Церебральная амилоидная ангиопатия

• Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) — это цереброваскулярное заболевание, вызванное накоплением церебрального амилоида-β (Aβ) в средней оболочке и адвентиции лептоменингеальных и кортикальных сосудов головного мозга. Возникающая в результате хрупкость сосудов обычно проявляется у пожилых пациентов с нормальным АД в виде крупозного внутримозгового кровоизлияния . Это, наряду с болезнью Альцгеймера , распространенное заболевание отложения амилоида в головном мозге

• Амилоидный белок преимущественно откладывается в

• кортикальных, субкортикальных, лептоменингеальных сосудах;
• лентикулостриарных перфорирующих ветвях средней мозговой артерии;
• перфорирующих ветвях основной артерии;
• артериях перивентрикулярного белого вещества;
• таламоперфорирующих ветвях задней мозговой артерии

• Вероятная церебральная амилоидная ангиопатия диагностируется на основании

• молекулярно-генетического анализа;
• исследования спинномозговой жидкости;
• МРТ или КТ головного мозга;
• клинических данных;
• посмертного исследования

• Вероятная церебральная амилоидная ангиопатия с поддерживающей патологией устанавливается на основании изучения

• МРТ головного мозга;
• ПЭТ головного мозга;
• молекулярно-генетического анализа;
• корковой биопсии или эвакуированной гематомы;
• клинических данных

• Дифференциально-диагностическим критерием между геморрагическими проявлениями гипертензивной и церебральной амилоидной ангиопатией является

• локализация гематом;
• рецидивирующий характер кровоизлияний;
• размер гематом;
• гендерная принадлежность;
• клиническая картина инсульта

• Длительность «амилоидных кризов» составляет

• не более 24 часов;
• от суток до 28 дней;
• от 1 до 6 часов;
• от нескольких минут до получаса;
• от 24 часов до 3 суток

• Для воспалительной амилоидной ангиопатии характерны остро или подостро развивающиеся

• эпилептические припадки;
• головная боль;
• когнитивные нарушения;
• гипертермия;
• очаговые неврологические симптомы

• Для семейной формы заболевания характерно

• сцепленное с полом наследование;
• отсутствие геморрагических проявлений;
• ассоциация с болезнью Пика;
• преимущественное поражение у женщин;
• возникновение в среднем возрасте

• Для спонтанных долевых внутримозговых кровоизлияний при церебральной амилоидной ангиопатии характерен

• редкий прорыв крови в желудочки;
• быстрый регресс симптомов;
• бессимптомный характер;
• дебют на фоне гипертонического криза;
• малый размер гематом

• Для спорадической формы заболевания характерно

• преимущественное развитие у мужчин;
• отсутствие когнитивных нарушений;
• развитие воспалительного ангиита;
• более тяжёлое течение;
• возникновение в пожилом возрасте

• К клиническим проявлениям транзиторных фокальных неврологических эпизодов относятся

• парциальные моторные эпилептические припадки;
• афазия Вернике;
• множественные фрагментированные изображения;
• мозжечковая атаксия;
• гемипарезы

• Корковый поверхностный сидероз клинически проявляется

• экстрапирамидными симптомами;
• когнитивными нарушениями;
• синкопальными состояниями;
• мозжечковыми симптомами;
• транзиторными фокальными неврологическими эпизодами

• Корковый поверхностный сидероз отражает отложение β-амилоида

• лобарное;
• лептоменингеальное;
• перивентрикулярное;
• кортикальное;
• диффузное

• Когнитивные нарушения при церебральной амилоидной ангиопатии

• регрессируют через год после кровоизлияния;
• могут быть единственным проявлением;
• развиваются следом за неврологической симптоматикой;
• регрессируют на фоне терапии;
• сочетаются с очаговым неврологическим дефицитом

