Диагностика и лечение патологии позвоночника у больных с мукополисахаридозами

• Абсолютные показания для операции по поводу грудопоясничного кифоза у пациентов с МПС:

• боли в области грудопоясничного отдела позвоночника;
• деформация позвоночника более 45-50°, прогрессирование деформации;
• контрактуры в крупных суставах;
• стеноз позвоночного канала с неврологической симптоматикой и без неё, наличие миелопатии;
• трудности при ходьбе;
• шаткость походки

• Абсолютным показанием для операции по поводу краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС является:

• изменения при МРТ;
• наличие признаков и симптомов миелопатии;
• слабость в кистях;
• трудности при ходьбе;
• частые респераторные инфекции

• Атлантоаксиальная нестабильность развивается из-за:

• гипоплазии зубовидного отростка часто в комбинации со слабостью связок;
• деформации позвоночника;
• компрессии спинного мозга;
• остеомиелита позвонков;
• переломов позвонков

• В большинстве случаев при краниовертебральном стенозе выполняется дорсальная декомпрессия, даже если накопление ГАГ в основном фронтальное, потому что:

• время операции более короткое;
• как правило отмечается меньшая кровопотеря;
• операции проще в техническом плане;
• передняя декомпрессия более сложна из-за близкого расположения трахеи, пищевода, языка и щитовидной железы;
• эффект от операции сопоставимый

• В мультидисциплинарную команду для лечения МПС входят врачи всех специальностей, кроме:

• генетика;
• кардиолога;
• нейрохирурга;
• пульманолога;
• спортивного врача

• В случае многоуровневого стеноза сначала необходимо:

• выполнить декомпрессию области наибольшего риска (чаще всего уровень краниовертебрального отдела);
• выполнить декомпрессию области наименьшего риска;
• выполнить спондилодез;
• не выполнять декомпрессию;
• ограничиться стабилизацией на уровне наибольшего стеноза

• Для диагностики краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС используются все методы, кроме:

• КТ;
• МРТ;
• Рентгенографии;
• Спирографии;
• УЗИ

• Для профилактики развития нестабильности и рубцового стеноза при декомпрессионной операции у пациентов с МПС рекомендуется использовать:

• заднюю инструментальную стабилизацию;
• ношение головодержателя филадельфийского типа;
• спондилодез трансплантатом из аутокости;
• стабилизацию в гало-аппарате;
• стабилизацию в корсете Minerva

• Использование корсета у маленьких детей с МПС возможно только при:

• болевом синдроме на фоне деформации;
• быстропрогрессирующем кифозе и невозможности хирургической коррекции;
• отсутствии genu valgum;
• предшествующем окципитоспондилодезе;
• угле деформации по Коббу меньше 30°

• К особенностям анатомии дыхательных путей у пациентов с МПС, затрудняющих интубацию относят все, кроме:

• деформации и аномалии развития трахеи;
• ожирения;
• стеноза гортани;
• увеличения миндалин и аденоидов;
• утолщения надгортанника и голосовых связок

• Кифоз формируется вследствие:

• атлантоаксиальной нестабильности;
• медленного роста позвонков в передне-верхнем направлении за счет дисплазии передних апофизов тел позвонков;
• остеомиелита позвонков;
• переломов позвонков;
• слабости связочного аппарата

• Компонентами развития краниовертебрального стеноза являются:

• гипоплазия дужек позвонков (особенно C1);
• метастатическое поражение позвонков;
• переломы позвонков;
• развитие спондилита позвонков на уровне краниовертебрального перехода;
• утолщение мягких тканей этой области (твердой мозговой оболочки и связок), окружающих позвоночный канал вследствие накопления ГАГ и фиброза

• Компрессия спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода при МПС может усугубляться:

• атлантоаксиальной нестабильностью;
• деструктивными изменениями на фоне остеопороза;
• деформациями позвоночника;
• остеомиелитом позвонков;
• переломами позвонков

• Краниовертебральный стеноз можно устранить с помощью всех хирургических приемов, кроме:

• вертебротомии;
• ламинопластики;
• ламинотомии;
• ламинэктомии;
• резекции заднего края большого затылочного отверстия

• МРТ грудопоясничного отдела у пациентов с МПС необходимо выполнять с частотой:

• 1 раз в 3 года;
• 1 раз в 6 месяцев;
• ежегодно;
• при значительном прогрессировании кифоза или при появлении неврологической симптоматики и/или дисфункции тазовых органов;
• при первичном обследовании

