Диагностика и лечение гемофилии

• Второй этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает

• определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII;
• определение неспецифического ингибитора при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови;
• определение специфического ингибитора к сниженному фактору свёртывания крови;
• тест коррекции

• Выбор препарата для лечения гемофилии при наличии ингибитора должен основываться на

• клиническом ответе на терапию;
• семейном анамнезе пациента;
• титре ингибитора;
• характере кровотечения

• Гемартрозы — это

• кровоизлияния в мышцы;
• кровоизлияния в суставы;
• кровотечения в ЖКТ;
• кровотечения в ЦНС

• Гематомы — это

• кровоизлияния в мышцы;
• кровоизлияния в суставы;
• кровотечения в ЖКТ;
• кровотечения в ЦНС

• Гемофилией страдают

• в большинстве случаев женщины;
• в большинстве случаев мужчины;
• женщины в 100% случаев;
• мужчины и женщины в равной степени

• Гемофилию следует подозревать при появлении

• длительных кровотечений после травмы или хирургического вмешательства;
• легко развивающихся экхимозов и гематом в раннем детстве;
• спонтанных кровотечений, особенно в суставы, мышцы и мягкие ткани;
• эритематозных высыпаний в области конечностей

• Гемофилия B – это врожденное нарушение свёртываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови

• IX;
• VI;
• VII;
• VIII

• Гемофилия А от общего числа случаев составляет

• 100%;
• 20-25%;
• 50%;
• 80-85%

• Гемофилия А – это врожденное нарушение свёртываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови

• IX;
• VI;
• VII;
• VIII

• Гемофилия в зависимости от фактора свертываемости крови подразделяется на

• D;
• А;
• В;
• С

• Диагноз и тяжесть гемофилии устанавливаются после выявления снижения активности

• FV или FVI;
• FVI или FVII;
• FVIII или FIX;
• FXI или FXII

• Диагностика псевдоопухолей включает

• КТ или МРТ пораженного сегмента тела;
• проведение рентгенографии;
• ультразвуковая диагностика;
• физикальное обследование

• Для больных тяжелой формой гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на

• 1 году жизни;
• 2 году жизни;
• 3 году жизни;
• 4 году жизни

• Для лечения гемофилии используют

• криопреципитат;
• очищенные, вирус-инактивированные препараты, изготовленные из донорской плазмы человека;
• рекомбинантные концентраты факторов свертывания крови;
• свежезамороженную плазму

• К жизнеугрожающим кровотечениям относят кровотечения в

• желудочно-кишечный тракт;
• слизистые ротовой полости, носа, мочевыделительной системы;
• центральную нервную систему;
• шея/горло

• К тяжелым кровотечениям относят кровотечения в

• мышцы/мягкие ткани;
• слизистые ротовой полости, носа, мочевыделительной системы;
• суставы (гемартроз);
• центральную нервную систему

• Ключевыми аспектами оценки улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с гемофилией на фоне проводимой терапии являются

• отсутствие спонтанных кровоизлияний;
• полное выздоровление;
• предотвращение развития геморрагического синдрома;
• регресс или остановка прогрессирования костно-суставных и мышечных дегенеративных изменений

• Кровоизлияния в суставы проявляются

• болью;
• гангреной конечности;
• дискомфортом;
• нарушением функции;
• флюктуацией

• Лабораторный контроль эффективности терапии гемофилии включает

• общий анализ крови;
• определение активности дефицитного фактора в крови;
• оценку фармакокинетической кривой (с расчетом периода полувыведения);
• тест восстановления

• Максимальная длительность индукции иммунологической толерантности

• 10 лет;
• 3 года;
• 4 года;
• 5 лет

• Обязательными условиями для проведения «домашнего лечения» гемофилии являются

• наличие у пациента гемостатических препаратов;
• один из родственников имеет среднее или высшее медицинское образование;
• пациент или его родственники обучены правилам хранения и использования антигемофильных препаратов;
• решение о применении гемостатического препарата принимается в соответствии с рекомендациями гематолога

• Осмотр пациентов с гемофилией гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться не менее

• 1 раза в год;
• 2 раз в год;
• 3 раз в год;
• 4 раз в год

• Основным проявлением гемофилии является

• головокружение и обмороки;
• кровотечение и кровоизлияние, возникающие спонтанно или вследствие травмы;
• остеопороз костной ткани;
• симметричное воспаление суставов

• Острые кровотечения из желудочно-кишечного тракта могут проявляться в виде

• кровавой рвоты;
• кровянистого стула или мелены;
• рвоты кофейной гущей;
• рвоты непереваренной пищей;
• рвоты с прожилками крови

• Первый этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает

• активированное частичное тромбопластиновое время;
• концентрацию фибриногена;
• определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII;
• протромбиновое время;
• тромбиновое время

• При вакцинации пациентов с гемофилией предпочтительны способы введения

• внутрикожный;
• внутримышечный;
• оральный;
• подкожный

• При кровотечении из желудочно-кишечного тракта необходимо срочно диагностировать источник с помощью

• гастроскопии;
• исследования желудочного сока;
• колоноскопии;
• рентгенологического исследования ЖКТ с барием;
• ультразвукового исследования