• Лабораторная диагностика церебральной амилоидной ангиопатии необходима для

• определения уровня τ-протеина в спинномозговой жидкости;
• для исключения других причин кровоизлияний;
• установления семейного характера заболевания;
• определения уровня β-амилоида в спинномозговой жидкости;
• исследования белковых фракций крови

• Лечение церебральной амилоидной ангиопатии

• патогенетическое и хирургическое;
• только хирургическое;
• не разработано;
• включает экстракорпоральную гемокоррекцию;
• только профилактическое

• МР-критерием для выявления фокального коркового поверхностного сидероза является

• размер не более 1 см³;
• локализация в пределах 1 полушария;
• локализация в пределах 1 доли;
• распространение на ≤ 3 борозды;
• распространяется на ≤ 4 борозды

• Определённая церебральная амилоидная ангиопатия устанавливается на основании

• молекулярно-генетического анализа;
• исследования спинномозговой жидкости;
• посмертного исследования;
• МРТ головного мозга;
• клинических данных

• Основным фактором риска заболевания является

• наследственность;
• избыточный вес;
• табакокурение;
• возраст;
• пол

• Патогенетической основой заболевания является отложение в центральной нервной системе

• α-синуклеина;
• α-клото;
• β-амилоида;
• белка S100;
• тау-белка

• При церебральной амилоидной ангиопатии развивается деменция

• корково-подкорковая;
• передняя корковая;
• подкорковая;
• задняя корковая;
• смешанная

• Специфическими геморрагическими маркерами церебральной амилоидной ангиопатии являются

• корковый поверхностный сидероз;
• субдуральные кровоизлияния;
• церебральные микрокровоизлияния;
• спонтанные долевые гематомы;
• обширные ишемические инсульты

• Характерными клиническими проявлениями церебральной амилоидной ангиопатии являются

• когнитивные нарушения и деменция;
• спонтанные внутримозговые кровоизлияния;
• очаговые корковые нарушения;
• транзиторные фокальные неврологические эпизоды;
• амиостатические нарушения

• Церебральная амилоидная ангиопатия встречается

• чаще у мужчин;
• у лиц обоих полов;
• только у мальчиков;
• чаще у женщин;
• только у женщин

• Церебральная амилоидная ангиопатия коморбидна с

• болезнью Альцгеймера;
• болезнью Паркинсона;
• болезнью Пика;
• деменцией с тельцами Леви;
• боковым амиотрофическим склерозом

• Церебральная амилоидная ангиопатия поражает преимущественно

• медиобазальные отделы височных долей;
• лобные, теменные доли, мозжечок;
• теменные, височные, затылочные доли, мозжечок;
• затылочные доли, ствол мозга;
• лобные доли, базальные ядра

• Церебральная амилоидная ангиопатия представляет собой

• микроангиопатию;
• макроангиопатию;
• орфанное заболевание;
• нейродегенерацию;
• демиелинизирующее заболевание

• Церебральную амилоидную ангиопатию, как отдельную нозологию, выделил

• Адольф фон Штрюмпель;
• Жозеф Бабинский;
• Жан-Мартен Шарко;
• Григорий Иванович Россолимо;
• Стефанос Пантелакис

• Церебральные микрокровоизлияния позволяют

• предположить прогноз церебральной амилоидной ангиопатии;
• определить форму церебральной амилоидной ангиопатии;
• установить достоверный диагноз церебральной амилоидной ангиопатии;
• оценивать динамику церебральной амилоидной ангиопатии;
• мониторировать лечение церебральной амилоидной ангиопатии

• Церебральные микрокровоизлияния являются паттерном скопления крови в

• белом веществе полушарий;
• периваскулярных зонах;
• субарахноидальном пространстве;
• субкортикальных зонах;
• субдуральном пространстве

• Церебральные микрокровоизлияния клинически сопряжены с 

• чувствительными расстройствами;
• эпилептическими припадками;
• парезами и параличами;
• когнитивными нарушениями;
• транзиторными фокальными неврологическими эпизодами