Болезнь Стилла у взрослых – принципы ведения больного

• Болезнь Стилла у взрослых предполагается после исключения

• аномалий развития костной системы;
• врожденных пороков сердца;
• других системных заболеваний соединительной ткани;
• злокачественных новообразований;
• инфекций

• Болезнь Стилла у взрослых рассматривается как форма

• антифосфолипидного синдрома;
• периодической болезни;
• ревматоидного артрита;
• системной красной волчанки;
• спондилоартрита

• Боль в горле при болезни Стилла у взрослых обусловлена

• заглоточным абсцессом;
• ларингитом;
• перихондритом крикотироидного хряща;
• стрептококковым тонзиллофарингитом;
• трахеитом

• Больным, получающим глюкокортикостероиды, в качестве профилактики остеопороза показано назначение препаратов

• альфакальцидола;
• кальция глюконата;
• кальция карбоната;
• кальция карбоната/цитрата и витамина Д;
• холекальциферола

• В понятие «неэффективность» при болезни Стилла у взрослых (БСВ) входит

• исчезновение всех клинических и лабораторных признаков БСВ (включая эрозии костей);
• исчезновение всех клинических и лабораторных признаков БСВ (за исключением эрозий костей);
• отсутствие заметного улучшения в течение 2 месяцев, требующего коррекции лечения;
• сохранение одного или нескольких симптомов БСВ;
• сохранение одного или нескольких симптомов в течение 6 месяцев

• В понятие «ремиссия» при болезни Стилла у взрослых (БСВ) входит

• исчезновение всех клинических и лабораторных признаков БСВ (включая эрозии костей);
• исчезновение всех клинических и лабораторных признаков БСВ (за исключением эрозий костей);
• отсутствие заметного улучшения в течение 1-3 месяцев, требующего коррекции лечения;
• отсутствие заметного улучшения в течение 2 месяцев, требующего коррекции лечения;
• сохранение одного или нескольких симптомов БСВ

• В понятие «частичная ремиссия» при болезни Стилла у взрослых (БСВ) входит

• исчезновение всех клинических и лабораторных признаков БСВ (включая эрозии костей);
• исчезновение всех клинических и лабораторных признаков БСВ (за исключением эрозий костей);
• отсутствие заметного улучшения в течение 2 месяцев, требующего коррекции лечения;
• сохранение одного или нескольких симптомов БСВ;
• сохранение одного или нескольких симптомов в течение 6 месяцев

• Выберите триаду главных критериев болезни Стилла у взрослых (по критериям Yamaguchi

• дискоидная эритема, фотосенсебилизация, полисерозиты;
• кардит, узелковая эритема, полиартрит;
• лихорадка, макулопапулезная сыпь, артрит или артралгии;
• полимиалгия, полисерозиты, артриты;
• спленомегалия, лейкоцитоз, артрит

• Генетическая теория болезни Стилла у взрослых подразумевает связь заболевания с локусами главного комплекса гистосовместимости

• A1;
• A3;
• DR1;
• DR4;
• DR7

• К антицитокиновым препаратам, применяемым при болезни Стилла у взрослых, относятся

• Анакинра;
• Голимумаб;
• Деносумаб;
• Канакинумаб;
• Тоцилизумаб

• К большим классификационным критериям Fautrel болезни Стилла у взрослых относятся

• высокая лихорадка (≥ 39 °С);
• гликолизированный ферритин ≤ 20%;
• повышение альдолазы;
• полимофнонуклеарные клетки > 80%;
• тромбоцитопения

• К большим критериям болезни Стилла у взрослых, согласно диагностическим критериям Yamaguchi, относится

• боль в горле;
• лимфаденопатия и/или спленомегалия;
• макулопапулезная кожная сыпь;
• негативные ревматоидный и антинуклеарный факторы;
• печеночная дисфункция (повышение трансаминаз

• К диагностическим критериям реактивного гемофагоцитарного синдрома относится

• гиперфибриногенемия;
• гипоальбуминемия;
• кровотечения;
• спленомегалия;
• тромбоцитоз

• К малым классификационным критериям Fautrel болезни Стилла у взрослых относится

• артралгии;
• высокая лихорадка (≥ 39 °С);
• макулопапулезная экзантема;
• транзиторная эритема;
• фарингит

• К осложнениям болезни Стилла у взрослых относятся:

• диффузное альвеолярное кровотечение;
• лихорадка;
• миокардит;
• реактивный гемофагоцитарный синдром;
• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

• К ухудшению течения какого заболевания может привести применение ингибиторов ФНО-альфа?

• анкилозирующего спондилита;
• болезни Стилла у взрослых;
• псориатического артрита;
• реактивного гемофагоцитарного синдрома;
• ревматоидного артрита

• К характерному лабораторному признаку болезни Стилла у взрослых относится

• анемия;
• лимфоцитоз;
• нейтропения;
• нейтрофильный лейкоцитоз;
• тромбоцитопения

• Какая группа препаратов из нижеперечисленных применяется для лечения болезни Стилла у взрослых?

• антагонисты рецепторов ангиотензина;
• антибиотики;
• бета-адреноблокаторы;
• нестероидные противовоспалительные препараты;
• статины

• Какие лимфатические узлы при болезни Стилла у взрослых поражаются наиболее часто?

• надключичные;
• паховые;
• подколенные;
• подмышечные;
• шейные

• Какие препараты из нижеперечисленных являются препаратами первого ряда при лечении болезни Стилла у взрослых?

• анакинра;
• внутривенный иммуноглобулин;
• глюкокортикостероиды;
• инфликсимаб;
• метотрексат

• Какие характеристики имеют увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла у взрослых?

