Аутоиммунный гепатит у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)

Аутоиммунный гепатит клинически может проявляться

Аутоиммунный гепатит по МКБ-10 относят классу болезней

• внезапное начало с проявлениями острого вирусного гепатита на фоне нормальных биохимических показателей;
• внезапным началом и симптоматикой, схожей с острым вирусным гепатитом;
• лихорадкой с внепеченочными проявлениями, более поздним появлением желтухи, отсутствием нормализации биохимических показателей;
• незаметным развитием с астеновегетативными проявлениями, болями в области правого подреберья и незначительной желтухой

Биопсия печени дает возможность

• A00-B99;
• J00-J99;
• L00-L99;
• К00-К93

В период наблюдения за больным АИГ анализ содержания IgG крови проводят с частотой

• исключить другие нозологические формы поражения печени;
• контроля за осуществляемым лечением;
• определить стадию заболевания;
• определить степень активности воспалительного процесса

В период наблюдения за больным АИГ анализ содержания АЛТ и АСТ крови проводят с частотой

• 1 раз в 12 месяцев;
• 1 раз в 3 месяца;
• 1 раз в 6 месяцев;
• 1 раз в 9 месяцев

Вероятным пусковым (триггерным) фактором возникновения АИГ считают вирус

Вероятным пусковым (триггерным) фактором возникновения АИГ считают прием

• 1 раз в 12 месяцев;
• 1 раз в 3 месяца;
• 1 раз в 6 месяцев;
• 1 раз в 9 месяцев

Вторичная профилактика пациентов с АИГ заключается в

• Эпштейн-Барр;
• гепатитов А и С;
• герпеса;
• кори

Гистологическая картина перипортального или перисептального гепатита при АИГ характеризуется наличием

• Аспирина;
• Интерферона;
• Терафлекса;
• витамина С

Динамическое биохимическое и иммунологическое наблюдение за больными с АИГ включает анализ показателей

• диспансерном наблюдении больных;
• длительной иммуносупрессивной терапии;
• длительной терапии гепатопротекторами;
• ранней диагностике

Иммуносупрессивную терапию у детей с диагнозом АИГ следует начинать

Инструментальная диагностика АИГ включает проведение

• кровоизлияний, кистозной дегенерации, кальцинирования стромы;
• лимфоплазмоцитарной инфильтрации в сочетании или без лобулярного компонента;
• образования розеток печеночных клеток и узловой регенерации;
• порто-портальных некрозов и (или) порто-центральных ступенчатых некрозов

К внепеченочным проявлениям АИГ относят

• γ-глобулины, IgG;
• аланинаминотрансфераза (АЛТ);
• аспартатаминотрансфераза (АСТ);
• липопротеиды высокой плотности (ЛПВП

Лабораторная диагностика АИГ включает

• при выраженном нарастании показателей печеночных проб;
• при отсутствии клинического эффекта на фоне приема гепатопротекторов;
• сразу после постановки диагноза АИГ, вне зависимости от клинической симптоматики;
• только при наличии явных признаков портальной гипертензии

Монотерапия преднизолоном у детей с диагнозом АИГ рекомендована по схеме

• УЗИ печени и селезенки;
• биопсии печени;
• ректороманоскопии;
• эзофагогастродуоденоскопии

На развитие цирроза печени у пациента с АИГ клинически указывают

Основной фактор патогенеза АИГ — это

• аутоиммунный тиреоидит;
• реноваскулярную гипертензию;
• сахарный диабет;
• язвенный колит

Основой патогенетической иммуносупрессивной терапии при АИГ является

• анализ кала на скрытую кровь;
• биохимический анализа крови (трансаминазы, ГГТ, ЩФ, γ-глобулинов или IgG, билирубин);
• маркеры вирусных гепатитов;
• общий анализ крови;
• определение аутоантител

Показаниями к трансплантации печени у детей являются

• в высокой начальной дозе 60 мг/сут с быстрым снижением в течение 1 месяца до 20 мг/сут;
• в дозе 10 мг в сутки длительно (до полного восстановления лабораторных показателей);
• в дозе 60 мг/сут длительно (до полного восстановления лабораторных показателей);
• начинают с высокой дозы 60 мг/сут с быстрым снижением до 7,5 мг/сут на два года

