- Абсолютные показания для операции по поводу грудопоясничного кифоза у пациентов с МПС:
- боли в области грудопоясничного отдела позвоночника;
- деформация позвоночника более 45-50°, прогрессирование деформации;
- контрактуры в крупных суставах;
- стеноз позвоночного канала с неврологической симптоматикой и без неё, наличие миелопатии;
- трудности при ходьбе;
- шаткость походки
- Абсолютным показанием для операции по поводу краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС является:
- изменения при МРТ;
- наличие признаков и симптомов миелопатии;
- слабость в кистях;
- трудности при ходьбе;
- частые респераторные инфекции
- Атлантоаксиальная нестабильность развивается из-за:
- гипоплазии зубовидного отростка часто в комбинации со слабостью связок;
- деформации позвоночника;
- компрессии спинного мозга;
- остеомиелита позвонков;
- переломов позвонков
- В большинстве случаев при краниовертебральном стенозе выполняется дорсальная декомпрессия, даже если накопление ГАГ в основном фронтальное, потому что:
- время операции более короткое;
- как правило отмечается меньшая кровопотеря;
- операции проще в техническом плане;
- передняя декомпрессия более сложна из-за близкого расположения трахеи, пищевода, языка и щитовидной железы;
- эффект от операции сопоставимый
- В мультидисциплинарную команду для лечения МПС входят врачи всех специальностей, кроме:
- генетика;
- кардиолога;
- нейрохирурга;
- пульманолога;
- спортивного врача
- В случае многоуровневого стеноза сначала необходимо:
- выполнить декомпрессию области наибольшего риска (чаще всего уровень краниовертебрального отдела);
- выполнить декомпрессию области наименьшего риска;
- выполнить спондилодез;
- не выполнять декомпрессию;
- ограничиться стабилизацией на уровне наибольшего стеноза
- Для диагностики краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС используются все методы, кроме:
- КТ;
- МРТ;
- Рентгенографии;
- Спирографии;
- УЗИ
- Для профилактики развития нестабильности и рубцового стеноза при декомпрессионной операции у пациентов с МПС рекомендуется использовать:
- заднюю инструментальную стабилизацию;
- ношение головодержателя филадельфийского типа;
- спондилодез трансплантатом из аутокости;
- стабилизацию в гало-аппарате;
- стабилизацию в корсете Minerva
- Использование корсета у маленьких детей с МПС возможно только при:
- болевом синдроме на фоне деформации;
- быстропрогрессирующем кифозе и невозможности хирургической коррекции;
- отсутствии genu valgum;
- предшествующем окципитоспондилодезе;
- угле деформации по Коббу меньше 30°
- К особенностям анатомии дыхательных путей у пациентов с МПС, затрудняющих интубацию относят все, кроме:
- деформации и аномалии развития трахеи;
- ожирения;
- стеноза гортани;
- увеличения миндалин и аденоидов;
- утолщения надгортанника и голосовых связок
- Кифоз формируется вследствие:
- атлантоаксиальной нестабильности;
- медленного роста позвонков в передне-верхнем направлении за счет дисплазии передних апофизов тел позвонков;
- остеомиелита позвонков;
- переломов позвонков;
- слабости связочного аппарата
- Компонентами развития краниовертебрального стеноза являются:
- гипоплазия дужек позвонков (особенно C1);
- метастатическое поражение позвонков;
- переломы позвонков;
- развитие спондилита позвонков на уровне краниовертебрального перехода;
- утолщение мягких тканей этой области (твердой мозговой оболочки и связок), окружающих позвоночный канал вследствие накопления ГАГ и фиброза
- Компрессия спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода при МПС может усугубляться:
- атлантоаксиальной нестабильностью;
- деструктивными изменениями на фоне остеопороза;
- деформациями позвоночника;
- остеомиелитом позвонков;
- переломами позвонков
- Краниовертебральный стеноз можно устранить с помощью всех хирургических приемов, кроме:
- вертебротомии;
- ламинопластики;
- ламинотомии;
- ламинэктомии;
- резекции заднего края большого затылочного отверстия
- МРТ грудопоясничного отдела у пациентов с МПС необходимо выполнять с частотой:
- 1 раз в 3 года;
- 1 раз в 6 месяцев;
- ежегодно;
