Диагностика и лечение врожденных асимметричных синостотических деформаций черепа у детей

• Абсолютным признаком синдрома Апера является сочетание брахицефалии, недоразвития верхней челюсти и

• полной синдактилии рук и ног;
• полидактилии;
• клинодактилии;
• камптодактилии

• В основу классификации асимметричных синостотических деформаций черепа положены данные

• о количестве швов, включенных в патологический процесс (моно- или полисиностоз);
• о принадлежности к тому или иному синдрому;
• о конкретном шве, включенном в патологический процесс;
• о наличии или отсутствии внутричерепной гипертензии

• Возникновение синостотических асимметричных деформаций черепа связывают со всеми ниже перечисленными причинами, кроме

• поражение группы генов, кодирующих рецептор фактора роста фибробластов (FGFR-1,2,3);
• Поражение гена Twist1;
• Поражение гена MSX2;
• трисомия 21

• Врожденная синостотическая асимметричная деформация черепа называется

• тригоноцефалия;
• скафоцефалия;
• акроцефалия;
• плагиоцефалия;
• брахицефалия

• Деформация черепа при переднем типе полисиностотической асимметрии черепа характеризуется

• асимметричной брахицефалией;
• симметричной брахицефалией;
• симметричной долихоцефалией;
• асимметричной долихоцефалией

• Для врожденной синостотической деформации черепа справедливо все, кроме

• возникает внутриутробно;
• проявляется пренатально или в раннем постнатальном периоде;
• не имеет тенденции к самоустранению;
• обусловлена развитием диспластического процесса мягких тканей головы

• Для гемикоронарного краниосиностоза характерны все перечисленные особенности, кроме

• уплощение лобно-орбитальной области на стороне поражения;
• смещение супраорбитального края вверх и кзади на пораженной стороне;
• контралатеральное выбухание лобной и теменной области;
• смещение супраорбитального края вниз на пораженной стороне

• Для гемилямбдовидного синостоза характерны все перечисленные особенности, кроме

• уплощение затылочной области на стороне поражения;
• сколиоз черепа;
• смещение ушной раковины книзу на контралатеральной стороне;
• смещение ушной раковины книзу на стороне поражения

• Для гемисфенофронтального краниосиностоза характерны все перечисленные особенности, кроме

• уплощение лобно-орбитальной области на стороне поражения;
• смещение супраорбитального края вниз на пораженной стороне;
• отсутствие сколиоза черепа;
• смещение супраорбитального края вверх и кзади на пораженной стороне

• Для заднего типа полисиностотической асимметрии черепа обязательно преждевременное смыкание

• одного коронарного и сагиттального швов;
• одного лямбдовидного и сагиттального швов;
• коронарного и лямбдовидного швов на одной и той же стороне;
• метопического и сагиттального швов

• Для латерализованного типа полисиностотической асимметрии черепа обязательно преждевременное смыкание

• одного коронарного и сагиттального швов;
• одного лямбдовидного и сагиттального швов;
• коронарного и лямбдовидного швов на одной и той же стороне;
• метопического и сагиттального швов

• Для пациентов с синдром Сетре-Чотзен характерно одновременное смыкание одного коронарного и

• сагиттального шва;
• метопического шва;
• лямбдовидного шва;
• сфенофронтального шва

• Для переднего типа полисиностотической асимметрии черепа обязательно преждевременное смыкание

• одного коронарного и сагиттального швов;
• одного лямбдовидного и сагиттального швов;
• коронарного и лямбдовидного швов на одной и той же стороне;
• метопического и сагиттального швов

• Закон Вирхова устанавливает все нижеперечисленное, кроме

• рост черепа замедляется перпендикулярно закрытому шву;
• компенсаторный рост продолжается вдоль открытых черепных швов;
• наиболее сильный рост наблюдается в направлении параллельном закрытому шву;
• рост черепа замедляется параллельно закрытому шву

• Истинная частота встречаемости отдельных форм асимметричных деформаций черепа остается неизвестной, потому что

• патология чрезвычайно редкая;
• не существует способов учета;
• деформация быстро исчезает;
• нет законодательной базы для проведения статистических наблюдений

• К непарным швам черепа относят:

• сагиттальный;
• коронарный;
• Метопический;
• лямбдовидный

• К парным швам черепа относят:

• сагиттальный;
• коронарный;
• метопический;
• сфенофронтальный

• К синдромальным моносиностотическим асимметричным деформациям черепа относиться

