Диагностика и лечение волосатоклеточного лейкоза

• Атипичные проявления волосатоклеточного лейкоза

• анемия;
• аутоиммунные осложнения;
• висцеральная лимфаденопатия;
• глубокая нейтропения;
• моноклональная секреция

• В каких случаях применяется неклассическая (дробная) схема терапии кладрибином?

• возраст> 65 лет;
• некупируемая терапией альфа-интерфероном лейкопения;
• почечная недостаточность (СКФ <15 мл/мин

• В каком году волосатоклеточный лейкоз был выделен в отдельную нозологию?

• в 1938 году;
• в 1958 году;
• в 1965 году;
• в 1999 году

• В чем заключается преимущество поэтапной терапии волосатоклеточного лейкоза интерфероном и кладрибином?

• высокая эффективность — до 50% общего ответа;
• отсутствие гриппоподобного синдрома;
• профилактика миелотоксического агранулоцитоза после терапии кладрибином;
• профилактика риска развития тяжелых инфекций после терапии кладрибином

• Вовлечение костного мозга при волосатоклеточном лейкозе

• всегда;
• не является определяющим критерием;
• редко

• Волосатоклеточный лейкоз по классификации МКБ-10 относится к

• С80.4;
• С81.2;
• С90.0;
• С91.4

• Дифференциальную диагностику волосатоклеточного лейкоза следует проводить с

• инфекционным мононуклеозом;
• лимфомой Ходжкина;
• лимфомой из клеток маргинальной зоны селезенки;
• острым лимфобластным лейкозом

• Иммунофенотип лимфоцитов при волосатоклеточном лейкозе

• CD19+, CD20+ (high), CD22+, CD103+, CD11с+, CD25+, FMC7+, sIg+;
• CD19+, CD20+, CD22-, CD103-, CD11с+, CD25+, FMC7+СD23-СD5+;
• CD19-, CD20+, CD22+, CD103+, CD11с+, CD25-, FMC7+CD23+CD5

• К какому классу относится вемурафениб?

• алкилирующий агент;
• ингибитор BRAF-киназы;
• ингибитор протеасом

• Какие препараты показаны в лечении волосатоклеточного лейкоза?

• аналоги пуринов;
• моноклональные антитела к CD20;
• стероидные гормоны

• Критерии диагноза волосатоклеточного лейкоза

• > 5% «ворсинчатых» лф в крови и/или костном мозге, TRAP-положительная реакция лимфоцитов, характерный ИФТ (CD19+, CD20+ (high), CD22+, CD103+, CD11с+, CD25+, FMC7+, sIg+, CD5-, CD23-, CD10-), наличие мутации BRAF;
• наличие «ворсинчатых» лимфоцитов в любом количестве в крови и/или к/м, рыхлая инфильтрация к/м, спленомегалия;
• цитопения, лимфопения

• Критерий рецидива волосатоклеточного лейкоза

• идентификация «волосатых» клеток в крови и/или костном мозге;
• появление высокой лихорадки;
• появление лейкоцитоза >15 тыс/мкл

• Морфологическое отличие лимфоцитов при вариантной форме волосатоклеточного лейкоза — это наличие

• 1-2 нуклеол в ядре;
• базофильных включений в цитоплазме;
• сегментированного ядра

• Наиболее характерная мутация у больных с волосатоклеточным лейкозом

• MYD88+;
• V600E в гене BRAF;
• транслокация с вовлечением гена MLL

• Недостатки терапии альфа-интерфероном в монорежиме

• длительность лечения;
• невозможность лечения в амбулаторном режиме;
• неизбежные глубокие цитопении на фоне лечения;
• неустойчивый ответ при отмене;
• плохая переносимость

• Обязательный спектр диагностических исследований при волосатоклеточном лейкозе

• общий анализ крови и мочи, УЗИ брюшной полости, рентгенография легких;
• общий анализ крови, морфология и гистология костного мозга, цитохимия, иммунофенотипирование, молекулярно-генетическое исследование, УЗИ;
• общий и биохимический анализ крови, иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи;
• цитогенетическое исследование периферической крови, рентгенография костей скелета

• Оптимальное сочетание препаратов в терапии вариантной формы волосатоклеточного лейкоза

• альфа-интерферон + кладрибин;
• кладрибин + ритуксимаб;
• монотерапия кладрибином

• Основным препаратом в лечении всех пациентов c волосатоклеточным лейкозом является

• вемурафениб;
• кладрибин;
• ритуксимаб

• Показания к лечению волосатоклеточного лейкоза

• B-симптомы, периферическая и висцеральная лимфаденопатия;
• анемия, лейкоцитоз >100 тыс/мкл, бластоз;
• массивная спленомегалия, частые инфекции;
• симптомная цитопения

• Показания к спленэктомии

• гепатомегалия;
• массивная спленомегалия в сочетании с выраженной лимфоидной инфильтрацией к/м;
• тяжелый сепсис в дебюте заболевания;
• цитопения, усиливающая на фоне терапии в сочетании с массивной спленомегалией

• При наличии моноклональной секреции в первую очередь следует проводить дифференциальную диагностику с

• MGUS;
• МДС;
• болезнью Вальденстрема;
• первичным миелофиброзом

• При подозрении на вариантную форму волосатоклеточного лейкоза следует проводить дифференциальный диагноз с

• апластической анемией;
• диффузной мелкоклеточной В-клеточной лимфомой красной пульпы селезенки;
• инфекционным мононуклеозом;
• лимфомой из клеток зоны мантии

• Применение вемурафениба показано

• в первой линии у молодых пациентов;
• при вариантной форме ВКЛ;
• при резистентном течении ВКЛ

• Противопоказанием к началу терапии аналогами пуринов у пациентов с волосатоклеточным лейкозом является

• агранулоцитоз;
• массивная спленомегалия;
• тяжелая артериальная гипертензия

• Составляющие клинической триады волосатоклеточного лейкоза

• анемия;
• лифоцитоз;
• периферическая лимфаденопатия;
• спленомегалия;
• цитопения

• Тактика терапии в позднем рецидиве волосатоклеточного лейкоза

• альфа-интерферон + кладрибин;
• кладрибин + ритуксимаб;
• монотерапия ритуксимабом в течение 2-х месяцев

• Типичная цитохимическая реакция клеток-субстрата волосатоклеточного лейкоза

• MPO-положительная реакция лимфоцитов;
• TRAP-положительная реакция лимфоцитов;
• положительная реакция с суданом черным

• Факторы неблагоприятного прогноза, увеличивающие вероятность раннего рецидива волосатоклеточного лейкоза

• аберрантный фенотип;
• возраст <45 лет;
• лимфаденопатия;
• нейтропения и агранулоцитоз в дебюте;
• панцитопения

• Характерная морфология лимфоцитов при волосатоклеточном лейкозе

• крупные клетки с округлым ядром и тонкими выростами-«волосками» цитоплазмы;
• крупные, неправильной формы с сегментированным ядром;
• мелкие клетки с неправильной формой ядра;
• мелкие клетки с округлым ядром и узкой цитоплазмой

• Характерно для вариантной формы волосатоклеточного лейкоза

• гепатоспленомегалия, висцеральная лимфаденопатия;
• лейкопения, лимфоцитоз, отсутствие экспрессии CD103;
• лейкоцитоз и абсолютный лимфоцитоз, отсутствие моноцитопении, отсутствие мутации V600E в гене BRAF, отсутствие экспрессии CD25 при наличии экспрессии CD11c, CD103, FMC7;
• цитопения, экспрессия CD103, CD23 и CD5