Болезнь Виллебранда (по утвержденным клиническим рекомендациям)

Абсолютными противопоказаниями к назначению десмопрессина являются

Активность фактора Виллебранда — это

• атопический дерматит;
• беременность;
• поллиноз;
• прогрессирующий атеросклероз;
• сердечная недостаточность

Анализ мультимеров фактора Виллебранда — это исследование

• белок, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающий свёртывание крови;
• лабораторный показатель количества белка фактора Виллебранда;
• лабораторный показатель кофакторной активности фактора Виллебранда;
• структура фактора Виллебранда, исследованная методом электрофореза

Антиген фактора Виллебранда — это

• белка, содержащегося в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающего свёртывание крови;
• количества белка фактора Виллебранда;
• показателя активности фактора Виллебранда;
• структуры фактора Виллебранда методом электрофореза

Болезнь Виллебранда — это

• белок, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающий свёртывание крови;
• лабораторный показатель количества белка фактора Виллебранда;
• лабораторный показатель кофакторной активности фактора Виллебранда;
• структура фактора Виллебранда, исследованная методом электрофореза

Болезнь Виллебранда — это фенотипически гетерогенная коагулопатия с ________ типом наследования

В послеоперационный период коагулогические тесты проводят в течение

• наследственный дефицит или избыток фактора Виллебранда;
• наследственный дефицит или функциональная недостаточность фактора Виллебранда;
• только наследственный дефицит фактора Виллебранда;
• только функциональная недостаточность фактора Виллебранда

В послеоперационный период транексамовую кислоту назначают в течение

• Y-сцепленным;
• Х-сцепленным;
• аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным;
• только аутосомно-доминантным

В случае отсутствия специфических гемостатических препаратов в исключительных случаях возможно лечение с применением

• 2 дней;
• 7-10 дней;
• месяца;
• трех недель

Возможные нежелательные явления при применении десмопрессина

• месяца;
• недели;
• суток;
• трех дней

Всем пациентам с подозрением на болезнь Виллебранда рекомендовано проведение второго этапа диагностики, включающего специфические коагулогические тесты

Выделяют ____ типа болезни Виллебранда

• свежезамороженной плазмы;
• тромбоконцентрата;
• цельной донорской крови;
• эритроцитарной массы

Гемартроз — это

• брадикардия;
• задержка жидкости;
• мочегонный эффект;
• транзиторная тахикардия;
• умеренная головная боль

Гемофилия А – наследственный дефицит фактора свертывания крови

• FVIII:C;
• WF:Rco/vWF:Ag;
• WF:СВ;
• агрегации тромбоцитов с основными индукторами (ристоцетином, коллагеном, аденозинфосфатом, тромбином, адреналином);
• времени кровотечения

Диагноз болезни Виллебранда устанавливается при наличии следующих критериев

• 1;
• 2;
• 3;
• 4

Для болезни Виллебранда любого типа специфичен геморрагический синдром __________ характера

Для предотвращения лизиса образовавшихся сгустков пациентам с болезнью Виллебранда показано назначение ингибиторов фибринолиза: ________ кислоты

• геморрагии на коже;
• кровоизлияние в полость сустава;
• кровь, содержащаяся в образовавшейся полости организма человека;
• скопление крови при травме с разрывом сосудов

Жизнеугрожающими кровотечениями, характерными для болезни Виллебранда 3 типа, являются кровоизлияния в

• IX;
• VI;
• VII;
• VIII

Заместительная терапия при болезни Виллебранда проводится

• анамнез заболевания, включающий 2 геморрагических эпизода, требующих терапии или 3 геморрагических эпизода одной и той же локализации;
• изменения в эритроидном ростке кроветворения;
• отягощенный неврологический анамнез;
• повышенная кровоточивость у родственников 1 степени родства;
• характерные изменения в коагулограмме

Инструментальная диагностика при болезни Виллебранда позволяет

• васкулитного;
• гематомного;
• микроциркуляторного;
• петехиального

Инструментальная диагностика при болезни Виллебранда предполагает возможное использование

Интегральные тесты оценки гемостаза — это

• аминокапроновой;
• аскорбиновой;
• ацетилсалициловой;
• гиалуроновой;
• транексамовой

К интегральным тестам оценки гемостаза относят

• десневое пространство;
• желудочно-кишечный тракт;
• забрюшинное пространство;
• область шеи/горла;
• центральную нервную систему

Комбинировать антифибринолитические средства с десмопрессином** или с концентратами факторов свертывания крови VIII

• концентратами FVIII, содержащими vWF;
• отмытыми эритроцитами;
• тромбоконцентратом;
• эритроцитарной массой

Лечение назальной формой десмопрессина используется у пациентов с болезнью Виллебранда старше ________ лет

• визуализировать кровотечения/кровоизлияния различных локализаций;
• выявить осложнения, возникшие после кровоизлияний;
• диагностировать сопутствующую патологию;
• определить факторы риска;
• предотвратить геморрагические осложнения

Любое оперативное вмешательство или проведение инвазивной процедуры пациентам с болезнью Виллебранда следует проводить на фоне заместительной терапии

Нагрузочная доза концентратов факторов составляет _____ МЕ/кг массы тела пациента

• компьютерной томографии органов грудной клетки, головного мозга;
• реовазографии;
• спирометрии;
• ультразвукового исследования суставов, органов брюшной полости и мочевыводящих путей;
• эндоскопического исследования органов желудочно-кишечного тракта

