- Атипичные проявления волосатоклеточного лейкоза
- анемия;
- аутоиммунные осложнения;
- висцеральная лимфаденопатия;
- глубокая нейтропения;
- моноклональная секреция
- В каких случаях применяется неклассическая (дробная) схема терапии кладрибином?
- возраст> 65 лет;
- некупируемая терапией альфа-интерфероном лейкопения;
- почечная недостаточность (СКФ <15 мл/мин
- В каком году волосатоклеточный лейкоз был выделен в отдельную нозологию?
- в 1938 году;
- в 1958 году;
- в 1965 году;
- в 1999 году
- В чем заключается преимущество поэтапной терапии волосатоклеточного лейкоза интерфероном и кладрибином?
- высокая эффективность — до 50% общего ответа;
- отсутствие гриппоподобного синдрома;
- профилактика миелотоксического агранулоцитоза после терапии кладрибином;
- профилактика риска развития тяжелых инфекций после терапии кладрибином
- Вовлечение костного мозга при волосатоклеточном лейкозе
- всегда;
- не является определяющим критерием;
- редко
- Волосатоклеточный лейкоз по классификации МКБ-10 относится к
- С80.4;
- С81.2;
- С90.0;
- С91.4
- Дифференциальную диагностику волосатоклеточного лейкоза следует проводить с
- инфекционным мононуклеозом;
- лимфомой Ходжкина;
- лимфомой из клеток маргинальной зоны селезенки;
- острым лимфобластным лейкозом
- Иммунофенотип лимфоцитов при волосатоклеточном лейкозе
- CD19+, CD20+ (high), CD22+, CD103+, CD11с+, CD25+, FMC7+, sIg+;
- CD19+, CD20+, CD22-, CD103-, CD11с+, CD25+, FMC7+СD23-СD5+;
- CD19-, CD20+, CD22+, CD103+, CD11с+, CD25-, FMC7+CD23+CD5
- К какому классу относится вемурафениб?
- алкилирующий агент;
- ингибитор BRAF-киназы;
- ингибитор протеасом
- Какие препараты показаны в лечении волосатоклеточного лейкоза?
- аналоги пуринов;
- моноклональные антитела к CD20;
- стероидные гормоны
- Критерии диагноза волосатоклеточного лейкоза
- > 5% «ворсинчатых» лф в крови и/или костном мозге, TRAP-положительная реакция лимфоцитов, характерный ИФТ (CD19+, CD20+ (high), CD22+, CD103+, CD11с+, CD25+, FMC7+, sIg+, CD5-, CD23-, CD10-), наличие мутации BRAF;
- наличие «ворсинчатых» лимфоцитов в любом количестве в крови и/или к/м, рыхлая инфильтрация к/м, спленомегалия;
- цитопения, лимфопения
- Критерий рецидива волосатоклеточного лейкоза
- идентификация «волосатых» клеток в крови и/или костном мозге;
- появление высокой лихорадки;
- появление лейкоцитоза >15 тыс/мкл
- Морфологическое отличие лимфоцитов при вариантной форме волосатоклеточного лейкоза — это наличие
- 1-2 нуклеол в ядре;
- базофильных включений в цитоплазме;
- сегментированного ядра
- Наиболее характерная мутация у больных с волосатоклеточным лейкозом
- MYD88+;
- V600E в гене BRAF;
- транслокация с вовлечением гена MLL
- Недостатки терапии альфа-интерфероном в монорежиме
- длительность лечения;
- невозможность лечения в амбулаторном режиме;
- неизбежные глубокие цитопении на фоне лечения;
- неустойчивый ответ при отмене;
- плохая переносимость
- Обязательный спектр диагностических исследований при волосатоклеточном лейкозе
- общий анализ крови и мочи, УЗИ брюшной полости, рентгенография легких;
- общий анализ крови, морфология и гистология костного мозга, цитохимия, иммунофенотипирование, молекулярно-генетическое исследование, УЗИ;
- общий и биохимический анализ крови, иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи;
- цитогенетическое исследование периферической крови, рентгенография костей скелета
- Оптимальное сочетание препаратов в терапии вариантной формы волосатоклеточного лейкоза
- альфа-интерферон + кладрибин;
- кладрибин + ритуксимаб;
- монотерапия кладрибином
- Основным препаратом в лечении всех пациентов c волосатоклеточным лейкозом является
- вемурафениб;
- кладрибин;
- ритуксимаб
- Показания к лечению волосатоклеточного лейкоза
- B-симптомы, периферическая и висцеральная лимфаденопатия;
- анемия, лейкоцитоз >100 тыс/мкл, бластоз;
- массивная спленомегалия, частые инфекции;
- симптомная цитопения
- Показания к спленэктомии
- гепатомегалия;
- массивная спленомегалия в сочетании с выраженной лимфоидной инфильтрацией к/м;
- тяжелый сепсис в дебюте заболевания;
- цитопения, усиливающая на фоне терапии в сочетании с массивной спленомегалией
- При наличии моноклональной секреции в первую очередь следует проводить дифференциальную диагностику с
- MGUS;
- МДС;
- болезнью Вальденстрема;
- первичным миелофиброзом
- При подозрении на вариантную форму волосатоклеточного лейкоза следует проводить дифференциальный диагноз с
- апластической анемией;
- диффузной мелкоклеточной В-клеточной лимфомой красной пульпы селезенки;
- инфекционным мононуклеозом;
- лимфомой из клеток зоны мантии
- Применение вемурафениба показано
- в первой линии у молодых пациентов;
- при вариантной форме ВКЛ;
- при резистентном течении ВКЛ
- Противопоказанием к началу терапии аналогами пуринов у пациентов с волосатоклеточным лейкозом является
- агранулоцитоз;
- массивная спленомегалия;
- тяжелая артериальная гипертензия
- Составляющие клинической триады волосатоклеточного лейкоза
- анемия;
- лифоцитоз;
- периферическая лимфаденопатия;
- спленомегалия;
- цитопения
- Тактика терапии в позднем рецидиве волосатоклеточного лейкоза
- альфа-интерферон + кладрибин;
- кладрибин + ритуксимаб;
- монотерапия ритуксимабом в течение 2-х месяцев
- Типичная цитохимическая реакция клеток-субстрата волосатоклеточного лейкоза
- MPO-положительная реакция лимфоцитов;
- TRAP-положительная реакция лимфоцитов;
- положительная реакция с суданом черным
- Факторы неблагоприятного прогноза, увеличивающие вероятность раннего рецидива волосатоклеточного лейкоза
- аберрантный фенотип;
- возраст <45 лет;
- лимфаденопатия;
- нейтропения и агранулоцитоз в дебюте;
- панцитопения
- Характерная морфология лимфоцитов при волосатоклеточном лейкозе
- крупные клетки с округлым ядром и тонкими выростами-«волосками» цитоплазмы;
- крупные, неправильной формы с сегментированным ядром;
- мелкие клетки с неправильной формой ядра;
- мелкие клетки с округлым ядром и узкой цитоплазмой
- Характерно для вариантной формы волосатоклеточного лейкоза
- гепатоспленомегалия, висцеральная лимфаденопатия;
- лейкопения, лимфоцитоз, отсутствие экспрессии CD103;
- лейкоцитоз и абсолютный лимфоцитоз, отсутствие моноцитопении, отсутствие мутации V600E в гене BRAF, отсутствие экспрессии CD25 при наличии экспрессии CD11c, CD103, FMC7;
- цитопения, экспрессия CD103, CD23 и CD5