• МРТ шейного отдела у пациентов с МПС необходимо выполнять:

• 1 раз в 2 года;
• 1 раз в 3 года;
• 1 раз в 3 месяца;
• 1 раз в 6 месяцев;
• 1 раз в год

• Методикой выбора для лечения грудопоясничного кифоза у пациентов с МПС является:

• Гало-тракция;
• ЛФК;
• Физиотерапия;
• задняя инструментальная фиксация области кифоза и смежных сегментов с послеоперационным корсетированием в течение 3 – 6 месяцев;
• ношение индивидуально-корригирующего корсета

• Мукополисахаридозы относятся к:

• Лизосомным болезням накопления;
• Несовершенному остеогенезу;
• Рахитоподобным заболеваниям;
• Физарным дисплазиям;
• Эпифизарным дисплазиям

• На сегодняшний день выделяют:

• 11 типов МПС;
• 18 типов МПС;
• 24 типа МПС;
• 3 типа МПС;
• 7 типов МПС

• Накопление ГАГ в тканях вызывает все, кроме:

• гепатоспленомегалии;
• задержки физического развития;
• переломов костей;
• скелетной дисплазию;
• умственной отсталости

• Неврологическая симптоматика в виде моторного дефицита у пациентов с МПС возникает из-за всего, кроме:

• гидроцефалии;
• кифотической деформации грудопоясничного отдела позвоночника, приводящей к компрессии дурального мешка и спинного мозга;
• поражении периферических нервов при тунельных синдромах (например, синдром карпального канала);
• снижения интеллекта;
• стеноза на уровне большого затылочного отверстия с компрессией спинного мозга

• Неврологический осмотр пациентов с МПС необходимо выполнять с частотой:

• 1 раз в 2 года;
• 1 раз в 3 месяца;
• 1 раз в 6 месяцев;
• 1 раз в год;
• 2 раза за 6 месяцев

• Недостатками КТ шейного отдела позвоночника в положении сгибания и разгибания для оценки нестабильности является:

• дает менее подробную информацию о состоянии спинного мозга или признаках миелопатии;
• используется мультипланарного изображения;
• относительно быстрый метод;
• позволяет визуализировать как костные, так и некоторые мягкие ткани;
• при его выполнении используется рентгеновское излучение

• Один из наиболее типичных симптомов мукополисахаридоза, исторически игравший основную роль в постановке диагноза это:

• genu valgum;
• грудопоясничный кифоз;
• дисплазия тазобедренных суставов;
• килевидная деформация грудной клетки;
• синдром карпального канала

• Относительными показаниями для операции по поводу краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС являются:

• боли в области шейного отдела позвоночника;
• выраженная нестабильность (> 8 мм);
• изменение в спинном мозге (очаги миелопатии) на МРТ;
• контрактуры в коленных суставах;
• ограничения движений в шейном отделе позвоночника

• Патогенетическое лечение МПС:

• ТГСК;
• ФЗТ;
• высокие дозы витамина А;
• ингаляции с лидазой;
• переливание компонентов крови

• Проблему «трудной интубации» при анестезиологическом пособии у пациентов с МПС необходимо решать с помощью:

• использование ларингиальной маски;
• использования других методов анестезии (например, внутривенная);
• стандартной ларингоскопии;
• трахеостомии;
• фибробронхоскопии

• Прогрессию кифоза или сколиоза в грудопоясничном отделе позвоночника следует оценивать:

• на КТ грудопоясничного отдела позвоночника;
• на МРТ грудопоясничного отдела позвоночника;
• на рентгенограммах в грудного и поясничного отделов позвоночника боковой проекции;
• на рентгенограммах в грудного и поясничного отделов позвоночника прямой проекции;
• на рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника в 2 проекциях с захватом таза

• Профилактика остро развивающейся компрессии спинного мозга складывается из рекомендаций:

• заниматься плаванием;
• избегать контактных видов спорта и гимнастики;
• проводить изометрическую гимнастику для укрепления мышц шеи;
• проводить рентгенографию шейного отдела позвоночника с функциональными пробами перед любым анестезиологическим пособием;
• регулярно носить жесткий головодержатель

• Стеноз позвоночного канала на уровне краниовертебрального перехода и деформации в области грудопоясничного отдела позвоночника чаще встречается у пациентов с:

• МПС I;
• МПС I, II;
• МПС I, II, IV и VI;
• МПС III;
• МПС III, VII