• мягкой консистенции, безболезненные при пальпации, спаяны с окружающими тканями;
• мягкой консистенции, не спаяны с окружающими тканями;
• плотной консистенции, болезненные при пальпации, не спаяны с окружающими тканями;
• умерено-плотной консистенции, безболезненные при пальпации, не спаяны с окружающими тканями;
• умерено-плотной консистенции, не спаяны с окружающими тканями

• Каков механизм действия канакинумаба?

• ингибирует выработку ИЛ-1;
• ингибирует выработку ИЛ-1ß;
• ингибирует костную резорбцию;
• подавляет синтез фолатов;
• стимулирует костеобразование

• Каковы особенности лихорадки при болезни Стилла у взрослых?

• лихорадка сопровождается потливостью и ознобами;
• подъем температуры до 37°С возникает в ночное время, самостоятельно снижается в утренние часы;
• подъем температуры тела > 39° С возникает в послеобеденное время или ночью;
• температура тела не снижается при использовании глюкокортикостероидов;
• характерна лихорадка «постоянного» типа

• Какое из перечисленных ниже состояний при болезни Стилла у взрослых относится к осложнениям заболевания?

• абдоминалгия;
• гепатит;
• перикардит;
• плевропневмония;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

• Какое количество критериев болезни Стилла у взрослых включает диагностическое правило (по критериям Yamaguchi)?

• 5 критериев, в том числе, 1 большого и 2 малых критериев;
• 5 критериев, в том числе, 2 больших и 1 малого критериев;
• 5 критериев, в том числе, 3 больших и 2 малых критериев;
• 5 критериев, в том числе, по крайней мере, 2 больших критериев при исключении других заболеваний;
• 5 критериев, в том числе, по крайней мере, 3 больших критериев при исключении других заболеваний

• Какой антицитокиновый препарат используется в лечении болезни Стилла у взрослых?

• лефлюномид;
• метотрексат;
• сульфасалазин;
• тоцилизумаб;
• циклоспорин А

• Какой вариант экзантемы характерен для болезни Стилла у взрослых?

• буллезная экзантема;
• макулопапулезная экзантема;
• панникулит;
• петехиальная экзантема;
• узловатая эритема

• Какой из препаратов является ингибитором рецепторов к интерлейкину -6?

• Анакинра;
• Деносумаб;
• Инфликсимаб;
• Тоцилизумаб;
• Этанерцепт

• Какой термин обозначения болезни Стилла у взрослых нашел своё отражение в МКБ-10 пересмотра?

• болезнь Стилла БДУ (М 08.2);
• другие ревматоидные артриты (М 06.0);
• юношеский [ювенильный] артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках (М 09);
• юношеский артрит неуточненный (M 08.9);
• юношеский полиартрит (серонегативный) (М 08.3

• Какой уровень сывороточного ферритина может подтвердить диагноз при болезни Стилла у взрослых при соответствующей клинической картине?

• находящийся в пределах референсных значений;
• сниженный ниже нормы;
• увеличенный в 10 раз;
• увеличенный в 100 раз;
• увеличенный в 5 раз

• Какую особенность имеет макулопапулезная экзантема при болезни Стилла у взрослых?

• локализуется на волосистой части головы;
• проявляется при лихорадке, приеме горячей ванны и душа, растирании;
• сопровождается гиперпигментацией;
• сопровождается зудом;
• сопровождается формированием корочек

• Основу клинической картины болезни Стилла у взрослых составляют

• артриты;
• ежедневная фебрильная лихорадка;
• макулопапулезная сыпь;
• переломы;
• профузные поты

• Особенностями экзантемы при болезни Стилла у взрослых являются

• локализуется на туловище, верхних и нижних конечностях, лице, местах механического трения;
• макулопапуллезная сыпь оранжево-розового цвета, без зуда;
• проявляется при лихорадке, приеме горячей ванны и душа, растирании;
• сопровождается зудом;
• усиливается в ночное время

• Полициклический вариант болезни Стилла у взрослых характеризуется

• двумя и более эпизодами системных проявлений болезни, ремиссией не менее двух месяцев;
• двумя эпизодами болезни с ремиссией 2 недели;
• одним эпизодом болезни;
• тремя эпизодами болезни без ремиссии;
• тремя эпизодами болезни с ремиссией 1 месяц

• При болезни Стилла у взрослых в крови выявляют повышенный уровень

• антицитруллинового пептида;
• остеокальцина;
• ревматоидного фактора;
• ферритина;
• щелочной фосфатазы

• При каком заболевании гликозилированная форма составляет менее 20% общего ферритина?

• болезнь Стилла у взрослых;
• лимфомы;
• системная красная волчанка;
• системная склеродермия;
• туберкулез

• Прогностически неблагоприятным факторами при болезни Стилла выступают

• вовлечение тазобедренных и плечевых суставов;
• перенесенный в детстве эпизод болезни;
• полиартикулярный характер поражением в дебюте болезни;
• потребность в приеме системных стероидов в течение более двух лет;
• развитие эрозивного артрита

• У беременной пациентки с болезнью Стилла возможно использование следующего препарата

• анаканра;
• инфликсимаб;
• метотрексат;
• сульфасалазин;
• тоцилизумаб

• Укажите причины гиперферритинемии

• болезнь Стилла у взрослых;
• лимфомы;
• псориатический артрит;
• рак кишечника;
• рак легких

• Хронический суставной вариант течения болезни Стилла у взрослых характеризуется развитием

• деструкции суставного хряща;
• дефигурации сустава;
• обратимых артритов;
• тендинитов;
• эрозивного артрита