Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение прямых гипербилирубинемий

• В основе патологических изменений при болезни Байлера лежит

• гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
• дефицит альфа-1-антитрипсина;
• дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита;
• недостаточность пероксисом

• В основе патологических изменений при болезни Цельвейгера лежит

• гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
• дефицит альфа-1-антитрипсина;
• дефицитом мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита;
• недостаточность пероксисом

• В основе патологических изменений при прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе III типа лежит

• гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
• дефект белка-переносчика фосфолипидов в мембранах желчных канальцев;
• дефицит альфа-1-антитрипсина;
• дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита

• В основе патологических изменений при синдроме Алажилля лежит

• гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
• дефицит альфа-1-антитрипсина;
• дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита;
• недостаточность пероксисом

• В раннем возрасте для диагностики билиарной атрезии предпочтительно проводить

• биопсию печени;
• магнитно-резонансную холангиопанкреатографию;
• эндоскопическое УЗИ;
• эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию

• Внутрипеченочный холестаз с повышенным уровнем ГГТ сопровождает

• неонататальный вирусный гепатит;
• синдром Алажилля;
• синдром Байлера;
• синдром Жильбера

• Внутрипеченочный холестаз связан с изменением

• внутрипеченочных желчных протоков;
• обструкцией общего желчного протока;
• свойств желчи;
• состояния гепатоцита

• Гепатоцеллюлярный холестаз связан с

• дефектом синусоидальной мембраны;
• нарушением проходимости внутрипеченочных желчных протоков;
• отсутствием желчных протоков;
• повреждением эпителия желчных протоков

• Для внепеченочного холестаза характерно

• неизмененное состояние желчного пузыря при ультразвуковой визуализации;
• отсутствие желчных кислот в крови;
• периодическая ахолия стула;
• постоянная ахолия стула

• Для дифференциальной диагностики внутрипеченочного холестаза показательным является уровень в крови

• ГГТ;
• уровень В-липопротеидов;
• ферментов цитолиза;
• щелочной фосфатазы

• Желчные кислоты синтезируются из

• билирубина;
• жирных кислот;
• липополисахаридов;
• холестерина

• К 21 дню жизни уровень билирубина в норме составляет

• 130-171 мкмоль/л;
• 171-256 мкмоль/л;
• 25-51 мкмоль/л;
• 8,5-20,5 мкмоль/л

• К внепеченочным причинам неонатального холестаза можно отнести

• гипоперфузию желудочно-кишечного тракта;
• дефицит альфа-1-антитрипсина;
• застойную сердечно-сосудистую недостаточность;
• ишемию гепатобилиарной системы;
• стойкую гипогликемию

• К желчным пигментам относятся

• биливердин;
• билирубин;
• фосфолипиды;
• холестерин

• К первичным желчным кислотам относятся

• дезоксихолевая кислота;
• литохолевая кислота;
• хенодезоксихолевая кислота;
• холевая кислота

• К признакам печеночной недостаточности относятся

• гипергликемия;
• гипоазотемия;
• гипоальбуминемия;
• гипохолестеринемия

• Ко вторичным желчным кислотам относятся

• дезоксихолевая кислота;
• литохолевая кислота;
• хенодезоксихолевая кислота;
• холевая кислота

• Коррекция диеты при синдроме неонатального холестаза связана с

• ограничением количества углеводов;
• увеличением количества белка;
• увеличением количества нейтральных жиров;
• увеличением количества среднецепочечных триглицеридов

• Неонатальный гемохроматоз связан с

• нарушением синтеза гепсидина;
• нарушением синтеза транспортного белка ферропортина;
• повышением поступления железа во время беременности;
• развитием аллоиммунных реакций

• Нормальное соотношение непрямого билирубина к прямому в первые 3 недели жизни

• 50 к 50;
• 75 к 25;
• 80 к 20;
• 90 к 1

• Обязательным биохимическим маркером неонатального холестаза является повышение

• активности щелочной фосфатазы;
• уровня гамма-глутаминтрансферазы;
• уровня прямой фракции билирубина более 20% от общего уровня;
• уровня холестерина

• Обязательными маркерами холестаза являются

• ахолия стула;
• повышение прямой фракции билирубина;
• повышение щелочной фосфатазы;
• синдром цитолиза

• Основным методом лечения галактоземии является

• диетическая коррекция с исключением лактозы;
• диетическая коррекция с исключением фенилаланина;
• использование ферментных препаратов лактазы;
• трансплантация печени

• Основными органическими компонентами желчи являются

• билирубин;
• гамма глутаминтрансфераза;
• желчные кислоты;
• холестерин

• Портальная гипертензия обусловлена нарушением кровотока в

• верхней полой вене;
• нижней полой вене;
• печеночной вене;
• портальной вене

• После попадания в кишечник из желчевыводящих путей билирубин

• деконъюгируется;
• остается прямым;
• полностью вступает в кишечно-печеночную рециркуляцию;
• превращаясь в уробилиноген, весь выводится с мочой