Препаратами выбора патогенетической иммуносупрессивной терапии при АИГ являются

• асцит, варикозное расширения вен пищевода;
• боли в левом подреберье;
• боли в правом подреберье;
• гепатомегалия или спленомегалия;
• желтуха

При аутоиммунном гепатите 1-го типа в сыворотке выявляют

При аутоиммунном гепатите 2-го типа в сыворотке определяются

• генетически предрасположенная иммунореактивность к аутоантигенам;
• дефект фермента, проявляющийся в его неспособности метаболизировать различные субстраты;
• метаболический блок при наследственном заболевании, имеющий дефицит белка-фермента;
• мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза

При отсутствии достаточного эффекта или плохой переносимости преднизолона и азатиоприна назначают

• Циклоспорин;
• Циклофосфамид;
• глюкокортикостероид;
• ингибитор метболизма (Азатиоприн

При пальпации живота у пациента с АИГ может определяться

• декомпенсация цирроза печени;
• печеночно-клеточная декомпенсация;
• присоединение патологии поджелудочной железы;
• развитие гепатоцеллюлярной карциномы

При проведении клинического осмотра пациента с АИГ рекомендуется анализировать

• Метилпреднизолон;
• Преднизолон;
• Циклоспорин;
• Циклофосфамид

При сборе анамнеза и жалоб у пациента с АИГ следует обратить внимание на наличие

Прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление при аутоиммунном гепатите характеризуется наличием

• антинуклеарные (antinuclear antibodies, ANA) и/или антигладкомышечные антитела (smooth muscle antibody, SMA);
• антитела к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек типа 1 (anti-LKM 1);
• антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ССР);
• наличие антител к тиреоглобулину, тиреопероксидазе, второму коллоидному антигену

У пациента с АИГ в биохимическом анализе крови выявляют

• антинуклеарные (antinuclear antibodies, ANA) и/или антигладкомышечные антитела (smooth muscle antibody, SMA);
• антитела к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек типа 1 (anti-LKM 1);
• антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ССР);
• наличие антител к тиреоглобулину, тиреопероксидазе, второму коллоидному антигену

У пациента с АИГ в биохимическом анализе крови выявляют повышение

• амоксиклав;
• будесонид;
• такролимус;
• циклоспорин;
• циклофосфамид

У пациента с АИГ в клиническом анализе крови выявляют

• болезненность в правом подреберье;
• гепатомегалия;
• пассивное напряжение мышц передней брюшной стенки;
• спленомегалия

УЗИ у пациента с АИГ позволяет выявить

Факторами риска неблагоприятного течения АИГ являются

• наличие гепато- или спленомегалии;
• наличие иктеричности кожи и склер, телеангиэктазий;
• состояние мочевыделительной системы;
• состояние сердечно-сосудистой системы

• аменореи;
• болей в левом подреберье;
• болей в правом подреберье;
• лихорадки, слабости, повышенной утомляемости

• гипергаммаглобулинемии;
• гиперпротеинемии;
• перипортального гепатита;
• печеночно-ассоциированных сывороточных аутоантител;
• положительным ответом на иммуносупрессивную терапию

• возможно повышение активности гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТ);
• нормальное содержание α1-антитрипсина, меди и церулоплазмина;
• сниженное содержание γ-глобулинов или IgG;
• уровень щелочной фосфатазы обычно нормальный или слегка повышен

• γ-глобулинов или IgG;
• активности гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТ);
• билирубина, преимущественно за счет прямой фракции;
• содержания меди сыворотки крови;
• трансаминаз сыворотки крови

• СОЭ в пределах нормы;
• анемию;
• лейкопению;
• повышение СОЭ;
• умеренно выраженную тромбоцитопению

• кишечную непроходимость;
• признаки портальной гипертензии;
• признаки цирроза печени;
• увеличение печени и реже селезенки

• высокая активность воспаления;
• высокая эффективность иммуносупрессивной терапии;
• генотип HLA DR3;
• детский возраст;
• поздняя диагностика, следовательно, позднее начало лечения