Диагностические критерии отдельных форм первичных иммунодефицитов

• Алгоритм диагностики иммунодефицитов должен начинаться с

• биохимического исследования сыворотки крови;
• генетического исследования;
• иммунологического обследования;
• тщательного сбора личного и семейного анамнеза

• В семейном анамнезе у пациентов с первичными иммунодефицитами характерно

• гастрит, язвенная болезнь желудка;
• наличие смертей в раннем возрасте, с клиникой инфекционных заболеваний или выявленного иммунодефицитного состояния;
• повышенная частота аллергических заболеваний;
• частые острые инфекционные заболевания (3-5 раз в год) у детей школьного возраста

• Вершиной диагностики первичных иммунодефицитов является

• ПЦР к основным возбудителям;
• иммунологическое исследование (стандартная иммунограмма);
• молекулярно-генетическое исследование;
• определение титра антител к бактериальным антигенам

• Гематологические нарушения при первичных иммунодефицитах

• никогда не развиваются;
• развиваются только при наличии инфекций;
• характерны для первичных иммунодефицитов;
• характерны только для детей раннего возраста

• Гуморальные иммунодефициты характеризуются

• снижением активности С1-эстеразы;
• снижением активности макрофагов;
• снижением уровня Т-лимфоцитов;
• снижением уровня иммуноглобулинов

• Дефицит массы тела при гуморальных первичных иммунодефицитах

• возможен;
• возможен только у лиц пожилого возраста;
• диагностируется только у новорожденных;
• никогда не развивается

• Диагностика вирусных инфекций (цитомегаловирус, Эпштейн-Барр и т.д.) при гуморальных первичных иммунодефицитах проводится

• методом ПЦР;
• не проводится;
• определением IgG методом ИФА;
• определением IgМ методом ИФА

• Для оценки активности системы комплемента важно

• определение компонентов комлемента;
• определение уровня иммуноглобулинов;
• определение фагоцитарной активности;
• подсчет количества Т-лимфоцитов

• Для оценки гуморального иммунитета важно

• определение индекса бластной трансформации Т-лимфоцитов;
• определение уровня иммуноглобулинов;
• определение фагоцитарной активности;
• подсчет количества Т-лимфоцитов

• Для оценки клеточного иммунитета важно следующее

• определение компонентов комлемента;
• определение уровня иммуноглобулинов;
• определение фагоцитарной активности;
• подсчет количества Т-лимфоцитов

• Для оценки фагоцитоза важно следующее

• определение компонентов комлемента;
• определение уровня иммуноглобулинов;
• определение фагоцитарной активности;
• подсчет количества Т-лимфоцитов

• Инфекционный синдром проявляется у пациентов с ПИД

• у всех пациентов;
• чаще у взрослых;
• чаще у детей;
• чаще у пожилых

• К клиническим критериям первичного иммунодефицита относятся

• восемь или более отитов в течение 1 года;
• два бронхита в год;
• не более двух отитов в год;
• частые ОРВИ (6-8 раз в год

• К клиническим критериям первичного иммунодефицита относятся

• длительное, более 2 месяцев, применение антибиотиков с недостаточным эффектом;
• применение антибиотиков двукратно в течение года по одному заболеванию;
• применение антибиотиков курсами 7-10 дней с положительным эффектом;
• применение двух антибиотиков одновременно по одному заболеванию

• К клиническим критериям первичного иммунодефицита относятся

• две или более тяжелых инфекции, такие как менингит, остеомиелит, целлюлит, сепсис;
• перенесенный остеомиелит в течение года;
• сепсис у пожилого пациента;
• тяжелое течение пневмонии

• К критериям первичного иммунодефицита относится

• бронхиальная астма в семейном анамнезе;
• гипертоническая болезнь в семейном анамнезе;
• первичный иммунодефицит в семейном анамнезе;
• хроническая обструктивная болезнь легких в семейном анамнезе

• Клинические признаки, позволяющие предполагать первичный иммунодефицит

• 5-6 случаев в год острых респираторных инфекций у детей 3-6 лет;
• более двух пневмоний в год;
• сахарный диабет;
• тяжелая бронхиальная астма

• Лимфопролиферативный синдром (лимфаденопатия, гепатоспленомегалия) при первичных иммунодефицитах

• возможен только при развитии инфекции;
• не характерен для общей вариабельной иммунной недостаточности;
• характерен для наследственного ангиоотека;
• часто встречается при общей вариабельной иммунной недостаточности

• На дефекты фагоцитоза в ОАК указывает

• снижение гемоглобина;
• снижение лимфоцитов;
• снижение нейтрофилов;
• снижение тромбоцитов

• Нормальные показатели общего анализа крови

• исключают гуморальный первичный иммунодефицит;
• исключают первичный иммунодефицит с дефектами комплемента;
• исключают первичный иммунодефицит с дефектами фагоцитоза;
• не исключают первичный иммунодефицит

• Общий анализ крови в лабораторной диагностике гуморальных первичных иммунодефицитов

• важен для оценки эффекта антибактериальной терапии;
• важен только для диагностики инфекционных осложнений;
• не имеет диагностического значения;
• является важным шагом в диагностике

• Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при первичных иммунодефицитах

• никогда не развиваются;
• развиваются только при наличии инфекций;
• развиваются чаще, чем в популяции в целом;
• характерны только для детей раннего возраста

• Первичные иммунодефициты развиваются

• в любом возрасте;
• только в детском возрасте;
• только у новорожденных;
• только у пожилых

• Поражения суставов при первичных иммунодефицитах (артрит, артралгии, деформации суставов

• возможны только при развитии инфекции;
• нехарактерны для гуморального иммунодефицита;
• характерны для гуморального иммунодефицита;
• характерны для тяжелых комбинированных иммунодефицитов

• При нормальном уровне иммуноглобулинов и лимфоцитов в крови при наличии рецидивирующих бактериальных инфекций дыхательных путей

• возможен дефицит подклассов иммуноглобулина G;
• возможен тяжелый комбинированный иммунодефицит;
• возможна общая вариабельная иммунная недостаточность;
• первичный иммунодефицит исключается

• При оценке иммунограммы более информативны

• абсолютные значения показателей;
• комплексный анализ иммунограммы;
• незначительные сдвиги показателей;
• оценка каждого показателя в отдельности

• Причиной развития первичных иммунодефицитов являются

• вакцинация;
• генетические дефекты;
• загрязнение окружающей среды;
• инфекционные заболевания

• Скрининг первичных иммунодефицитов

• включает обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с первичным иммунодефицитом;
• не проводится;
• проводится только у детей с первичным иммунодефицитом;
• проводится только у новорожденных

• Скрининг первичных иммунодефицитов

• включает обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с первичным иммунодефицитом;
• не проводится;
• проводится только у детей пациентов с первичным иммунодефицитом;
• проводится у всех новорожденных

• Снижение Т-лимфоцитов при иммунологическом исследовании может указывать на

• гуморальный иммунодефицит;
• дефект комплемента;
• дефект фагоцитоза;
• клеточный иммунодефицит