• синдром краниофронтоназальной дисплазии;
• синдром Апера;
• синдром Сетре- Чотзена;
• синдром Дауна

• Какая из деформаций пальцев не характерна для синдрома Сетре -Чотзен

• базальная синдактилия;
• камптодактилия;
• клинодактилия;
• продольная исчерченность ногтя

• Какой из признаков гемикоронарного краниосиностоза наиболее выражен при переднем типе полисиностотической асимметрии черепа

• уплощение лобно-супраорбитальной области на стороне сомкнутого коронарного шва;
• Сколиоз черепа;
• девиация средней линии лица;
• уплощение затылочной области на стороне поражения

• Лечение асимметричной моносиностотической деформации при гемикоронарном синостозе следует начинать с возраста

• 6 месяцев;
• 1 год;
• 3 года;
• 12 лет

• Лечение одностороннего лямбдовидного краниосиностоза следует начинать с возраста

• 6 мес;
• 1 год;
• 3 года;
• 12 лет

• Лечение одностороннего сфенофронтального краниосиностоза следует начинать с возраста

• 6 месяцев;
• 1 год;
• 3 года;
• 12 лет

• Обязательным при обследовании больного являются все вышеперечисленные процедуры, кроме

• общий осмотр;
• офтальмологический осмотр;
• компьютерная томография;
• рентгенография черепа

• Основная цель оперативного лечения полисиностотических асимметричных деформаций черепа заключается в

• устранение внутричерепной гипертензии;
• устранение имеющейся деформации черепа;
• устранение нарушений зрения;
• устранение деформации лица

• Основной принцип первичной хирургической коррекции при асимметричных моносиностотических деформациях черепа заключается в

• достаточном увеличении объема черепа;
• изменении положения орбит;
• одномоментном устранения всех деформаций лица и черепа;
• устранении деформации черепа с гиперкоррекцией для предотвращения рецидива и прогрессирования деформации

• Основной принцип первичной хирургической коррекции при асимметричных полисиностотических деформациях черепа заключается в

• достаточном увеличении объема черепа;
• изменении положения орбит;
• одномоментном устранения всех деформаций лица и черепа;
• устранении деформации черепа с гиперкоррекцией для предотвращения рецидива и прогрессирования деформации

• Основной целью оперативного лечения при асимметричных синостотических деформациях черепа при моносиностозах является

• устранение внутричерепной гипертензии;
• устранение имеющейся деформации черепа;
• устранение нарушений зрения;
• устранение деформации лица

• Основную роль в развитии асимметричной деформации черепа играет

• коронарный шов;
• метопический шов;
• лямбдовидный шов;
• сагиттальный шов

• Основным клиническим признаком одностороннего сфенофронтального синостоза является

• уплощение лобной области на стороне сомкнутого шва;
• сколиоз черепа;
• девиация средней линии лица в сторону сомкнутого шва;
• девиация средней линии лица в сторону противоположную сомкнутому шву

• Основным показанием к проведению оперативного лечения при моносиностозах является

• эстетическая деформация, затрудняющая социальную адаптацию;
• повреждение ЦНС в результате повышения внутричерепного давления;
• нарушение зрения в результате повышения внутричерепного давления;
• нарушение зрения в результате изменения анатомии орбит

• Основным показанием к проведению оперативного лечения при полисиностозах является

• внутричерепная гипертензия;
• эстетическая деформация, затрудняющая социальную адаптацию;
• нарушение зрения в результате изменения анатомии орбит;
• пороки развития ЦНС

• Предпочтительная этапность лечения пациентов с синдромом краниофронтоназальной дисплазии

• 6-9 мес — краниопластика с устранением плагиоцефалии и сколиоза черепа; 10-12 устранение орбитального гипертеллоризма с дистопией орбит;
• 6-9 мес устранение плагиоцефалии и орбитального гипертеллоризма в одну операцию;
• 10-12 лет -устранение плагиоцефалии и орбитального гипертеллоризма в одну операцию;
• 6-9 мес — устранение орбитального гипертеллоризма с дистопией орбит -; 10-12 краниопластика с устранением плагиоцефалии и сколиоза

• При двухстороннем смыкании коронарного шва черепа происходит все нижеперечисленное, кроме

• замедляется переднезадний рост черепа;
• увеличивается продольный размер черепа;
• ускоряется билатеральный рост черепа;
• увеличивается поперечный размер черепа

• При патологическом смыкании любого шва максимальный компенсаторный прирост кости происходит (выбрать верное утверждение

