Болезнь Гентингтона: лечение, реабилитация, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)

• В каком случае при болезни Гентингтона назначаются препараты лития?

• при гиперсексуальности;
• при депрессии;
• при психозе;
• при суицидальных проявлениях

• К какому блоку заболеваний нервной системы по МКБ-10 относится болезнь Гентингтона?

• демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
• другие дегенеративные болезни центральной нервной системы;
• системные атрофии;
• экстрапирамидные нарушения

• К какому уровню достоверности доказательств относится выполнения ЭЭГ при болезни Гентингтона?

• I;
• II;
• III;
• IV

• К какому уровню достоверности доказательств относится проведение ДНК-диагностики при болезни Гентингтона?

• I;
• II;
• III;
• IV

• К какому уровню убедительности рекомендаций относится применение тетрабеназина при болезни Гентингтона?

• D;
• А;
• В;
• С

• Какая шкала используется для оценки выраженности депрессии при болезни Гентингтона?

• гериатрическая шкала Сандоз;
• шкала SS-QOL;
• шкала Гамильтона;
• шкала Рэнкина

• Какие возможные пути планирования семьи у носителей мутации БГ?

• ЭКО;
• инвазивная пренатальная генетическая диагностика или преимплантационная генетическая диагностика;
• отказ от деторождения;
• усыновление/удочерение ребёнка

• Какие двигательные симптомы характерны для болезни Гентингтона?

• атетоз;
• дистония;
• интенционный тремор;
• клонусы;
• миоклонии;
• хорея

• Какие основные клинические формы выделяют при болезни Гентингтона?

• акинетическая;
• гиперкинетическая;
• дрожательная;
• психическая;
• ригидная

• Какие основные причины смерти при болезни Гентингтона?

• деменция;
• депрессия;
• дисфагия;
• кахексия;
• суицидальные попытки

• Какие препараты используются при миоклонии у пациентов с болезнью Гентингтона?

• Вальпроевая кислота;
• Левитирацетам;
• Топирамат;
• Феназепам;
• Фенитоин

• Какие профилактические меры разработаны в отношении носителей мутации БГ?

• отказ от деторождения;
• преимплантационной генетическая диагностика;
• пренатальная генетическая диагностика;
• раннее начало приема тетрабеназина еще до начала клинических симптомов

• Какие психические нарушения могут наблюдаться у пациентов с болезнью Гентингтона?

• депрессия;
• истерия;
• неврастения;
• обсессивно-компульсивные расстройства;
• тревога

• Какие специалисты дополнительно вовлекаются в процесс реабилитации больного с болезнью Гентингтона?

• врач-ЛФК;
• диетолог;
• иглорефлексотерапевт;
• логопед;
• мануальный терапевт;
• физиотерапевт

• Какие факторы способствуют снижению массы тела у пациентов с болезнью Гентингтона?

• анорексия;
• наличие когнитивных нарушений;
• нарушение глотания;
• отсутствие ухаживающего лица

• Каким образом происходит питание пациентов на поздних стадиях болезни Гентингтона при тяжелой форме дисфагии?

• парентерально;
• перорально;
• через назогастральный зонд;
• через  гастростому

• Какое лекарство является препаратом выбора для лечения хореи при болезни Гентингтона?

• Клоназепам;
• Левитирацетам;
• Тетрабеназин;
• Тиаприд

• Какое лечение при болезни Гентингтона является основным и единственным на данный момент?

• паллиативное;
• патогенетическое;
• симптоматическое;
• этиологическое

• Какое лечение фокальной дистонии используется при болезни Гентингтона?

• инъекции ботулинотоксина;
• применение Клоназепама;
• применение миорелаксантов;
• хирургическое лечение

• Какой антидепрессант является препаратом выбора для лечения депрессии при болезни Гентингтона?

• Венлафаксин;
• Пароксетин;
• Сертралин;
• Флуоксетин

• Какой двигательный симптом проявляется раньше всех при болезни Гентингтона?

• глазодвигательные нарушения;
• дизартрия, дисфагия;
• постуральные нарушения;
• экстрапирамидные нарушения

• Какой препарат используется для коррекции брадикинезии и акинетико-ригидного синдрома при БГ?