• При легкой степени гемофилии наблюдаются

• головокружения и обмороки;
• сильные кровотечения при серьезной травме или хирургической операции;
• спонтанные кровотечения, главным образом в суставы и мышечные ткани;
• эритематозные высыпания

• При лечении кровотечений должна применяться заместительная терапия

• в максимально сжатые сроки после субъективных ощущений пациента или факта травмы;
• в условиях стационара гематологом;
• концентратами FVIII или FIX или препаратами «шунтирующего действия»;
• эффективными дозами концентратов факторов свертывания или препаратов «шунтирующего действия»

• При лечении почечных кровотечений показаны

• постельный режим;
• применение ингибиторов фибринолиза;
• применение преднизолона;
• проведение гидратации (3 л/м2) первые 48 часов

• При острых кровотечениях из желудочно-кишечного тракта наблюдается

• бледность кожных покровов;
• резкая слабость;
• сухость во рту;
• тремор конечностей;
• учащение пульса, падение артериального давления

• При сборе анамнеза гемофилии необходимо обращать внимание на наличие

• внутричерепных кровоизлияний;
• геморрагических проявлений в неонатальном периоде в виде кефалогематом;
• кровоточивости и длительном заживлении пупочной ранки;
• поражений тазобедренных суставов

• При тяжелой степени гемофилии наблюдаются

• головокружения и обмороки;
• сильные кровотечения при серьезной травме или хирургической операции;
• спонтанные кровотечения, главным образом в суставы и мышечные ткани;
• эритематозные высыпания

• При тяжёлой и среднетяжелой форме гемофилии возможны признаки поражения суставов в виде

• гипотрофии мышц конечности на стороне поражённого сустава;
• деформации, отека и локального повышения температуры кожи;
• нарушения подвижности суставов;
• нарушения походки;
• частых вывихов

• Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть

• любая очаговая или общая неврологическая симптоматика;
• немотивированное беспокойство или заторможенность;
• повторная рвота или срыгивание;
• разрыв сетчатки глаза;
• сохраняющаяся и нарастающая головная боль

• Принципиальными аспектами ведения пациентов с гемофилией являются

• введение концентрата фактора свёртывания крови до начала любых инвазивных процедур;
• запрет использования препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов и угнетающих свертывание крови;
• избегание внутримышечных инъекций и пункции артерий;
• поощрение занятий контактными видами единоборств, игр с тяжелым мячом, занятий на спортивных снарядах

• Причинами недостаточно эффективной заместительной профилактической терапии гемофилии могут быть

• индивидуальные особенности пациента;
• назначение недостаточной дозы и (или) кратности введения;
• несоблюдение режима введения и дозировок пациентом и родителями;
• пол пациента;
• развитие ингибитора фактора свертывания крови

• Профилактическая терапия гемофилии

• может замедлить прогрессирование заболевания суставов;
• улучшает качество жизни;
• уменьшает частоту кровотечений;
• устраняет уже развившееся повреждение сустава

• Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при

• гемартрозе с болевым синдромом;
• наличии большого объема крови в полости сустава;
• пластике связок, сделанной ранее;
• признаках развития гнойного артрита;
• развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений

• Третий этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает

• определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII;
• определение неспецифического ингибитора при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови;
• определение специфического ингибитора к сниженному фактору свёртывания крови;
• тест коррекции

• У больных тяжелой формой гемофилии, как правило, первые экхимозы появляются у детей в возрасте

• до 6 месяцев;
• после 1 года жизни;
• после 2 лет жизни;
• после 3 лет жизни

• У детей оценка наличия ингибитора первые 20 дней введения должна проводиться каждые

• 10 дней;
• 15 дней;
• 20 дней;
• 5 дней

• У детей оценка наличия ингибитора с 21 до 50 дней введения должна проводиться каждые

• 10 дней;
• 15 дней;
• 20 дней;
• 5 дней

• У пациентов с гемофилией частота встречаемости кровоизлияний в суставы составляет

• 10-20%;
• 5-10%;
• 70-90%;
• менее 2%

• У пациентов с тяжелой степенью гемофилии до 6 месяцев жизни ведущим симптомом является

• кровоизлияния в суставы;
• межмышечные гематомы;
• тяжелые посттравматические кровотечения из слизистых полости рта;
• экхимозы

• У пациентов с тяжелой степенью гемофилии со второго полугодия жизни в основном поражаются суставы

• голеностопные;
• коленные;
• локтевые;
• тазобедренные

• У пациентов с тяжелой степенью гемофилии со второго полугодия жизни ведущими симптомами становятся

• кровоизлияния в суставы;
• межмышечные гематомы;
• сосудистые звездочки;
• тяжелые посттравматические кровотечения из слизистых полости рта

• Хроническая гемофилическая артропатия проявляется

• деформацией сустава;
• мышечной атрофией;
• нарушением структуры, истончением и потерей суставного хряща;
• остеопорозом;
• разрывом связок

• Хронический синовит проявляется

• длительно сохраняющимся повышением температуры над пораженным суставом;
• ограничением подвижности;
• рецидивирующими кровоизлияниями;
• увеличением объема мягких тканей области сустава;
• частыми вывихами

• Целью лечения развившейся хронической артропатии является

• восстановление суставного хряща;
• повышение эластичности связок;
• улучшение функционирования сустава;
• уменьшение болевого синдрома