- при значительном прогрессировании кифоза или при появлении неврологической симптоматики и/или дисфункции тазовых органов;
- при первичном обследовании
- МРТ шейного отдела у пациентов с МПС необходимо выполнять:
- 1 раз в 2 года;
- 1 раз в 3 года;
- 1 раз в 3 месяца;
- 1 раз в 6 месяцев;
- 1 раз в год
- Методикой выбора для лечения грудопоясничного кифоза у пациентов с МПС является:
- Гало-тракция;
- ЛФК;
- Физиотерапия;
- задняя инструментальная фиксация области кифоза и смежных сегментов с послеоперационным корсетированием в течение 3 – 6 месяцев;
- ношение индивидуально-корригирующего корсета
- Мукополисахаридозы относятся к:
- Лизосомным болезням накопления;
- Несовершенному остеогенезу;
- Рахитоподобным заболеваниям;
- Физарным дисплазиям;
- Эпифизарным дисплазиям
- На сегодняшний день выделяют:
- 11 типов МПС;
- 18 типов МПС;
- 24 типа МПС;
- 3 типа МПС;
- 7 типов МПС
- Накопление ГАГ в тканях вызывает все, кроме:
- гепатоспленомегалии;
- задержки физического развития;
- переломов костей;
- скелетной дисплазию;
- умственной отсталости
- Неврологическая симптоматика в виде моторного дефицита у пациентов с МПС возникает из-за всего, кроме:
- гидроцефалии;
- кифотической деформации грудопоясничного отдела позвоночника, приводящей к компрессии дурального мешка и спинного мозга;
- поражении периферических нервов при тунельных синдромах (например, синдром карпального канала);
- снижения интеллекта;
- стеноза на уровне большого затылочного отверстия с компрессией спинного мозга
- Неврологический осмотр пациентов с МПС необходимо выполнять с частотой:
- 1 раз в 2 года;
- 1 раз в 3 месяца;
- 1 раз в 6 месяцев;
- 1 раз в год;
- 2 раза за 6 месяцев
- Недостатками КТ шейного отдела позвоночника в положении сгибания и разгибания для оценки нестабильности является:
- дает менее подробную информацию о состоянии спинного мозга или признаках миелопатии;
- используется мультипланарного изображения;
- относительно быстрый метод;
- позволяет визуализировать как костные, так и некоторые мягкие ткани;
- при его выполнении используется рентгеновское излучение
- Один из наиболее типичных симптомов мукополисахаридоза, исторически игравший основную роль в постановке диагноза это:
- genu valgum;
- грудопоясничный кифоз;
- дисплазия тазобедренных суставов;
- килевидная деформация грудной клетки;
- синдром карпального канала
- Относительными показаниями для операции по поводу краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС являются:
- боли в области шейного отдела позвоночника;
- выраженная нестабильность (> 8 мм);
- изменение в спинном мозге (очаги миелопатии) на МРТ;
- контрактуры в коленных суставах;
- ограничения движений в шейном отделе позвоночника
- Патогенетическое лечение МПС:
- ТГСК;
- ФЗТ;
- высокие дозы витамина А;
- ингаляции с лидазой;
- переливание компонентов крови
- Проблему «трудной интубации» при анестезиологическом пособии у пациентов с МПС необходимо решать с помощью:
- использование ларингиальной маски;
- использования других методов анестезии (например, внутривенная);
- стандартной ларингоскопии;
- трахеостомии;
- фибробронхоскопии
- Прогрессию кифоза или сколиоза в грудопоясничном отделе позвоночника следует оценивать:
- на КТ грудопоясничного отдела позвоночника;
- на МРТ грудопоясничного отдела позвоночника;
- на рентгенограммах в грудного и поясничного отделов позвоночника боковой проекции;
- на рентгенограммах в грудного и поясничного отделов позвоночника прямой проекции;
- на рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника в 2 проекциях с захватом таза
- Профилактика остро развивающейся компрессии спинного мозга складывается из рекомендаций:
- заниматься плаванием;
- избегать контактных видов спорта и гимнастики;
- проводить изометрическую гимнастику для укрепления мышц шеи;
- проводить рентгенографию шейного отдела позвоночника с функциональными пробами перед любым анестезиологическим пособием;
- регулярно носить жесткий головодержатель
- Стеноз позвоночного канала на уровне краниовертебрального перехода и деформации в области грудопоясничного отдела позвоночника чаще встречается у пациентов с:
- МПС I;
- МПС I, II;
- МПС I, II, IV и VI;
- МПС III;
- МПС III, VII