• Клоназепам;
• Леводопа;
• Мемантин;
• Ривастигмин

• Какой препарат используется для коррекции когнитивных нарушений при болезни Гентингтона?

• Амандатин;
• Галантамин;
• Мемантин;
• Ривастигмин

• Какую неврологическую шкалу двигательных нарушений следует использовать при болезни Гентингтона?

• шкала EDSS;
• шкала Fugl-Mayer;
• шкала UHDRS–TMS;
• шкала  CASPAR

• На что при сборе анамнеза следует обращать внимание для диагностики болезни Гентингтона?

• на наличие тазовых нарушений;
• на нарушение фонации;
• на нарушение функции глотания;
• на отягощенный наследственный анамнез;
• на скорость и динамику развития двигательных нарушений

• Назовите основной побочный эффект клозапина, который ограничивает его применение в практике?

• агранулоцитоз;
• анемию;
• внутреннее кровотечение;
• тромбоз глубоких вен нижних конечностей;
• тромбоцитопению

• Назовите основные клинические особенности ювенильной формы болезни Гентингтона?

• клинические симптомы развиваются до 20 лет;
• не характерно развитие эпилептических приступов;
• реже развивается хорея;
• характерна акинетико-ригидная форма БГ;
• чаще развивается хорея;
• чаще характерно развитие эпилептических приступов

• Назовите основные побочные эффекты Тетрабеназина?

• агранулоцитоз;
• анемия;
• желудочно-кишечное кровотечение;
• удлинение интервала QTc;
• усиление акинезии и мышечной ригидности на поздних стадиях заболевания

• Назовите основные побочные эффекты Тиаприда (при использовании дозировки 3г/сутки)?

• боли в животе;
• отек Квинке;
• седативный эффект;
• чувствительные нарушения;
• экстрапирамидные нарушения

• Назовите основные подходы к проведению медико-генетического консультирования?

• пациент может отказаться от сообщения ему результатов ДНК-диагностики;
• пациент не может отказаться от сообщения ему результатов ДНК-диагностики;
• проведение ДНК-диагностики является добровольным;
• проведение ДНК-диагностики является обязательным при имеющемся риске возникновения болезни Гентингтона;
• спустя месяц после сообщения положительного результата ДНК-тестирования проводится повторная встреча для обсуждения возможных появившихся у пациента вопросов

• Назовите основные противопоказания для назначения тетрабеназина?

• агрессия;
• заболевания желудочно-кишечного тракта;
• заболевания печени;
• легкая депрессия;
• психоз;
• тяжелая депрессия

• Начальная доза тетрабеназина при лечении болезни Гентингтона составляет

• 10,5 мг в сутки;
• 11,5 мг в сутки;
• 12,5 мг в сутки;
• 14,5 мг в сутки

• От чего зависит возраст дебюта болезни Гентингтона?

• внешних факторов (стресс, питание);
• количества тринуклеотидных повторов CAG;
• наличия вредных привычек (курение, употребление алкоголя);
• пола больного

• Почему несовершеннолетним не проводится выполнение досимптомной генетической диагностики?

• ввиду невозможности подростком принимать серьезные решения;
• ввиду отсутствия профилактических мероприятий в отношении болезни Гентингтона, что делает не целесообразным проведение генетического тестирования;
• из-за отказа родителей в проведения генетического исследования их детям;
• по причине дороговизны исследования

• При каком случае болезни Гентингтона целесообразно проведение ЭЭГ?

• при выраженной головной боли;
• при истерии;
• при наличии эпилептического приступа;
• при обмороке

• При помощи какой шкалы ставится стадия заболевания БГ?

• шкала EDSS;
• шкала Fugl-Mayer;
• шкала UHDRS–TFC;
• шкала UHDRS–TMS

• Рекомендуемая максимальная суточная доза тетрабеназина при лечении болезни Гентингтона

• 75 мг в сутки;
• 85 мг в сутки;
• 90 мг в сутки;
• 95 мг в сутки

• Сколько выделяют стадий заболевания БГ?

• 3 стадии;
• 4 стадии;
• 5 стадии;
• 6 стадии