- Абсолютным признаком синдрома Апера является сочетание брахицефалии, недоразвития верхней челюсти и
- полной синдактилии рук и ног;
- полидактилии;
- клинодактилии;
- камптодактилии
- В основу классификации асимметричных синостотических деформаций черепа положены данные
- о количестве швов, включенных в патологический процесс (моно- или полисиностоз);
- о принадлежности к тому или иному синдрому;
- о конкретном шве, включенном в патологический процесс;
- о наличии или отсутствии внутричерепной гипертензии
- Возникновение синостотических асимметричных деформаций черепа связывают со всеми ниже перечисленными причинами, кроме
- поражение группы генов, кодирующих рецептор фактора роста фибробластов (FGFR-1,2,3);
- Поражение гена Twist1;
- Поражение гена MSX2;
- трисомия 21
- Врожденная синостотическая асимметричная деформация черепа называется
- тригоноцефалия;
- скафоцефалия;
- акроцефалия;
- плагиоцефалия;
- брахицефалия
- Деформация черепа при переднем типе полисиностотической асимметрии черепа характеризуется
- асимметричной брахицефалией;
- симметричной брахицефалией;
- симметричной долихоцефалией;
- асимметричной долихоцефалией
- Для врожденной синостотической деформации черепа справедливо все, кроме
- возникает внутриутробно;
- проявляется пренатально или в раннем постнатальном периоде;
- не имеет тенденции к самоустранению;
- обусловлена развитием диспластического процесса мягких тканей головы
- Для гемикоронарного краниосиностоза характерны все перечисленные особенности, кроме
- уплощение лобно-орбитальной области на стороне поражения;
- смещение супраорбитального края вверх и кзади на пораженной стороне;
- контралатеральное выбухание лобной и теменной области;
- смещение супраорбитального края вниз на пораженной стороне
- Для гемилямбдовидного синостоза характерны все перечисленные особенности, кроме
- уплощение затылочной области на стороне поражения;
- сколиоз черепа;
- смещение ушной раковины книзу на контралатеральной стороне;
- смещение ушной раковины книзу на стороне поражения
- Для гемисфенофронтального краниосиностоза характерны все перечисленные особенности, кроме
- уплощение лобно-орбитальной области на стороне поражения;
- смещение супраорбитального края вниз на пораженной стороне;
- отсутствие сколиоза черепа;
- смещение супраорбитального края вверх и кзади на пораженной стороне
- Для заднего типа полисиностотической асимметрии черепа обязательно преждевременное смыкание
- одного коронарного и сагиттального швов;
- одного лямбдовидного и сагиттального швов;
- коронарного и лямбдовидного швов на одной и той же стороне;
- метопического и сагиттального швов
- Для латерализованного типа полисиностотической асимметрии черепа обязательно преждевременное смыкание
- одного коронарного и сагиттального швов;
- одного лямбдовидного и сагиттального швов;
- коронарного и лямбдовидного швов на одной и той же стороне;
- метопического и сагиттального швов
- Для пациентов с синдром Сетре-Чотзен характерно одновременное смыкание одного коронарного и
- сагиттального шва;
- метопического шва;
- лямбдовидного шва;
- сфенофронтального шва
- Для переднего типа полисиностотической асимметрии черепа обязательно преждевременное смыкание
- одного коронарного и сагиттального швов;
- одного лямбдовидного и сагиттального швов;
- коронарного и лямбдовидного швов на одной и той же стороне;
- метопического и сагиттального швов
- Закон Вирхова устанавливает все нижеперечисленное, кроме
- рост черепа замедляется перпендикулярно закрытому шву;
- компенсаторный рост продолжается вдоль открытых черепных швов;
- наиболее сильный рост наблюдается в направлении параллельном закрытому шву;
- рост черепа замедляется параллельно закрытому шву
- Истинная частота встречаемости отдельных форм асимметричных деформаций черепа остается неизвестной, потому что
- патология чрезвычайно редкая;
- не существует способов учета;
- деформация быстро исчезает;
- нет законодательной базы для проведения статистических наблюдений
- К непарным швам черепа относят:
- сагиттальный;
- коронарный;
- Метопический;
- лямбдовидный
- К парным швам черепа относят:
- сагиттальный;
- коронарный;
- метопический;
- сфенофронтальный
- К синдромальным моносиностотическим асимметричным деформациям черепа относиться
- синдром краниофронтоназальной дисплазии;