Наиболее важной для пациентов с болезнью Виллебранда является вакцинация против

• анализ отдельных факторов свертывающей системы;
• классификация изменений в коагулограмме;
• лабораторные исследования, имитирующие in vitro большинство физиологических процессов остановки кровотечения;
• метод обязательной первичной диагностики

Наиболее редко встречается болезнь Виллебранда ______ типа

• определение D-димера;
• подсчет тромбоцитов;
• тест генерации тромбина;
• тромбодинамику;
• тромбоэластографию

Наиболее часто встречается болезнь Виллебранда ______ типа

• возможно;
• запрещено;
• недопустимо;
• нежелательно

Неадекватно высокая доза препаратов факторов свертывания крови может привести к развитию

Первым этапом диагностики болезни Виллебранда является назначение

• 12;
• 15;
• 2;
• 4

Перед любым хирургическим вмешательством пациенту с болезнью Виллебранда требуется консультация

• концентратами факторов свертывания крови ФСКVIII vWF**/ФСКVIII**, содержащие VWF;
• тромбоконцентратом;
• цельной донорской кровью;
• эритроцитарной массой

Поддерживающие дозы составляют ______ МЕ/кг массы тела пациента каждые 24 часа

• 10-20;
• 5-6;
• 50-60;
• 500-6

Показания для экстренной госпитализации у пациентов c с болезнью Виллебранда

• гепатита А;
• гепатита В;
• гепатита С;
• полиомиелита

Показаниями к назначению Десмопрессина у пациентов с болезнью Виллебранда являются

При назначении коагулограммы у пациентов с болезнью Виллебранда рекомендовано исследовать

• 1;
• 2;
• 3;
• 4

При необходимости проведения внутримышечной вакцинации заместительная терапия проводится

• 1;
• 2;
• 3;
• 4

При проведении вакцинации у пациентов с болезнью Виллебранда избирается методы введения

• аллергии;
• кровотечений;
• тератогенности;
• тромбозов

При профилактической терапии болезни пациентов с болезнью Виллебранда рекомендуется контролировать АЧТВ, vWF:Rco, FVIII:C, общий анализ крови

• биохимического анализа крови;
• исследования кала на скрытую кровь;
• общего анализа крови и подсчет количества тромбоцитов по Фонио;
• общего анализа мочи

При сборе анамнеза у пациента с подозрением на болезнь Виллебранда стоит обратить на наличие

Применение концентратов FVIII vWF** возможно при проведении терапии

• ЛОР-врача;
• врача-гематолога;
• врача-ревматолога;
• офтальмолога

Принцип «домашнего лечения» пациента с болезнью Виллебранда представляет собой

• 10-20;
• 25- 40;
• 5-6;
• 500-6

Профилактическое лечение с помощью гемостатических препаратов рекомендуется больным с синдромом Виллебранда с

• жизнеугрожающее кровотечение;
• плановое оперативное лечение;
• проведение экстренного оперативного вмешательства;
• профилактическое обследование

Синтетические аналоги эстрогенов и гестагенов назначаются для купирования меноррагий у пациенток с болезнью Виллебранда, поскольку

• легкие формы типов 1 и 2, кроме типа 2В;
• тип 2В;
• тип 3;
• тяжелые формы типов 1 и 2

У пациентов с болезнью Виллебранда типа 2 выделяют подтипы

Фактор свертывания крови — это

• D-димер;
• активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, тромбиновое время, концентрацию фибриногена;
• антитромбин 3;
• международное нормализованное отношение

Фактор фон Виллебранда играет важную роль в

• в день вакцинации;
• в течение недели после вакцинации;
• накануне вакцинации;
• после вакцинации

Цель гемостатической терапии – достижение уровня FVIII:C

• внутривенно;
• внутрикожно;
• внутримышечно;
• орально;
• подкожно

• планово 1 раз в год;
• раз в три месяца;
• ситуационно и плановое один раз в год;
• только по дополнительным показаниям

• геморрагического синдрома;
• головных болей;
• нарушений полового развития;
• повышенного или пониженного аппетита

• в профилактическом режиме (для предотвращения геморрагического синдрома);
• для купирования кровотечений;
• по желанию пациента;
• по желанию родственников пациента;
• уже возникших осложнений

• введение препарата в специализированном медицинском центре для последующего наблюдения за пациентом на дому;
• введение препарата медицинским персоналом на дому у пациента;
• самостоятельное введение препаратов пациентом на дому при условии обязательного обучения и наблюдения в специализированном медицинском центре;
• самостоятельный расчет пациентом дозы препарата для введения на дому

• кровоизлияниями в суставы;
• повышенной тревожностью;
• редкими носовыми кровотечениями;
• рецидивирующими кровотечениями из слизистых оболочек;
• тяжелыми формами БВ (в основном типа 3

• вызывают повышение FVIII:C и vWF:RCo;
• вызывают снижение FVIII:C и vWF:RCo;
• помогают предотвратить беременность, противопоказанную этим пациентам;
• приводят к снижению риска тромбозов

• 1, 2, 3, 4;
• A, B, C, D;
• I, II, III, IV;
• А, В, M, N

• белок, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающий свёртывание крови;
• лабораторный показатель количества белка фактора Виллебранда;
• лабораторный показатель кофакторной активности фактора Виллебранда;
• структура фактора Виллебранда, исследованная методом электрофореза

• лейкоцитарном соотношении;
• нарушении функции тромбоцитов;
• прикреплении тромбоцитов к местам повреждения сосудов;
• формировании кровяного сгустка

• < 50%;
• > 10%;
• > 50%;
• > 90%