- Болезнь Вильсона – это
- наследственное заболевание;
- приобретенное заболевание;
- заболевание, преимущественно проявляющееся симптоматикой поражения печени и центральной нервной системы;
- заболевание, связанное с избыточным накоплением меди в различных органах и тканях;
- заболевание, связанное с нарушением усваивания меди и чрезмерным его вымыванием из организма;
- заболевание, преимущественно проявляющееся симптоматикой поражения сердечно-сосудистой системы
- Болезнь Вильсона относится к числу наиболее трудных к диагностированию заболеваний печени в связи
- с большим полиморфизмом клинической симптоматики; +
- со скудной клинической симптоматикой;
- с острым течением;
- с длительным латентным течением
- Выживаемость пациентов в течение года после ургентной трансплантации по поводу фульминантной печеночной недостаточности при болезни Вильсона составляет
- 50%;
- 100%;
- 70%;
- 15%
- Диагноз болезни Вильсона не вызывает сомнений при наличии
- симптома Щеткина-Блюмберга;
- повышения концентрации церулоплазмина;
- снижении концентрации церулоплазмина;
- снижения базальной экскреции меди с мочой;
- повышения базальной экскреции меди с мочой;
- колец Кайзера-Флейшера
- Диагностика болезни Вильсона базируется на
- комбинации клинических симптомов;
- молекулярно-генетического тестирования;
- данных лабораторного обследования;
- данных гинекологического осмотра
- Диагностика и терапия болезни Вильсона у детей осуществляется с привлечением следующих специалистов
- психоневролога;
- трансплантолога;
- гастроэнтеролога;
- кардиолога;
- окулиста
- Диета при болезни Вильсона направлена на
- уменьшение поступления меди в организм;
- увеличение потребления жидкости;
- обычное полноценное питание;
- увеличение поступления меди в организм
- Задачами учреждений 1 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются
- если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой;
- направить на консультацию в медицинское учреждение II уровня;
- диспансерное наблюдение – используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение;
- подтверждение (или исключение) диагноза болезнь Вильсона;
- заподозрить заболевание по клиническим признакам
- Задачами учреждений 2 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются
- подтверждение (или исключение) диагноза болезнь Вильсона;
- заподозрить заболевание по клиническим признакам;
- диспансерное наблюдение – используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение;
- если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой
- Задачами учреждений 3 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются
- плановое лечение;
- детальное обследование пациента с болезнью Вильсона не реже 1 раза в год с выдачей заключения о дальнейшей тактике лечения;
- если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой;
- диспансерное наблюдение – используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение;
- ДНК-диагностика болезни Вильсона
- Инструментальная диагностика при болезни Вильсона включает в себя
- УЗИ органов малого таза;
- МРТ головного мозга;
- УЗИ органов брюшной полости;
- фиброэластографию печени;
- КТ легких;
- КТ головного мозга
- К наиболее богатым медью продуктам относятся
- шоколад;
- морковь;
- лобстеры;
- креветки;
- соевые бобы;
- дыня;
- устрицы
- К препаратам цинка болезни Вильсона относятся
- сульфат цинка;
- нитрат цинка;
- окись цинка;
- ацетат цинка
- К учреждениям 1 уровня для терапии болезни Вильсона относятся
- медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь;
- медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы;
- Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь
- К учреждениям 2 уровня для терапии болезни Вильсона относятся
- Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь;
- медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь;
- медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы
- К учреждениям 3 уровня для терапии болезни Вильсона относятся
- медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь;
- Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь;
- медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы
- Лабораторная диагностика при болезни Вильсона включает в себя
- определение уровня креатинина в моче;
- коагулограмму;
- биохимический анализ крови;
- клинический анализ крови;
- определение суточной экскреции меди с мочой
- Лечебная дозировка пеницилламина при болезни Вильсона составляет
- 1600-1800 мг/сут;
- 1000-1500 мг/сут;
- 250-500 мг/сут;
- 2000 мг/сут
- На 1 году консервативной терапии детей с болезнью Вильсона осуществляется
- еженедельный контроль лабораторных показателей;
- контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца;
- ежемесячный контроль лабораторных показателей
- На 1 месяце консервативной терапии детей с болезнью Вильсона осуществляется
- контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца;
- еженедельный контроль лабораторных показателей;
- ежемесячный контроль лабораторных показателей
- Наиболее богаты медью следующие продукты
- баранина;
- крабы;
- моллюски;
- печень
- Начальная дозировка пеницилламина при болезни Вильсона составляет
- 1500-1700 мг/сут;
- 1000-1250 мг/сут;
- 2000 мг/сут;
- 250-500 мг/сут
- Нормализация печеночных функций при болезни Вильсона происходит
- через 2 недели терапии;
- через 1-2 года терапии;
- через 5 лет терапии;
- через 6 месяцев терапии
- Ортотопическая трансплантация при болезни Вильсона показана при
- неэффективности терапии хелаторами меди в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печени;
- развитии фульминантной печеночной недостаточности;
- прогрессирующих и необратимых неврологических нарушениях;