- синдром Апера;
- синдром Сетре- Чотзена;
- синдром Дауна
- Какая из деформаций пальцев не характерна для синдрома Сетре -Чотзен
- базальная синдактилия;
- камптодактилия;
- клинодактилия;
- продольная исчерченность ногтя
- Какой из признаков гемикоронарного краниосиностоза наиболее выражен при переднем типе полисиностотической асимметрии черепа
- уплощение лобно-супраорбитальной области на стороне сомкнутого коронарного шва;
- Сколиоз черепа;
- девиация средней линии лица;
- уплощение затылочной области на стороне поражения
- Лечение асимметричной моносиностотической деформации при гемикоронарном синостозе следует начинать с возраста
- 6 месяцев;
- 1 год;
- 3 года;
- 12 лет
- Лечение одностороннего лямбдовидного краниосиностоза следует начинать с возраста
- 6 мес;
- 1 год;
- 3 года;
- 12 лет
- Лечение одностороннего сфенофронтального краниосиностоза следует начинать с возраста
- 6 месяцев;
- 1 год;
- 3 года;
- 12 лет
- Обязательным при обследовании больного являются все вышеперечисленные процедуры, кроме
- общий осмотр;
- офтальмологический осмотр;
- компьютерная томография;
- рентгенография черепа
- Основная цель оперативного лечения полисиностотических асимметричных деформаций черепа заключается в
- устранение внутричерепной гипертензии;
- устранение имеющейся деформации черепа;
- устранение нарушений зрения;
- устранение деформации лица
- Основной принцип первичной хирургической коррекции при асимметричных моносиностотических деформациях черепа заключается в
- достаточном увеличении объема черепа;
- изменении положения орбит;
- одномоментном устранения всех деформаций лица и черепа;
- устранении деформации черепа с гиперкоррекцией для предотвращения рецидива и прогрессирования деформации
- Основной принцип первичной хирургической коррекции при асимметричных полисиностотических деформациях черепа заключается в
- достаточном увеличении объема черепа;
- изменении положения орбит;
- одномоментном устранения всех деформаций лица и черепа;
- устранении деформации черепа с гиперкоррекцией для предотвращения рецидива и прогрессирования деформации
- Основной целью оперативного лечения при асимметричных синостотических деформациях черепа при моносиностозах является
- устранение внутричерепной гипертензии;
- устранение имеющейся деформации черепа;
- устранение нарушений зрения;
- устранение деформации лица
- Основную роль в развитии асимметричной деформации черепа играет
- коронарный шов;
- метопический шов;
- лямбдовидный шов;
- сагиттальный шов
- Основным клиническим признаком одностороннего сфенофронтального синостоза является
- уплощение лобной области на стороне сомкнутого шва;
- сколиоз черепа;
- девиация средней линии лица в сторону сомкнутого шва;
- девиация средней линии лица в сторону противоположную сомкнутому шву
- Основным показанием к проведению оперативного лечения при моносиностозах является
- эстетическая деформация, затрудняющая социальную адаптацию;
- повреждение ЦНС в результате повышения внутричерепного давления;
- нарушение зрения в результате повышения внутричерепного давления;
- нарушение зрения в результате изменения анатомии орбит
- Основным показанием к проведению оперативного лечения при полисиностозах является
- внутричерепная гипертензия;
- эстетическая деформация, затрудняющая социальную адаптацию;
- нарушение зрения в результате изменения анатомии орбит;
- пороки развития ЦНС
- Предпочтительная этапность лечения пациентов с синдромом краниофронтоназальной дисплазии
- 6-9 мес — краниопластика с устранением плагиоцефалии и сколиоза черепа; 10-12 устранение орбитального гипертеллоризма с дистопией орбит;
- 6-9 мес устранение плагиоцефалии и орбитального гипертеллоризма в одну операцию;
- 10-12 лет -устранение плагиоцефалии и орбитального гипертеллоризма в одну операцию;
- 6-9 мес — устранение орбитального гипертеллоризма с дистопией орбит -; 10-12 краниопластика с устранением плагиоцефалии и сколиоза
- При двухстороннем смыкании коронарного шва черепа происходит все нижеперечисленное, кроме
- замедляется переднезадний рост черепа;
- увеличивается продольный размер черепа;
- ускоряется билатеральный рост черепа;
- увеличивается поперечный размер черепа
- При патологическом смыкании любого шва максимальный компенсаторный прирост кости происходит (выбрать верное утверждение