• При внепеченочном холестазе отмечаются

• изменения при УЗИ визуализации желчного пузыря;
• периодическая ахолия стула;
• повышение активности ГГТ;
• повышение уровня прямого билирубина

• При гепатоцеллюлярном поражении печени наблюдается

• повышение АЛТ более, чем в 5 раз;
• повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы;
• соотношение АЛТ и ЩФ менее 2;
• соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5;
• соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5;
• уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза

• При изолированном прогрессирующем синдроме внутрипеченочного холестаза необходимо исключать

• дефицит альфа-1-антитрипсина;
• синдром Алажилля;
• синдром Нимана-Пика тип С;
• тирозинемию

• При лечении детей с синдромом холестаза используются

• жирорастворимые витамины;
• статины;
• ферменты поджелудочной железы;
• холеретики

• При неонатальном холестазе в крови обязательно отмечается повышение уровня

• гамма-глутаминтрансферазы;
• желчных кислот;
• прямого билирубина более 10% от общего;
• прямого билирубина более 20% от общего

• При подозрении на наличие синдрома холестаза обязательно проведение

• биохимическое исследование крови;
• пункционная биопсия печени;
• ретроградная холангиография;
• ультразвукового исследования печени и желчного пузыря

• При синдроме холестаза уровень прямого билирубина превышает

• 10% от общего;
• 20% от общего;
• 50% от общего;
• 70% от общего

• При смешанном поражении печени наблюдается

• повышение АЛТ более, чем в 5 раз;
• повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы;
• соотношение АЛТ и ЩФ менее 2;
• соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5;
• соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5;
• уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза

• При тирозинемии рекомендовано ограничение продуктов, содержащих

• белок коровьего молока;
• лактозу;
• метионин;
• фенилаланин

• При холестазе развиваются

• активация перекисного окисления липидов;
• активация регенерации гепатоцитов;
• активация фиброгенеза;
• аутоиммунное воспаление

• При холестатическом поражении печени наблюдается

• повышение АЛТ более, чем в 5 раз;
• повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы;
• соотношение АЛТ и ЩФ менее 2;
• соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5;
• соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5;
• уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза

• При энтеральном питании ребенка с синдромом холестаза необходимо

• ограничить потребление белка;
• ограничить потребление лактозы;
• ограничить содержание жиров;
• увеличить содержание среднецепочечных триглицеридов

• Причинами внутрипеченочного холестаза с пониженным уровнем ГГТ являются

• гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
• нарушение синтеза желчных кислот;
• нарушение экскреции желчных кислот;
• снижение активности глюкуронилтрансферазы

• Причинами внутрипеченочного холестаза являются

• синдром Алажилля;
• синдром Байлера;
• синдром Жильбера;
• синдром Люцея-Дриксола

• Причины внепеченочного холестаза

• билиарная атрезия;
• желчные пробки;
• идиопатический неонатальный холестаз;
• киста общего желчного протока

• Противопоказаниями к назначению препаратов урсодезоксихолиевой кислоты являются

• грудной возраст;
• декомпенсированный цирроз печени;
• наличие синдрома холестаза;
• нефункционирующий желчный пузырь

• Прямая гипербилирубиемия появляется при

• нарушении конъюгации билирубина;
• развитии внепеченочного холестаза;
• развитии внутрипеченочного холестаза;
• усилении кишечной реабсорбции билирубина

• С нарушением транспорта билирубина связано развитие таких заболеваний, как

• болезнь Ниманна-Пика, тип С;
• идиопатический неонатальный гепатит;
• синдром Дубина-Джонсона;
• синдром Ротора

• Самой частой причиной внепеченочного неонатального холестаза является

• билиарная атрезия;
• желчные пробки;
• камни общего желчного протока;
• сдавление общего желчного протока

• Стимулом для выброса ГГТ является

• желчные кислоты;
• прямой билирубин;
• холестерин;
• щелочная фосфатаза

• У новорожденных преобладает кислота

• дезоксихолевая;
• литохолевая;
• таурохолевая;
• холевая

• Холангиоцеллюлярный холестаз связан с

• дефектом синусоидальной мембраны;
• нарушением проходимости внутрипеченочных желчных протоков;
• отсутствием желчных протоков;
• повреждением эпителия желчных протоков

• Холестазом с пониженным уровнем ГГТ будет проявляться

• синдром Алажилля;
• синдром Байлера;
• синдром Люцея-Дриксола;
• синдром Цельвейгера

• Цитолиз гепатоцитов обусловлен уменьшением запасов

• глютатиона;
• таурина;
• триглицеридов;
• холестерина