• в ближайших к нему швах, расположенных перпендикулярно сомкнутому шву;
• в отдаленных швах, расположенных перпендикулярно сомкнутому шву;
• в ближайших к нему швах, расположенных параллельно сомкнутому шву;
• в отдаленных швах, расположенных параллельно сомкнутому шву

• При смыкании сагиттального шва черепа происходит все нижеперечисленное, кроме

• замедляется переднезадний рост черепа;
• ускоряется билатеральный рост черепа;
• уменьшается поперечный размер черепа;
• увеличивается продольный размер черепа

• Причиной асимметричной моносиностотической деформации черепа является смыкание нижеперечисленных швов, кроме

• лямбдовидный;
• коронарный;
• сфенофронтальный;
• сагиттальный

• Продольная исчерченность ногтя характерна для

• Синдрома Апера;
• Синдрома Сетре-Чотзена;
• Синдрома краниофронтоназальной дисплазии;
• Гемикоронарного краниосиностоза

• Рентгенологическими признаками гемикоронарного краниосиностоза являются все перечисленные ниже, кроме

• смещение дна передней черепной ямки кверху и ее укорочение на стороне поражения;
• девиация решетчатой кости в сторону сомкнутого шва;
• углубление средней черепной ямки на стороне синостоза;
• девиация решетчатой кости в сторону противоположную сомкнутому шву

• Рентгенологическими признаками гемилямбдовидного краниосиностоза являются все перечисленные ниже, кроме

• уменьшение задней черепной ямки на стороне поражения;
• углубление средней черепной ямки на стороне поражения;
• увеличение теменно-височной области на здоровой стороне;
• уменьшение средней черепной ямки на стороне поражения

• Самым характерным рентгенологическим признаком одностороннего сфенофронтального синостоза является

• открытые коронарные швы черепа при наличии характерного для гемикоронарного синостоза уплощения лобной кости и супраорбитального края;
• сколиоз черепа;
• уплощение лобно-орбитальной области на стороне поражения со смещением супраорбитального края кверху;
• уменьшение передней черепной ямки на стороне поражения

• Самым ярким признаком заднего типа полисиностотической асимметрии черепа является

• долихоцефалическая форма черепа с уплощением затылочной области на стороне сомкнутого лямбдовидного шва;
• сколиоз черепа;
• компенсаторное выбухание лобной области на стороне сомкнутого лямбдовидного шва;
• асимметричный гипертеллоризм

• Самым ярким признаком латерализованного типа полисиностотической асимметрии черепа является

• сколиоз черепа;
• уплощение лобно-супраорбитального края на стороне поражения;
• уплощения затылочной области на стороне поражения;
• орбитальный гипертеллоризм

• Сколиоз черепа характерен для всех моносиностозов, кроме

• синдром краниофронтоназальной дисплазии;
• гимикоронарный краниосиностоз;
• гемилямбдовидный краниосиностоз;
• односторонний сфенофронтальный краниосиностоз

• Сроки начала лечения при полисиностотических асимметричных деформациях определяются

• выраженностью внутричерепной гипертензии;
• тяжестью внешних проявлений деформации лица;
• принадлежностью к определенному синдрому;
• нарушениями зрения

• Факторами, влияющими на тактику оперативного лечения у пациентов с синдромом Апера являются все нижеперечисленные кроме

• выраженность деформации черепа;
• выраженность гипоплазии лица;
• выраженность внутричерепной гипертензии;
• степень синдактилии

• Характерным признаком синдрома краниофронтоназальной дисплазии с гемикоронарным синостозом является

• уплощение супраорбитального края на стороне поражения;
• орбитальный гипертеллоризм;
• уплощение лобной области на стороне поражения;
• сколиоз черепа

• Характерным рентгенологическим признаком синдрома краниофронтоназальной дисплазии является

• орбитальный гипертеллоризм с дистопией орбиты кверху на стороне поражения;
• орбитальный гипертеллоризм с дистопией орбиты книзу на стороне поражения;
• сколиоз черепа;
• уплощение лобно-супраорбитальной области на стороне сомкнутого шва

• Частота рождения детей с асимметричными деформациями черепа в среднем составляет

• 1:10000;
• 1:150000;
• 1:2000;
• не определена

• полисиностотическая асимметричная деформация черепа формируются при смыкании нижеперечисленных групп швов кроме

• коронарный и сагиттальный;
• коронарный и лямбдовидный;
• лямбдовидный и сагиттальный;
• метопический и сагиттальный