- в ближайших к нему швах, расположенных перпендикулярно сомкнутому шву;
- в отдаленных швах, расположенных перпендикулярно сомкнутому шву;
- в ближайших к нему швах, расположенных параллельно сомкнутому шву;
- в отдаленных швах, расположенных параллельно сомкнутому шву
- При смыкании сагиттального шва черепа происходит все нижеперечисленное, кроме
- замедляется переднезадний рост черепа;
- ускоряется билатеральный рост черепа;
- уменьшается поперечный размер черепа;
- увеличивается продольный размер черепа
- Причиной асимметричной моносиностотической деформации черепа является смыкание нижеперечисленных швов, кроме
- лямбдовидный;
- коронарный;
- сфенофронтальный;
- сагиттальный
- Продольная исчерченность ногтя характерна для
- Синдрома Апера;
- Синдрома Сетре-Чотзена;
- Синдрома краниофронтоназальной дисплазии;
- Гемикоронарного краниосиностоза
- Рентгенологическими признаками гемикоронарного краниосиностоза являются все перечисленные ниже, кроме
- смещение дна передней черепной ямки кверху и ее укорочение на стороне поражения;
- девиация решетчатой кости в сторону сомкнутого шва;
- углубление средней черепной ямки на стороне синостоза;
- девиация решетчатой кости в сторону противоположную сомкнутому шву
- Рентгенологическими признаками гемилямбдовидного краниосиностоза являются все перечисленные ниже, кроме
- уменьшение задней черепной ямки на стороне поражения;
- углубление средней черепной ямки на стороне поражения;
- увеличение теменно-височной области на здоровой стороне;
- уменьшение средней черепной ямки на стороне поражения
- Самым характерным рентгенологическим признаком одностороннего сфенофронтального синостоза является
- открытые коронарные швы черепа при наличии характерного для гемикоронарного синостоза уплощения лобной кости и супраорбитального края;
- сколиоз черепа;
- уплощение лобно-орбитальной области на стороне поражения со смещением супраорбитального края кверху;
- уменьшение передней черепной ямки на стороне поражения
- Самым ярким признаком заднего типа полисиностотической асимметрии черепа является
- долихоцефалическая форма черепа с уплощением затылочной области на стороне сомкнутого лямбдовидного шва;
- сколиоз черепа;
- компенсаторное выбухание лобной области на стороне сомкнутого лямбдовидного шва;
- асимметричный гипертеллоризм
- Самым ярким признаком латерализованного типа полисиностотической асимметрии черепа является
- сколиоз черепа;
- уплощение лобно-супраорбитального края на стороне поражения;
- уплощения затылочной области на стороне поражения;
- орбитальный гипертеллоризм
- Сколиоз черепа характерен для всех моносиностозов, кроме
- синдром краниофронтоназальной дисплазии;
- гимикоронарный краниосиностоз;
- гемилямбдовидный краниосиностоз;
- односторонний сфенофронтальный краниосиностоз
- Сроки начала лечения при полисиностотических асимметричных деформациях определяются
- выраженностью внутричерепной гипертензии;
- тяжестью внешних проявлений деформации лица;
- принадлежностью к определенному синдрому;
- нарушениями зрения
- Факторами, влияющими на тактику оперативного лечения у пациентов с синдромом Апера являются все нижеперечисленные кроме
- выраженность деформации черепа;
- выраженность гипоплазии лица;
- выраженность внутричерепной гипертензии;
- степень синдактилии
- Характерным признаком синдрома краниофронтоназальной дисплазии с гемикоронарным синостозом является
- уплощение супраорбитального края на стороне поражения;
- орбитальный гипертеллоризм;
- уплощение лобной области на стороне поражения;
- сколиоз черепа
- Характерным рентгенологическим признаком синдрома краниофронтоназальной дисплазии является
- орбитальный гипертеллоризм с дистопией орбиты кверху на стороне поражения;
- орбитальный гипертеллоризм с дистопией орбиты книзу на стороне поражения;
- сколиоз черепа;
- уплощение лобно-супраорбитальной области на стороне сомкнутого шва
- Частота рождения детей с асимметричными деформациями черепа в среднем составляет
- 1:10000;
- 1:150000;
- 1:2000;
- не определена
- полисиностотическая асимметричная деформация черепа формируются при смыкании нижеперечисленных групп швов кроме
- коронарный и сагиттальный;
- коронарный и лямбдовидный;
- лямбдовидный и сагиттальный;
- метопический и сагиттальный
