400 мг/кг/день — 3 дня;
• 2гр/кг на курс (2-5 дней) или 400 мг/кг/день е/д — 5-7 дней

• При аутоиммунных энцефалитах метилпреднизолон назначают детям в дозе

• 10 мг/кг веса/сутки;
• 20 мг/кг веса/сутки, но не более 1 грамма в сутки;
• 40 мг/кг веса/сутки;
• 5 мг/кг веса/сутки

• При лимбическом энцефалите на МРТ головного мозга выявляются

• на Т1 ВИ — гипоинтенсивный сигнал и атрофия в височно-лимбической зоне;
• на Т1 ВИ – контрастпозитивные очаги в полушариях большого мозга и мозжечке;
• на Т2 ВИ/FLAIR — одно — или двусторонние гиперинтенсивные очаги в медио-базальных отделах височной доли;
• на Т2 ВИ/FLAIR – двусторонние гиперинтенсивные очаги крупных размеров в больших полушариях головного мозга

• При наличии клинических проявлений паранеопластического неврологического синдрома, но не обнаружении опухоли на данный момент, регулярный онкопоиск необходимо проводить в течение

• 12 месяцев;
• 2-х лет;
• 5-ти лет;
• 6 месяцев

• Развитие неврологических нарушений при онкологическом процессе обусловлено

• непосредственным воздействием метастазов опухоли;
• непосредственным воздействием опухоли;
• повреждающим воздействием антител к нейрональным структурам

• Распространенность аутоиммунного энцефалита составляет

• 1 на 100000;
• 5 на 100000;
• > 10 на 100000 человек;
• > 20 на 100000 человек

• Термин «ромбэнцефалит» применяют для обозначения воспаления

• верхнего отдела ствола мозга;
• мозжечка;
• нижнего отдела ствола мозга;
• подкорковых структур