- возникновении тяжелой прогрессирующей печеночной недостаточности при самостоятельном прекращении лечения;
- желании пациента
- Патогенные эффекты избытка меди в клетке связаны
- с перекисным окислением липидов;
- с избыточным связыванием свободных радикалов;
- со стимуляцией синтеза коллагена;
- с генерацией свободных радикалов
- Патологический ген, ответственный за развитие болезни Вильсона
- ген НОХА;
- ген АТР7В;
- ген АТР88;
- ген HMGA2
- Первичная диагностика и начало терапии у детей с болезнью Вильсона осуществляется на базе специализированного стационара и включает в среднем
- 30 койко-дней;
- 14 койко-дней;
- 5 койко-дней;
- 21 койко-день
- Первичная манифестация болезни Вильсона может протекать в виде
- печеночно-клеточной и почечной недостаточности;
- Кумбс-негативной гемолитической анемии;
- острого фульминантного гепатита;
- Кумбс-позитивной гемолитической анемии
- По классификации болезни Вильсона выделяют
- смешанную форму;
- церебральную форму;
- венозную форму;
- печеночную форму;
- почечную форму;
- бессимптомную форму
- Порог токсичности меди для человека равен
- 10 мг/сут;
- 2-4 мг/сут;
- 300 мг/сут;
- 200 мг/сутки
- Препаратом выбора при лечении болезни Вильсона является
- пеницилламины;
- цефалоспорины;
- фторхинолоны;
- бензодиазепины
- При консервативной терапии детей с болезнью Вильсона более 1 года осуществляется
- ежемесячный контроль лабораторных показателей;
- еженедельный контроль лабораторных показателей;
- контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца
- При сборе анамнеза у детей с болезнью Вильсона необходимо уделять внимание
- выявлению эпизодов желтухи;
- выявлению заболеваний сердечно-сосудистой системы;
- выявлению ранней симптоматики неврологических отклонений;
- выявлению заболеваний печени
- При сборе анамнеза у детей с болезнью Вильсона рекомендовано обратить внимание на наличие
- тремора, непроизвольных движений;
- тахикардии;
- изменений цвета кожи;
- носовых кровотечений;
- боли в животе различной локализации
- При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов через 5 лет составляет
- 15%;
- 83%;
- 95%;
- 50%
- При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов через 10 лет составляет
- 100%;
- 80%;
- 50%;
- 15%
- При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов в течение года составляет
- 70%;
- 15%;
- 95%;
- 50%
- При УЗИ органов брюшной полости у пациентов с болезнью Вильсона определяется
- гепатомегалия с диффузными изменениями паренхимы печени;
- дискинезия желчевыводящих путей;
- спленомегалия;
- признаки портальной гипертензии.
- При физикальном осмотре у детей с болезнью Вильсона рекомендовано оценить наличие
- бледного цвета кожи;
- спленомегалии;
- желтушности склер;
- смуглого («медный») цвета кожи;
- незначительной или умеренной гепатомегалии;
- кардиомегалии
- Прогноз при болезни Вильсона связан
- со степенью декомпенсации печеночных функций;
- с тяжестью неврологической симптоматики; +
- с возрастом ребенка;
- с приверженностью терапии
- Психические нарушения при болезни Вильсона включают в себя
- потерю обоняния;
- агрессию, фобии, мании;
- биполярные расстройства;
- нарушение поведения
- Психические нарушения при болезни Вильсона встречаются в
- 20% случаев;
- 10% случаев;
- 5% случаев;
- 90% случаев
- Симптомы повреждения желез внутренней секреции при болезни Вильсона включают в себя
- симптомы гиперпаратиреодизма;
- симптомы гипопролактинемии;
- симптомы гипопаратиреодизма;
- аменорею;
- симптомы гиперпролактинемии;
- бесплодие
- Скрининг на болезнь Вильсона должен проводиться в возрасте
- 2-4 месяцев;
- 6-10 месяцев;
- 2-18 лет;
- 1-1,5 года
- Современная патогенетическая терапия при болезни Вильсона у детей сопровождается
- переходом в цирроз печени;
- предотвращением формирования цирроза печени;
- регрессом клинической симптоматики;
- улучшением социальной адаптации ребенка;
- регрессом неврологической симптоматики
- Согласно классификации Н.В. Коновалова, выделяют следующие формы гепатоцеребральной дистрофии
- дрожательно-ригидная форма;
- брюшная (абдоминальная) форма;
- поздняя форма;
- экстрапирамидно-корковая форма;
- дрожательная форма;
- ранняя форма.
- Суточная потребность меди
- 2-4 мг;
- 6-8 мг;
- 10 мг;
- ,5-1 мг
- Трансплантация печени при болезни Вильсона приводит к
- нормализации обмена меди;
- повышению экскреции меди с мочой после трансплантации с полной нормализацией данных показателей к 6-9 месяцу послеоперационного периода;
- понижению уровня церулоплазмина в первые месяцы после операции;
- исчезновению колец Кайзера-Флейшера у большинства пациентов;
- снижению экскреции меди с мочой после трансплантации с полной нормализацией данных показателей к 6-9 месяцу послеоперационного периода;
- повышению уровня церулоплазмина в первые месяцы после операции
- У детей с болезнью Вильсона при сборе анамнеза необходимо обращать внимание на наличие
- нарушения глотания;
- изменения личности;
- психоза;
- заторможенности;
- слюнотечения, дизартрии
- Характерной чертой хронического гепатита при болезни Вильсона являются
- умеренное повышение билирубинового обмена с высоким уровнем структурных изменений печеночной паренхимы;
- умеренное снижение биохимических маркеров цитолиза;
- умеренное повышение биохимических маркеров холестаза;
- умеренное снижение биохимических маркеров холестаза;
- умеренное повышение биохимических маркеров цитолиза
- Частота формирования цирротической трансформации печени у детей с болезнью Вильсона в пубертатном периоде
- 44%;
- 10-15%;
- 90%;
- 20-30%
или напишите нам прямо сейчас
⚠️ Пожалуйста, пишите в MAX или заполните форму выше.
В России Telegram и WhatsApp блокируют - сообщения могут не дойти.
